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颅咽管瘤
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== 治疗方法 ==
=== 方法 ===
1.手术切除:可行全切或次全切,但肿瘤与颈内动脉、视神经等周围组织紧密相连且大的瘤体对周围组织的侵润,其效果往往不能令人满意,复发率高,且易产生下丘脑损伤引起尿崩症,体温失调,无菌性脑膜炎。手术后症状改善亦不理想。
2. 头部[[伽玛刀治疗]]:伽玛刀治疗颅咽管瘤目前技术很成熟,因为伽玛刀治疗的精确性,所以很少能伤害到肿瘤周边的正常组织。对于有囊性变的肿瘤,可以在伽玛刀治疗后对囊液进行穿刺。
3.[[中医]]治疗:抗瘤正脑系列的[[配伍]]应用,适用于未行手术或手术部分切除,术后复发,X-刀、γ-刀,放[[化疗]]后患者用药3个月左右可消除症状,使瘤体缩小或消失,手术用药可消除残瘤,预防复发,临床应用多年来疗效确切。
=== 方案 ===
1.手术治疗[[外科手术]]为颅咽管瘤的首选治疗方法。手术治疗的目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他[[神经组织]]的压迫,解除颅内压增高,对下丘脑-垂体功能障碍则较难恢复。对于实质性肿瘤,手术可切除瘤体;对于[[囊性肿瘤]],手术可放去囊液,从而缓解肿瘤的压迫症状。由于颅咽管瘤为[[良性肿瘤]],除部分与视交叉、灰结节、垂体柄、下丘脑、第三脑室底等某处粘连外,大多数与周围组织结构有胶质反应边界或[[蛛网膜]]分界,因此原则上应力争做到肿瘤全切除,尤其对儿童患者,以防止复发。小的颅咽管瘤特别是鞍内型肿瘤一般采取经蝶术式,大瘤宜采取经颅术式。一般来说,成功的手术可有效缓解视交叉受压引起的视力、视野改变以及高颅压引起的头痛等症状,还能使腺垂体功能得到恢复。不过,很多鞍上型颅咽管瘤与周围脑组织(特别是下丘脑)紧密相连,增加了手术的难度,对这些病人并不强求完全切除肿瘤,可采取部分切除,部分切除的缺点是术后复发率很高。根据肿瘤生长部位、大小、形状、钙化程度、囊肿部分的位置,以及与周围组织的关系和容易接近脑脊液通路等因素,手术需选择不同的入路或方式,并各自有其优缺点。
=== 额底入路 ===
可暴露的主要结构有视神经、视交叉、颈内动脉、[[大脑前动脉]]、垂体柄等。适用于视交叉后置型,鞍内向鞍上生长较大肿瘤,或鞍上视交叉前上生长的脑室外型肿瘤。该入路又可进一步分为几种不同的术式:如通过视交叉下术式,或若为视交叉前置,切除鞍结节及[[蝶骨]]平板到达视神经之间术式或打开[[终板]]术式,以及从颈内动脉与视神经或视束之间到达肿瘤术式。
=== [[翼点入路]] ===
与颞底入路近似,但路径最短,可直达鞍上区。可暴露同侧颈内动脉、大脑前动脉、视神经及视束、视交叉下以及后方、垂体柄、第三脑室底、[[大脑]][[脚间窝]]以及上斜坡等处,适用于鞍内向鞍上一侧生长或鞍上视交叉下及视交叉后脚间池的脑室外型肿瘤。该入路目前应用最为广泛,是手术切除颅咽管瘤的主要方法。
=== [[终板入路]] ===
通过单侧[[额下入路]]、翼点入路和双额[[纵裂]]入路均可到达视交叉后并打开终板,暴露扩展至第三脑室外的肿瘤。故该入路适用于视交叉前置型,鞍上视交叉后生长的[[脑室]]内外型肿瘤。
=== 经[[胼胝体]]或侧脑室入路 ===
