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==遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症的预防和治疗方法==
建立[[遗传咨询]]，严格婚前检查，加强[[产前诊断]]减少患儿的出生。
===遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症的西医治疗===
(一)治疗
[[出血]]严重的病例需替代治疗。目前尚不明确[[血浆]]FⅤ水平需多少才能维持正常[[止血]]机制。一般认为FⅤ达到25%可进行手术。FⅤ在4℃不稳定，应输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆，也可输注浓缩血小板，其FⅤ约占总量的20%。冷沉淀中FⅤ不能浓缩，效果不如FⅧ。一般输注新鲜血浆15～25ml/kg，可提高FⅤ水平15%～30%，可根据FⅤ：C测定水平和止血效果调整。FⅤ半衰期约12～14 h，每天用药1～2次。除进行手术外，预防治疗一般不需要。输注浓缩血小板一般用于急性出血时，需注意[[血小板]][[同种抗体]]的产生。[[鼻出血]]、[[牙龈出血]]等轻微出血可用[[氨基己酸]]和局部止血，效果良好。
存在FⅤ抑制物的患者，有报道输注血小板止血成功的病例。有用[[免疫抑制药]]和血浆置换成功去除抑制物的病例，也有失败死亡的病例。
(二)预后
患者预后与出血的严重性有关，严重病例与[[血友病]]相似。由于严重病例很少，多数病例可能很少有感染血行传播[[病毒]]的危险。
==遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症的病因==
(一)发病原因
===遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症的鉴别诊断===
遗传性因子Ⅴ缺乏必须与遗传性因子Ⅴ与遗传性因子Ⅷ的联合缺乏相鉴别。两者的联合缺乏表现为一种特殊的[[综合征]]，其中2种因子的活性都只有正常的15%～20%。在FⅤ或FⅧ轻度缺乏的病例中都应考虑到两者联合缺乏的可能性。在手术后的患者中可以发现针对FⅤ的特异性抑制物，但是，应用[[抗生素]]治疗的患者中很少发现这种情况。由于上述原因产生的获得性凝血因子Ⅴ缺乏虽然是短暂的，但是，可以导致[[出血]]。在DIC和严重的[[肝脏]]疾病时也可以发生FⅤ减少。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
