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黏多糖贮积症Ⅲ型

添加164字节, 2017年3月14日 (二) 21:15
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==黏多糖贮积症Ⅲ型的预防和治疗方法==
[[遗传病]]治疗困难,疗效不满意,预防显得更为重要。预防措施包括避免[[近亲结婚]],推行[[遗传咨询]]、[[携带者]][[基因检测]]及[[产前诊断]]和选择性[[人工流产]]等,防止患儿出生。
===黏多糖贮积症Ⅲ型的西医治疗===
(一)治疗
 
目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗,但效果不肯定。[[糖皮质激素]]在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用,但病人每天服用[[泼尼松]]2mg/kg并未出现临床效果。大量[[维生素A]]加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的[[成纤维细胞]],可以使其[[异染性]]消失。给病人口服维生素A 1万~10万U,4次/d,经1个月~数月后可改善[[症状]],可使尿中黏多糖排出增多,但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道。[[维生素C]]的应用也未见临床疗效。[[甲状腺素]]或[[生长激素]]的应用也同样无效。对于输入新鲜[[血浆]]的治疗方法意见尚有分歧,一部分作者认为可得到明显的、暂时的临床好转,但其他作者应用却未得到确切的疗效。
 
(二)预后
 
可能在儿童期死亡,也可存活较长,多死于[[呼吸道感染]]。
==黏多糖贮积症Ⅲ型的病因==
(一)发病原因
==黏多糖贮积症Ⅲ型的并发症==
本病可并发,[[痉挛]]性四肢瘫、攻击性行为等。即使有[[肝脾肿大]],也很轻微。
===黏多糖贮积症Ⅲ型的西医治疗===
(一)治疗
 
目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗,但效果不肯定。[[糖皮质激素]]在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用,但病人每天服用[[泼尼松]]2mg/kg并未出现临床效果。大量[[维生素A]]加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的[[成纤维细胞]],可以使其[[异染性]]消失。给病人口服维生素A 1万~10万U,4次/d,经1个月~数月后可改善[[症状]],可使尿中黏多糖排出增多,但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道。[[维生素C]]的应用也未见临床疗效。[[甲状腺素]]或[[生长激素]]的应用也同样无效。对于输入新鲜[[血浆]]的治疗方法意见尚有分歧,一部分作者认为可得到明显的、暂时的临床好转,但其他作者应用却未得到确切的疗效。
 
(二)预后
 
可能在儿童期死亡,也可存活较长,多死于[[呼吸道感染]]。
==黏多糖贮积症Ⅲ型的护理==
一旦发现[[糖原累积症]],以防治[[低血糖]]为主,膳食少量多餐,限制脂肪和总热量,限制体力活动。[[血清]]乳酸高者,宜服[[碳酸氢钠]]防治[[酸中毒]]。[[皮质]]激素、[[肾上腺素]]、[[胰高血糖素]]等可帮助控制低血糖。
[[分类:风湿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 =={{zk120}}
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