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川崎病

添加164字节, 2017年3月14日 (二) 19:44
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==治疗措施==
===急性期治疗===
1.[[丙种球蛋白]]研究已证实早期[[静脉]]输入丙种球蛋白加口服[[阿司匹林]]治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后10天之内用药。用法为每日[[静脉滴注]]丙种球蛋白400mg/kg,2~4小时输入,连续4天;同时加口服阿司匹林50~100mg/kg.d,分~4次,连续4天,以后闰至5mg/kg.d,[[顿服]]。
 
2.阿司匹林早期口服阿司匹林可控制[[急性炎症]]过程,减轻冠状动脉病变,但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天30~100mg.kg,分~4次。日本医生倾向于用小剂量,其依据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加,用大剂量才能达到抗炎效果。服用14天,热退后减至每日~5mg/kg,一次顿服,丰收到抗血小板聚集作用。
 
3.皮质激素一向认为[[肾上腺皮质激素]]有较强的抗炎作用,可缓解症状,但以后发现皮质激素易致血栓形成,并妨碍冠状动脉病变修复,促进动脉瘤形成,故不宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例,可联合应用强地松和阿司匹林治疗,为控制川崎病的早期[[炎症反应]]一般不单用皮质激素。  
===恢复期及随后治疗===
1.抗凝治疗恢复期病例用阿司匹林每日~5mg/kg,1次服用,至血沉、血小板恢复正常,如无冠状动脉异常,一般在发病后6~8周停药。此后6个月、1年复查超声心动图。对遗留冠状动脉慢性期病人,需长期服用[[抗凝药]]物并密切随访。有小的单发冠状动脉[[瘤病]]人,应长期服用阿司匹林3~5mg/kg.d,直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者,可用[[潘生丁]]每日~6mg/kg,分~3次服。每年心脏情况。如超声心动图,临床资料或[[运动试验]]提示心肌缺血,应做冠状动脉造影。患者有多发或较大的冠脉瘤,应长期口服造影。患者有多发或较大的冠脉瘤,应长期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞,可用口服法华令抗凝剂。这些病人应限制活动,不参加体育运动。每3~6月检查心脏情况,如有心肌缺血表现或运动试验阳性,应作冠状动脉造影,了解狭窄病变进展情况。患有1支或多支主要[[冠状动脉闭塞]]的病人,应长期接受抗凝治疗,反复检查心脏情况,包括心肌扫描、运动试验、冠状[[血管造影]]等,并考虑[[外科]]治疗。
 
2.[[溶栓]]治疗对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或[[导管]]经皮[[穿刺]]冠状动脉内给药,促使冠脉再通,心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入[[尿激酶]]20000u/kg,继之以每小时3000~4000u/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg。也可用[[链激酶]],静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg,半小时后可再用1次。以上药物快速溶解[[纤维蛋白]],效果较好,无不良反应。
 
3.[[冠状动脉成形术]]应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张,已获成功。
 
4.外科治疗[[冠状动脉搭桥术]]的适应证为:①左主干高度闭塞;②多枝高度闭塞;③左前降支近高度闭塞。对严重二尖瓣关闭不全病例,[[内科]]治疗无效,可行[[瓣膜成形术]]或[[瓣膜置换术]]。日本报道接受冠状动脉[[分流术]]的62例川崎病患者,其中7例同时做[[二尖瓣]]手术。术前70%病人有心[[绞痛]]、心力衰竭或其他症状。术后4年存活率87%,10年存活率45%,大多数死于后期心肌梗塞或[[猝死]]。
 
发生心原性[[休克]],心力衰竭及[[心律失常]]应予相应治疗。  
===病情变化及护理===
1体温患儿以发热为首发症状。发热与[[免疫功能]]失调有关。患儿体温呈稽留热或[[弛张热]],体温达38℃~40℃,入院后测体温4次/d,直到体温正常后改为20次/d。由于该病反复高热不退,患儿家属易急噪、[[焦虑]]、情绪不稳定,应耐心劝说解释。出现高热时不应自己给患儿服退热药,应向医生报告。我院主张体温38.5℃以下采用[[物理]]降温,温水擦浴、冰袋降温、多饮温开水,如体温不降,持续升高达38.5℃以上应采用药物治疗如莫[[丁舒]]、[[普菲特]]达到降温目的。
 
