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[[多形性恶性胶质瘤]]是星形[[细胞]][[肿瘤]][[中恶]]性程度最高的胶质瘤，属WHO Ⅳ级。肿瘤位于[[皮质下]]，成[[浸润]]性[[生长]]，常侵犯几个脑叶，并侵犯深部[[结构]]，还可经[[胼胝体]]波及对侧[[大脑半球]]。[[发生]]部位以额叶最多见，其他依次为颞叶/顶叶，少数可见于枕叶/[[丘脑]]和基底节等。多形性恶性胶质瘤可原发于脑实质内，亦可呈[[继发性]]。继发性多形性恶性胶质瘤多数由间[[变性]][[星形细胞瘤]]进一步恶变而来，少部分可由混合性胶质瘤、少枝胶质瘤或室管膜瘤演变而成。

多形性恶性胶质瘤生长速度快、病程短，70%～80%[[患者]]病程在3～6个月，病程超过1年者仅10%。病程较长者可能由恶性程度低的星形细胞瘤演变而来。个别病例因肿瘤[[出血]]，可呈[[卒中]]样发病。约20%的病人表现淡漠、[[痴呆]]、[[智力]]减退等[[精神]][[症状]]。

肿瘤位于后颅窝者较罕见。因肿瘤为高度恶性，生长快、病程短，自出现症状到就诊时多数在3个月之内，约70％-80％在半年以内。个别病例因肿瘤出血，可呈卒中样发病。偶尔可见病程较长者，可能肿瘤早期较为良性，随肿瘤生长而发生恶性转化有关。由于肿瘤生长迅速，[[脑水肿]]广泛，[[颅内压增高]]症状明显，几乎全部病人都有[[头痛]]、[[呕吐]]、[[视神经]][[乳头]][[水肿]]。约33％的病人有[[癫痫]]发作。约20％的病人表现淡漠、痴呆、智力减退等精神症状。肿瘤浸润性破坏脑[[组织]]，造成一系列的局灶症状，病人有不同程度的[[偏瘫]]、偏身[[感觉]]陈碍、失语和偏盲等。病人可因肿瘤出血而出现[[脑膜]][[刺激]]症状，而癫痫的发生率较星形细胞瘤和少技胶质细胞瘤少见。

多形性恶性胶质瘤以手术、放疗、化疗及其他[[综合治疗]]为主。手术应做到在不加重[[神经]][[功能]]障碍的前提下尽可能多地切除肿瘤，扩大肿瘤切除范围既可以有效地内减压，又能减轻术后脑水肿，减低[[神经系统]]并发症的发生率。因肿瘤恶性程度高，术后易复发，多形性恶性胶质瘤患者预后差。

== 疾病名称==

1.神经[[外科]] > [[颅内肿瘤]] > 神经上皮性肿瘤

2.肿瘤科 > 头部肿瘤 > 脑部肿瘤

== ICD号==

肿瘤好发于大脑半球[[白质]]内，浸润性生长，外观呈半球形分叶状，大多数肿瘤境界不清，少数肿瘤因生长迅速而使周围组织受压出现软化和水肿，表现“假包膜”现象，可被误以为境界清楚，其[[实肿]]瘤已超出边界浸润生长。肿瘤可侵犯皮质并可与硬膜粘连，或可突入[[脑室]]及深部结构。由于肿瘤浸润性扩张，多形性恶性胶质瘤常表现为多中心生长。但研究表明，真正多中心生长的多形性恶性胶质瘤只占2%～5%。肿瘤多沿神经纤维[[传导束]]生长，可沿胼胝体侵犯对侧脑组织，形成蝶形生长。同样通过沿丘脑间黏合生长，可出现双侧丘脑多形性恶性胶质瘤。

