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== 疾病分类==
=== 手术适应证===
1.有临床症状,左室扩大或左室肥大伴劳损,左心导管检查显示左心室-主动脉收缩压差>6.67kPa(50mmHg)。
2.婴[[幼儿]]出现[[急性心力衰竭]],内科治疗效果差者,应尽早手术。
3.无明显临床症状,无左心室扩大或肥厚,导管检查狭窄程度轻,可延缓手术,定期随访观察。
=== 手术治疗原则和要点===
1.主动脉瓣狭窄
(1)主动脉瓣成形术:适用于二叶主动脉瓣狭窄、部分[[三叶]]主动脉瓣狭窄。主要作融合的交界切开,但在近瓣环处应保留1~2mm的融合交界,而不予切开。
(2)[[主动脉瓣置换术]]:适用于不宜作瓣膜成形术或成形术失败者,最常用于成人主动脉瓣狭窄。如主动脉根部细小,应行主动脉根部加宽术,以免残留左室流出道梗阻。
2.主动脉瓣下狭窄
(1)[[纤维]]膜状型狭窄:经主动脉[[切口]],牵开主动脉瓣,切除纤维膜状狭窄,注意防止[[损伤]]主动脉瓣、二尖瓣前瓣和心脏[[传导束]]。如有[[继发性]]室间隔肌性肥厚,应切除肥厚[[心肌]]。
(2)隧道型狭窄:狭窄段局限者,可经主动脉切口行切除术。否则,应视具体的病理改变,行主动脉心室成形术、[[室间隔成形术]]、或[[心尖-主动脉转流术]]等,解除左室流出道梗阻。
(3)肌性狭窄:一般经主动脉切口行室间隔肥厚心肌切除术,部分需同时作左室切口。对伴有二尖瓣大瓣前向运动者,可同时作[[二尖瓣置换术]]。
3.主动脉瓣上狭窄 根据病变类型和程度,选用纤维隔膜切除术,狭窄段切除对端[[吻合]]术或[[人造血管]][[移植]]术等。
== 预后及预防==
心[[外科]]
[[先天]]性左室流出道阻塞占[[先天性心脏病]]发病率的3 %~5 %,根据阻塞的部位不同 ,一般分为主[[动脉]]瓣下、主动脉瓣、主动脉瓣上 3 种。
临床[[症状]]:取决于左室流出道阻塞的程度。严重者在[[婴儿期]]即有[[心力衰竭]]症状,常见的症状为[[活动]]后[[心慌]]、[[气短]]、[[乏力]],甚至出现[[心绞痛]]、[[昏厥]]。
1.临床症状 取决于左室流出道阻塞的程度。严重者在婴儿期即有心力衰竭症状,常见的症状为活动后心慌、气短、乏力,甚至出现心绞痛、昏厥。
2.[[体检]] [[胸骨]]左缘Ⅱ~Ⅲ[[肋间]]可闻及全收缩期喷射样杂音伴细震颤,动脉压一般较低,可有脉压缩小。
== 疾病病因==
诊断
1.临床症状 取决于左室流出道阻塞的程度。严重者在婴儿期即有心力衰竭症状,常见的症状为活动后心慌、气短、乏力,甚至出现心绞痛、昏厥。
2.体检 胸骨左缘Ⅱ~Ⅲ肋间可闻及全收缩期喷射样杂音伴细震颤,动脉压一般较低,可有脉压缩小。
3.胸部[[X线]] 主要为左室肥厚扩大,主动脉结常较细小,部分呈狭窄后扩张。
4.[[心电图]] 示左室肥大或伴[[劳损]]。
5.[[心脏]][[超声]] 可以明确左室流出道阻塞部位,包括[[主动脉瓣狭窄]]、瓣上狭窄及瓣下狭窄。同时[[注意]]观察左室[[功能]]和室间隔厚度、二尖瓣瓣叶运动方向等。
6.左心室导管[[检查]]和造影 可显示左心室和主动脉压差[[大小]],明确诊断和阻塞程度。造影检查可清晰显示狭窄部位。
== 治疗方案==
无特殊预防方式。
注意防止损伤主动脉瓣、二尖瓣前瓣和心脏传导束。如有继发性室间隔肌性肥厚,应切除肥厚心肌。
1、有临床症状,左室扩大或左室肥大伴劳损,左心导管检查显示左心室-主动脉收缩压差>6.67kPa(50mmHg)。
2、婴幼儿出现急性心力衰竭,内科治疗效果差者,应尽早手术。
3、无明显临床症状,无左心室扩大或肥厚,导管检查狭窄程度轻,可延缓手术,定期随访观察。