2四肢末端变化患儿在1周内可能出现[[手指]]、[[足趾]]硬肿、手掌面皮肤发红,部分患儿指趾关节呈梭形肿胀、触痛,肢端、肛周、躯干等处脱皮,指甲脱落。应对患儿加强护理,注意局部[[皮肤黏膜]]清洁,避免搔抓皮肤,注意防止发生皮肤撕伤。
 
3皮疹发病后1~5d部分患儿可出现皮肤[[多形性红斑]],以猩红热样皮疹最常见,但无水泡及结痂,约1周左右可消退,在此期间应注意与其他传染病性皮疹及药物引起的过敏皮疹现象相鉴别,此时嘱家长给患儿穿柔软的衣物避免患儿用手抓痒,减少刺激。
 
4口腔及口唇口唇潮红、干燥、皲裂、出血、结痂。口腔咽部[[黏膜]]弥漫性充血,[[舌乳头]]突出呈杨梅舌,[[扁桃体]]呈轻度或重度肿大。要协助家长做好口腔护理,注意口腔卫生。尽量避免食用生、硬类食物,以流食、软食为主。
 
5淋巴结改变多数患儿都可出现[[淋巴结肿大]],以颈部淋巴结非化脓性肿大为主,黄豆至[[蚕豆]]粒大小,单侧多发,可有压痛,无波动感,在l周后多可自行消退。
 
6眼部改变发病后1~6d患儿有眼结膜充血或[[球结膜]]充血,不伴有分泌物及肿胀,可用甲[[氯霉素滴眼液]]滴眼,避免直接强光刺激、[[疲劳]]过度。
 
7冠状动脉改变部分患儿心脏[[彩超]]检查出现冠状动脉扩张,冠状动脉瘤样扩张,冠状动脉最大内径<4mm(轻度),4~8mm(中度),>8mm(重度);冠状动脉狭窄、血栓,较重时可出现猝死,必须减少心脏负荷,密切观察生命[[体征]]。  
===饮食调整===
患儿营养不足与机体[[代谢]]和消耗增多有密切关。要加强[[消化道]]管理,多食用高营养、易消化的食物,主张以高热量、高蛋白、高维生素的流质或半流质饮食为主,如鸡蛋糕、果汁饮料、豆浆等。避免食用生、硬、过热、辛辣的刺激性食物。[[急性发作期]]以少量流食、多餐为主,必要时补充营养物质如[[脂肪乳]]、[[氨基酸]],保证有足够营养进入,提高自身的抗病能力,促进疾病早日[[康复]]。
 
总之,只要仔细观察病情细心护理,不失时机地消除各种并发症的出现,与家长相互配合,细心解释,减轻其焦躁,不稳定的情绪,才能缩短病程提高治愈率。  
==[[流行病学]]==
该病的婴儿及儿童均可病,但80~85%患者在5岁以内,好发于6~18个月婴儿。男孩较多,男:女为1.3~1.5∶1。无明显季节性,或谓夏季较多。日本至1990年已有川崎病约10万例。并于1979、1982年已及1986年发生3次流行,流行期间4岁以内儿童[[发病率]]为172~194/10万。世界各地虽报告例数不如日本多,但北至瑞典,荷兰,美国,加拿大,英国,南朝鲜;南达希腊,澳大利亚,新加坡等都有发病。我国首先自1978年京、沪、杭、蓉及台湾等地报告少数病例。1989年《实用[[儿科]]杂志》综合220例,来源遍及全国各地。1983~1986年全国主要儿童医院及医学院附属医院的通信调查,共有住院病例965例。1987~1991年第二次调查,住院病例增至1969例,并有每年增加趋势。4岁以内患者占78.1%,男:妇女1.6∶1。美国所见病例中以日本裔较多,日本报道同胞发病1~2%,提示有遗传倾向。 
与风湿性心脏炎不同之处为:①冠状动脉病变突出;②无有意义的[[心脏杂音]];③发病年龄以婴幼儿为主。  
===急性期治疗===
1.[[丙种球蛋白]]研究已证实早期[[静脉]]输入丙种球蛋白加口服[[阿司匹林]]治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后10天之内用药。用法为每日[[静脉滴注]]丙种球蛋白400mg/kg,2~4小时输入,连续4天;同时加口服阿司匹林50~100mg/kg.d,分~4次,连续4天,以后闰至5mg/kg.d,[[顿服]]。
 