肿瘤的[[硬度]]因肿瘤有无继发性改变而异，一般软硬相间，[[质地]]不均。肿瘤可呈多种颜色，瘤内常有囊变、[[坏死]]及出血，钙化少见。典型肿瘤切面可见灰色的瘤体、红色的新鲜出血、紫色的出血块、黄色的陈旧出血和白色的间质增生，肿瘤亦可有[[大小]]不一的坏死灶和囊性变，囊内液体可呈血性、棕色、或黄色，也可为散在于肿瘤实质区内的多个小囊。肿瘤[[血运]]丰富，周围脑水肿明显。突出到脑表面和脑室者，肿瘤细胞可随[[脑脊液]]播散，个别的可向脑外[[转移]]至肺、肝、骨或[[淋巴结]]。

多形性恶性胶质瘤组织表现复杂，[[形态]]不一，同一肿瘤的不同部位亦不一致。根据WH0（1990）提出的[[分类]]标准，多形性恶性胶质瘤分为以下两个[[组织学]]亚型：①巨细胞型多形性恶性胶质瘤。②胶质[[肉瘤]]。这些亚型的提出，主要是根据肿瘤的某些[[比较]]突出的形态特征而定，与患者的预后无肯定的相应关系。

肿瘤细胞有多种组织学形态。增殖的肿瘤细胞常以小而深染的圆细胞为主，伴以间变的未分化的[[纤维]]性、原浆性与[[肥胖]]性星形细胞，另有大而怪异的来源不明的瘤细胞。肿瘤细胞直径相差悬殊，大者可达30μm以上，小者可能不足10μm。部分肿瘤胞质十分丰富，亦有胞质完全缺如而呈裸核者，核多形性并有较多分裂象。肿瘤坏死区被成堆狭长的肿瘤细胞层层环绕。肿瘤[[细胞核]]分裂象相当多见，并可见到单核或多核瘤巨细胞。供血的[[血管]]丰富，在肿瘤细胞增殖旺盛的区域内，可出现血管[[内皮]]细胞的异常增殖，形成围绕的血管球，与肾[[小球]][[相似]]，构成多形性恶性胶质瘤镜下的另一个特征。来源于血管[[外膜]]细胞的间质纤维增生，严重者可成为肿瘤成分。

少数肿瘤可有[[蛛网膜]]下腔播散，10%～20%多形性恶性胶质瘤患者脑脊液中可发现肿瘤细胞。有软脑膜种植者约10%，尸检中达30%。开颅行肿瘤切除术后的患者极少数可发生肿瘤颅外转移。

电镜下肿瘤细胞大小[[形状]]不一，形态呈原始低分化，核大而周质少，[[细胞器]]稀少但多聚[[核糖体]]丰富。核不规则，[[核仁]]突出，常见核分裂象。巨细胞的[[细胞膜]]常有折叠，有时可见大量[[微绒毛]]，细胞器多少不固定，核[[畸形]]、多形、或分叶，高度不规则。巨细胞型多形性恶性胶质瘤的胞质极为宽阔，充满大量胶质丝，方向不定，[[成熟]]程度不一，[[线粒体]]散在其中。[[糖原]]丰富，核[[染色质]]与核仁突出，[[毛细血管]]和小血管内皮增生呈球状，使血管腔闭锁，大血管内皮都有增生，多层基膜包绕，大量胶质纤维产生。常见肿瘤细胞有不同程度的坏死，坏死灶中和血管周围常见巨噬细胞、[[成纤维细胞]]和其他炎性细胞。

== 多形性恶性胶质瘤的并发症==

神经功能缺失与术中[[损伤]]重要功能区及重要结构有关，术中尽可能避免损伤，出现后对症处理。

== 实验室检查==

腰穿多提示压力增高，脑脊液蛋白含量增高及[[白细胞]]增多，少数多形性恶性胶质瘤病例特殊染色有时可发现脱落的肿瘤细胞。腰穿时病人颅内压较高应[[注意]]防止[[脑疝]]的形成。

== 辅助检查==

放射性[[核素]]检查诊断阳性率较星形细胞瘤为高，病变局部显示放射性浓区。头颅[[X线]]平片仅显示颅内压增高，偶见[[松果体]]钙化后的移位。[[脑血管造影]]见血管受压移位，约半数显示病[[理血]]管，病变处血管多粗细不均、扭曲不整，有的呈细小点状或丝状。

