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'''自身免疫性肝炎'''（autoimmune hepatitis，'''AIH'''）是3大[[自身免疫性肝病]]之一，另外2种是胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎。是一种病因不明的[[肝脏]][[慢性炎症]]，伴[[高免疫球蛋白血症]]、循环自身[[抗体]]，其基本病理改变为[[肝小叶]]周围区有[[碎屑坏死]]，也可伴有[[桥接坏死]]，其间有明显的[[淋巴细胞]]和[[单核细胞]]浸润。此病多见于女性，男女比例约为1：4，任何年龄都可发病。常同时合并肝外自身免疫性疾病，[[免疫抑制剂]]治疗有效。
==病因及发病机制==
AIH的发病机制尚未明确，目前认为与遗传易感性、病毒感染、药物和环境等因素有关。[[体液免疫]]和[[细胞免疫]]反应均参与AIH的自身免疫。自身免疫性肝炎的肝损伤是细胞免疫和体液免疫介导的，免疫反应受机体遗传因素的影响。
==病理==
AIH最主要的组织学改变是[[界面性肝炎]]（interface hepatitis），汇管区大量[[浆细胞]]浸润，并向周围肝实质侵入形成界面[[炎症]]。[[肝小叶]]内可见肝细胞形成玫瑰花结（多个[[肝细胞]]围绕胆小管）和（或）点状、碎片状[[坏死]]。病情进展时也可出现桥接坏死甚至多小叶坏死，但汇管区炎症一般不侵犯[[胆管系统]]，无[[脂肪变性]]及[[肉芽肿]]。几乎所有AIH都存在不同程度的纤维化，严重病例可出现[[肝硬化]]。
上述病理改变虽有一定特征，但并非特异性，有时不易与慢性[[病毒性肝炎]]、[[酒精性肝炎]]、[[药物性肝炎]]、PBC、PSC等相鉴别。肝活检组织学结合血清免疫学检查有助于AIH与这些疾病相鉴别。
==临床表现==
AIH缺乏特征性的症状、体征，病理改变虽有一定的特征，但也非特异性。部分病人以[[急性肝炎]]起病，偶有[[爆发性肝炎]]。本病女性多见，在10～30岁及40岁呈2个发病高峰。症状轻重不一，轻者可无症状。一般表现为疲劳、上腹不适、[[瘙痒]]、[[食欲不振]]等。早期[[肝大]]，通常还有[[脾大]]、[[黄疸]]、[[蜘蛛痣]]等。晚期发展为[[肝硬化]]，可有[[腹水]]，[[肝性脑病]]。
肝外表现可有持续发热伴急性、复发性、游走性大[[关节炎]]；女性患者通常有[[闭经]]；可有[[牙龈出血]]、[[鼻出血]]；[[满月面容]]、[[痤疮]]、多[[体毛]]、皮肤紫纹；还可以有[[甲状腺炎]]和[[肾小球肾炎]]等表现。合并肝外表现时，多提示疾病处于活动期。
==实验室检查==
====[[肝功能检查]]====
在发病之初基本上所有患者都有血清[[转氨酶]]升高，转氨酶水平与[[肝坏死]]程度相关，但如果数值达几千则提示[[急性肝炎]]或其他疾病。[[胆红素]]和[[碱性磷酸酶]]多数轻到中度升高，碱性磷酸酶急剧升高常提示可能并发[[PBC]]或[[肝癌]]。
====[[免疫学检查]]====
AIH患者血清[[γ-球蛋白]]和[[IgG]]升高，其水平可反映患者对治疗的反应。自身抗体动态水平变化有助于评价病情、临床分型及指导治疗。这些抗体包括[[抗核抗体]]（ANA）、[[抗平滑肌抗体]]（SMA）、[[抗肝肾微粒体抗体]]（LKM1）、[[抗1型肝细胞溶质抗原抗]]体（LCl）、[[抗可溶性肝抗原抗体]]（anti-SLA）/抗肝胰抗体（anti-LP）、抗去唾液酸糖蛋白受体抗体（ASGPR）、[[抗中性粒细胞胞浆抗体]]（pANCA）。