2.阿司匹林早期口服阿司匹林可控制[[急性炎症]]过程,减轻冠状动脉病变,但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天30~100mg.kg,分~4次。日本医生倾向于用小剂量,其依据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加,用大剂量才能达到抗炎效果。服用14天,热退后减至每日~5mg/kg,一次顿服,丰收到抗血小板聚集作用。
 
3.皮质激素一向认为[[肾上腺皮质激素]]有较强的抗炎作用,可缓解症状,但以后发现皮质激素易致血栓形成,并妨碍冠状动脉病变修复,促进动脉瘤形成,故不宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例,可联合应用强地松和阿司匹林治疗,为控制川崎病的早期[[炎症反应]]一般不单用皮质激素。  
===恢复期及随后治疗===
1.抗凝治疗恢复期病例用阿司匹林每日~5mg/kg,1次服用,至血沉、血小板恢复正常,如无冠状动脉异常,一般在发病后6~8周停药。此后6个月、1年复查超声心动图。对遗留冠状动脉慢性期病人,需长期服用[[抗凝药]]物并密切随访。有小的单发冠状动脉[[瘤病]]人,应长期服用阿司匹林3~5mg/kg.d,直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者,可用[[潘生丁]]每日~6mg/kg,分~3次服。每年心脏情况。如超声心动图,临床资料或[[运动试验]]提示心肌缺血,应做冠状动脉造影。患者有多发或较大的冠脉瘤,应长期口服造影。患者有多发或较大的冠脉瘤,应长期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞,可用口服法华令抗凝剂。这些病人应限制活动,不参加体育运动。每3~6月检查心脏情况,如有心肌缺血表现或运动试验阳性,应作冠状动脉造影,了解狭窄病变进展情况。患有1支或多支主要[[冠状动脉闭塞]]的病人,应长期接受抗凝治疗,反复检查心脏情况,包括心肌扫描、运动试验、冠状[[血管造影]]等,并考虑[[外科]]治疗。
 
2.[[溶栓]]治疗对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或[[导管]]经皮[[穿刺]]冠状动脉内给药,促使冠脉再通,心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入[[尿激酶]]20000u/kg,继之以每小时3000~4000u/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg。也可用[[链激酶]],静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg,半小时后可再用1次。以上药物快速溶解[[纤维蛋白]],效果较好,无不良反应。
 
3.[[冠状动脉成形术]]应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张,已获成功。
 
4.外科治疗[[冠状动脉搭桥术]]的适应证为:①左主干高度闭塞;②多枝高度闭塞;③左前降支近高度闭塞。对严重二尖瓣关闭不全病例,[[内科]]治疗无效,可行[[瓣膜成形术]]或[[瓣膜置换术]]。日本报道接受冠状动脉[[分流术]]的62例川崎病患者,其中7例同时做[[二尖瓣]]手术。术前70%病人有心[[绞痛]]、心力衰竭或其他症状。术后4年存活率87%,10年存活率45%,大多数死于后期心肌梗塞或[[猝死]]。
 
发生心原性[[休克]],心力衰竭及[[心律失常]]应予相应治疗。  
===病情变化及护理===
1体温患儿以发热为首发症状。发热与[[免疫功能]]失调有关。患儿体温呈稽留热或[[弛张热]],体温达38℃~40℃,入院后测体温4次/d,直到体温正常后改为20次/d。由于该病反复高热不退,患儿家属易急噪、[[焦虑]]、情绪不稳定,应耐心劝说解释。出现高热时不应自己给患儿服退热药,应向医生报告。我院主张体温38.5℃以下采用[[物理]]降温,温水擦浴、冰袋降温、多饮温开水,如体温不降,持续升高达38.5℃以上应采用药物治疗如莫[[丁舒]]、[[普菲特]]达到降温目的。
 