肿瘤呈边界不清的混合密度病灶，其中多有瘤内出血所致高密度表现但钙化者较少，瘤内坏死及囊性变呈低密度影，而使其形态呈多形性，病灶周围多数脑水肿较重，肿瘤与脑组织无明显边界。脑室常被压迫变小，[[变形]]或封闭，中线结构常向对侧移位。增强后95%的肿瘤呈不均匀[[强化]]，常表现为中央低密度的坏死或囊变区，周边增生血管区不规则的环形、岛形或螺旋形强化影（图1）。坏死区常位于肿瘤实质内，呈边界不整齐的低密度区。

肿瘤在T1加权图像上呈低信号，T2W像为高信号的边界不清的肿瘤影（图2），与邻近脑组织[[不容]]易区分，[[占位效应]]十分明显。肿瘤内若有较大的坏死区则呈更低信号，若有出血呈高信号。胼胝体常受累，中线结构如[[纵裂]]池可变形、变窄或移位。肿瘤在T2加权像呈混杂信号，以高信号为主，散在性[[分布]]低与等信号。注射 Gd-DTPA 后肿瘤十分显著的对比增强使得肿瘤与邻近结构有明确的分界，且好发在脑深部，是较为特征性的表现。

多形性恶性胶质瘤以手术、放疗、化疗及其他综合治疗为主。手术应做到在不加重神经功能障碍的前提下尽可能多地切除肿瘤，扩大肿瘤切除范围既可以有效地内减压，又能减轻术后脑水肿，减低神经系统并发症的发生率。肿瘤约有1/3边界比较清楚，手术可做到肉眼全切除；另2/3呈明显浸润性，与正常脑组织分不出明显界限，如果位于额叶前部、颞叶前部或枕叶者，可将肿瘤连同脑叶一并切除，使术后有一个比较大的空间，这样效果较好。如果肿瘤位于重要功能区（[[语言中枢]]或运动[[中枢]]），为了不加重脑功能的障碍多数仅能做部分切除，对位于[[脑干]]、[[基底神经节]]及丘脑的肿瘤可在[[显微镜]]下严格做到切除肿瘤，手术结束时可做外减压术。据目前统计，多形性恶性胶质瘤的手术死亡率不到1%，术后神经系统并发症的发生率在10%以内。肿瘤复发后可再次手术，再次手术的死亡率及术后并发症均无增加。

每个多形性恶性胶质瘤患者均应行术后常规放疗，也可合并应用化疗或[[免疫治疗]]。近来有文献报道手术后即进行放疗，在放疗后每隔2个月化疗1次，同时予以免疫治疗，可使部分病人获得较长时间的缓解期。

多形性恶性胶质瘤表现一定的放疗[[耐受性]]，对于残余的肿瘤多采用高[[剂量]]分割照射、肿瘤间质内放疗和立体定向放射外科来实现。HFRT能将[[传统]]外放射剂量提高到70.2～72Gy，而不产生放射性坏死，增强了[[抑制]]肿瘤复发的[[能力]]。125I[[质粒]]的立体定向[[植入]]（间质内放疗）配合HFRT能够显著提高治疗效果，优于传统外放疗和化疗的[[组合]]。多形性恶性胶质瘤对不同的化疗[[敏感]]率是40%～80%，利用大剂量多种化疗药联合冲击治疗后辅助以[[自体骨髓移植]]来减少化疗[[副反应]]也证明是可行的。小儿多形性恶性胶质瘤术后3年内脑脊液播散率为（26±7）%，局部复发率为69%，二者同时发生也常见，对手术后辅以脑[[脊髓]]照射和局部追加照射也是可行的。近来，对多形性恶性胶质瘤的免疫治疗、[[基因治疗]]的报告也有许多，但因治疗[[方法]]和效果评价标准的不统一，效果均不十分肯定，只能作为综合治疗手段的一部分，无法代替放化疗。