====[[组织学检查]]====
[[肝活检]]组织学检查有助于明确诊断及与其他疾病相鉴别。
==诊断==
对于自身免疫性肝炎的临床诊断应综合临床症状、体征、生化指标、免疫学检查、病理学检查等。基本要点包括：①排除病毒性肝炎、酒精、药物和化学物质的肝毒性作用及遗传性肝脏疾病；②[[转氨酶]]显著异常；③[[高球蛋白血症]]，γ-球蛋白或IgG＞正常上限1.5倍；④血清自身抗体阳性，ANA、SMA或LMKl抗体滴度≥1：80（儿童1：20）；⑤肝组织学见[[界面性肝炎]]及汇管区大量[[浆细胞]]浸润，而无[[胆管]]损害、[[肉芽肿]]等提示其他[[肝病]]的病变；⑥女性患者、伴有其他免疫性疾病及[[糖皮质激素]]治疗有效有助诊断。
==治疗==
自身免疫性肝炎的最典型表现是[[皮质类固醇]]治疗能迅速收到临床效果，即临床症状消失，血清[[转氨酶]]和[[胆红素]]增高的明显改善。[[泼尼松]]治疗始量20-30mg/d。经此治疗，生化指标可在3个月内改善，体现为转氨酶降至正常或差不多正常。为防止长期使用泼尼松的副作用，可同时使用[[免疫抑制剂]]，比如[[硫唑嘌呤]]等。部分病例单用硫唑嘌呤边个维持治疗，不需要激素。但硫唑嘌呤的副作用也较大（[[免疫抑制]]、[[骨髓抑制]]、癌变风险高等）。所以不管是[[激素]]还是免疫抑制剂，都应非常慎重使用。
==预后==
一般取决于诊断和治疗开始时[[肝病]]的组织学分期，但免疫抑制疗法有效的患者，可以长期存活。若进入肝病末期，肝功能明显受损，可行[[肝移植]]。
==参看==
*[[肝病]]
*[[肝炎]]
*[[病毒性肝炎]]
*[[自身免疫性肝病]]
*[[糖皮质激素]]
*[[硫唑嘌呤]]
==参考文献==
*《内科学》人民卫生出版社第七版医学教材.陆再英、钟南山主编
*《希氏内科学》第22版王贤才 主译
* 自身免疫性肝炎46例临床观察与治疗探讨.《河北医学》 ISTIC -2013年2期陈海东
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==病因及发病机制==
AIH的发病机制尚未明确，目前认为与遗传易感性、病毒感染、药物和环境等因素有关。[[体液免疫]]和[[细胞免疫]]反应均参与AIH的自身免疫。自身免疫性肝炎的肝损伤是细胞免疫和体液免疫介导的，免疫反应受机体遗传因素的影响。
==病理==
AIH最主要的组织学改变是[[界面性肝炎]]（interface hepatitis），汇管区大量[[浆细胞]]浸润，并向周围肝实质侵入形成界面[[炎症]]。[[肝小叶]]内可见肝细胞形成玫瑰花结（多个[[肝细胞]]围绕胆小管）和（或）点状、碎片状[[坏死]]。病情进展时也可出现桥接坏死甚至多小叶坏死，但汇管区炎症一般不侵犯[[胆管系统]]，无[[脂肪变性]]及[[肉芽肿]]。几乎所有AIH都存在不同程度的纤维化，严重病例可出现[[肝硬化]]。
上述病理改变虽有一定特征，但并非特异性，有时不易与慢性[[病毒性肝炎]]、[[酒精性肝炎]]、[[药物性肝炎]]、PBC、PSC等相鉴别。肝活检组织学结合血清免疫学检查有助于AIH与这些疾病相鉴别。
==临床表现==
AIH缺乏特征性的症状、体征，病理改变虽有一定的特征，但也非特异性。部分病人以[[急性肝炎]]起病，偶有[[爆发性肝炎]]。本病女性多见，在10～30岁及40岁呈2个发病高峰。症状轻重不一，轻者可无症状。一般表现为疲劳、上腹不适、[[瘙痒]]、[[食欲不振]]等。早期[[肝大]]，通常还有[[脾大]]、[[黄疸]]、[[蜘蛛痣]]等。晚期发展为[[肝硬化]]，可有[[腹水]]，[[肝性脑病]]。