2四肢末端变化患儿在1周内可能出现[[手指]]、[[足趾]]硬肿、手掌面皮肤发红,部分患儿指趾关节呈梭形肿胀、触痛,肢端、肛周、躯干等处脱皮,指甲脱落。应对患儿加强护理,注意局部[[皮肤黏膜]]清洁,避免搔抓皮肤,注意防止发生皮肤撕伤。
 
3皮疹发病后1~5d部分患儿可出现皮肤[[多形性红斑]],以猩红热样皮疹最常见,但无水泡及结痂,约1周左右可消退,在此期间应注意与其他传染病性皮疹及药物引起的过敏皮疹现象相鉴别,此时嘱家长给患儿穿柔软的衣物避免患儿用手抓痒,减少刺激。
 
4口腔及口唇口唇潮红、干燥、皲裂、出血、结痂。口腔咽部[[黏膜]]弥漫性充血,[[舌乳头]]突出呈杨梅舌,[[扁桃体]]呈轻度或重度肿大。要协助家长做好口腔护理,注意口腔卫生。尽量避免食用生、硬类食物,以流食、软食为主。
 
5淋巴结改变多数患儿都可出现[[淋巴结肿大]],以颈部淋巴结非化脓性肿大为主,黄豆至[[蚕豆]]粒大小,单侧多发,可有压痛,无波动感,在l周后多可自行消退。
 
6眼部改变发病后1~6d患儿有眼结膜充血或[[球结膜]]充血,不伴有分泌物及肿胀,可用甲[[氯霉素滴眼液]]滴眼,避免直接强光刺激、[[疲劳]]过度。
 
7冠状动脉改变部分患儿心脏[[彩超]]检查出现冠状动脉扩张,冠状动脉瘤样扩张,冠状动脉最大内径<4mm(轻度),4~8mm(中度),>8mm(重度);冠状动脉狭窄、血栓,较重时可出现猝死,必须减少心脏负荷,密切观察生命[[体征]]。  
===饮食调整===
患儿营养不足与机体[[代谢]]和消耗增多有密切关。要加强[[消化道]]管理,多食用高营养、易消化的食物,主张以高热量、高蛋白、高维生素的流质或半流质饮食为主,如鸡蛋糕、果汁饮料、豆浆等。避免食用生、硬、过热、辛辣的刺激性食物。[[急性发作期]]以少量流食、多餐为主,必要时补充营养物质如[[脂肪乳]]、[[氨基酸]],保证有足够营养进入,提高自身的抗病能力,促进疾病早日[[康复]]。
 
总之,只要仔细观察病情细心护理,不失时机地消除各种并发症的出现,与家长相互配合,细心解释,减轻其焦躁,不稳定的情绪,才能缩短病程提高治愈率。  
==预后==
绝大多数患儿预后良好,呈自限性经过,适当治疗可以逐渐康复。这一点与婴儿型结节性动脉周围炎相比,差异很大。但15~30%的川崎病患者可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉瘤,血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1~2%,甚至在恢复期中也可猝死。后遗缺血性心脏病为数甚少。约2%左右出现再发。[[病死率]]已下降为0.5%~1.0%。日本104例川崎病死因分析,心肌梗塞中57%,心力衰竭12%,心肌梗塞伴心力衰竭6.7%,冠状动脉瘤破裂5%,心律失常1%,其他尚有并发感染等。北京儿童医院自1986年应用二维超声心动图检查川崎病188例,检出冠状动脉病变60例,包括扩张44例,形成动脉瘤16例。经随访3月~5年,平均22.6月。恢复正常前者40例,后者6例。恢复正常时间分别为4.4±2.9月及15.7±17.2月。死亡2例,1例发中度冠状动脉瘤(内径7mm),因急性前壁心肌梗塞,另1例为多发巨瘤,于病程28天发生[[右冠状动脉]]破裂。  
*[[糖皮质激素]]
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