若肿瘤长入第三脑室,可[[经胼胝体入路]](侧脑室扩大不显著者)或经侧脑室入路(室间孔阻塞引起脑积水者)。有下列几种方式进入第三脑室并暴露肿瘤:①分离单侧穹隆;②分离室间孔旁的一处[[静脉]];③经[[脉络丛]]下进入;④分离[[大脑内静脉]]。
=== 经蝶入路 ===
完全位于鞍内或鞍内向鞍上轻度生长或向蝶窦生长的肿瘤,可采用经蝶入路。
=== 其他入路及方式 ===
为全部切除肿瘤,有时手术要分期进行,如先经颅切除鞍上部分肿瘤,再择期经蝶切除鞍内部分肿瘤,或为切除巨大肿瘤而采取两种以上入路的联合入路。一般说来,在[[手术入路]]选择中,中轴外入路或单侧入路比经中轴入路或双侧入路更可取。为达到肿瘤所在部位,应尽可能避免切除有功能的组织。手术应采用[[显微技术]],注意区分和保护蛛网膜的层次及界面,这样有利于安全地切除肿瘤。暴露肿瘤后通常先行肿瘤穿刺抽取囊液,创造手术分离肿瘤的空间,并使包膜与蛛网膜分离,再行肿瘤包膜内切除,待瘤体缩小后依次[[电凝]]和分离肿瘤供应血管。术中注意保护供应视交叉及视束的位于[[正中隆起]]周围的吻合血管,肿瘤后部及向上长至第三脑室的肿瘤部分几乎没有大的动脉供血,粘连也不紧密,但在分离基底动脉及大脑后动脉处的肿瘤时要十分小心,因为这里的粘连通常较为紧密。钙化往往位于肿瘤底部,特别常在视交叉及视神经下方,需先行粉碎后再行切除。有时这部分肿瘤钙化与神经、血管、垂体柄等粘连紧密,切除困难。长向第三脑室底部的肿瘤常使局部形成胶质反应层,分离囊壁应在此层内进行,若第三脑室已变薄而呈一层胶质层(含[[神经核]]团的较厚部分已向上方推移),该层可以打开。术野内见到的肿瘤包膜均应尽可能分块切除,但粘连较紧者,不强求切除,以免损伤下丘脑等重要神经组织和血管。手术要求打通脑脊液循环,难以畅通者应行[[分流术]]。
=== 相关因素 ===
手术能否做到全切除与下列因素有关:
①年龄大小,儿童病人的肿瘤与周围粘连较少,较易切除,一般年龄越小,越易作全切除,[[并发症]]亦越少。成人颅咽管瘤多与周围组织(垂体、下丘脑、颈内动脉、颅底[[动脉环]]、视神经交叉及视束等)粘连甚紧,肿瘤深埋于灰结节部,因而全切除常使术后并发症多,[[死亡率]]高。②初次手术与复发手术,第一次手术较复发病人再次手术容易,肿瘤全切除的机会较多,死亡率亦较低。③临床有明显垂体、下丘脑功能障碍者,只适于作部分切除。④肿瘤位置,鞍内型及视交叉前型较易作全切除,对视交叉后型及脑室型则应根据囊壁与灰结节、下丘脑等处粘连情况选作全切除或部分切除。有些病例手术虽作全切除,甚至术后CT扫描复查正常者,仍可能有残留较多瘤细胞而复发。15%~30%的患者在术前即有脑积水,若症状仅由此而引起,应先行分流术。若患者出现[[意识障碍]]、下丘脑症状严重、不能耐受开颅手术,可先行立体定向囊腔穿刺抽去囊液,以减轻肿瘤的局部压。
== 疾病病因 ==
11.鞍区[[蛛网膜囊肿]]罕见,以小儿多见,亦可见于成人,主要症状为脑积水引起的颅内高压,可有视力、视野改变,少数病人有内分泌症状,蝶鞍扩大或双鞍底,CT扫描见脑脊液密度的圆形低密度区。颅咽管瘤与上述诸疾病的鉴别主要依靠以下2点:上述诸疾病除引起与颅咽管瘤类似的表现外,还有其他不符合颅咽管瘤的表现;上述诸疾病和颅咽管瘤在[[影像学]]上表现不同。一般来说,通过CT和MRI检查,结合临床表现,绝大多数病例可得明确诊断。极少数病例可能需要依赖手术[[标本]]的[[病理检查]]始能确诊。
== 手术前后护理工作 ==
== 百科帮你涨知识 ==
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