肝外表现可有持续发热伴急性、复发性、游走性大[[关节炎]]；女性患者通常有[[闭经]]；可有[[牙龈出血]]、[[鼻出血]]；[[满月面容]]、[[痤疮]]、多[[体毛]]、皮肤紫纹；还可以有[[甲状腺炎]]和[[肾小球肾炎]]等表现。合并肝外表现时，多提示疾病处于活动期。
==实验室检查==
====[[肝功能检查]]====
在发病之初基本上所有患者都有血清[[转氨酶]]升高，转氨酶水平与[[肝坏死]]程度相关，但如果数值达几千则提示[[急性肝炎]]或其他疾病。[[胆红素]]和[[碱性磷酸酶]]多数轻到中度升高，碱性磷酸酶急剧升高常提示可能并发[[PBC]]或[[肝癌]]。
====[[免疫学检查]]====
AIH患者血清[[γ-球蛋白]]和[[IgG]]升高，其水平可反映患者对治疗的反应。自身抗体动态水平变化有助于评价病情、临床分型及指导治疗。这些抗体包括[[抗核抗体]]（ANA）、[[抗平滑肌抗体]]（SMA）、[[抗肝肾微粒体抗体]]（LKM1）、[[抗1型肝细胞溶质抗原抗]]体（LCl）、[[抗可溶性肝抗原抗体]]（anti-SLA）/抗肝胰抗体（anti-LP）、抗去唾液酸糖蛋白受体抗体（ASGPR）、[[抗中性粒细胞胞浆抗体]]（pANCA）。
====[[组织学检查]]====
[[肝活检]]组织学检查有助于明确诊断及与其他疾病相鉴别。
==诊断==
对于自身免疫性肝炎的临床诊断应综合临床症状、体征、生化指标、免疫学检查、病理学检查等。基本要点包括：①排除病毒性肝炎、酒精、药物和化学物质的肝毒性作用及遗传性肝脏疾病；②[[转氨酶]]显著异常；③[[高球蛋白血症]]，γ-球蛋白或IgG＞正常上限1.5倍；④血清自身抗体阳性，ANA、SMA或LMKl抗体滴度≥1：80（儿童1：20）；⑤肝组织学见[[界面性肝炎]]及汇管区大量[[浆细胞]]浸润，而无[[胆管]]损害、[[肉芽肿]]等提示其他[[肝病]]的病变；⑥女性患者、伴有其他免疫性疾病及[[糖皮质激素]]治疗有效有助诊断。
==治疗==
自身免疫性肝炎的最典型表现是[[皮质类固醇]]治疗能迅速收到临床效果，即临床症状消失，血清[[转氨酶]]和[[胆红素]]增高的明显改善。[[泼尼松]]治疗始量20-30mg/d。经此治疗，生化指标可在3个月内改善，体现为转氨酶降至正常或差不多正常。为防止长期使用泼尼松的副作用，可同时使用[[免疫抑制剂]]，比如[[硫唑嘌呤]]等。部分病例单用硫唑嘌呤边个维持治疗，不需要激素。但硫唑嘌呤的副作用也较大（[[免疫抑制]]、[[骨髓抑制]]、癌变风险高等）。所以不管是[[激素]]还是免疫抑制剂，都应非常慎重使用。
==预后==
一般取决于诊断和治疗开始时[[肝病]]的组织学分期，但免疫抑制疗法有效的患者，可以长期存活。若进入肝病末期，肝功能明显受损，可行[[肝移植]]。
==参看==
*[[肝病]]
*[[肝炎]]
*[[病毒性肝炎]]
*[[自身免疫性肝病]]
*[[糖皮质激素]]
*[[硫唑嘌呤]]
==参考文献==
*《内科学》人民卫生出版社第七版医学教材.陆再英、钟南山主编
*《希氏内科学》第22版王贤才 主译
* 自身免疫性肝炎46例临床观察与治疗探讨.《河北医学》 ISTIC -2013年2期陈海东
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
