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小儿硬皮病

添加164字节, 2017年3月14日 (二) 22:28
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5.婚姻择偶方面,注意该病家族遗传情况。
===小儿硬皮病的西医治疗===
(一)治疗
 
目前尚无有效治疗方法,但部分患者通过治疗其病情可停止发展或得到缓解,[[局限性硬皮病]](localized scleroderma)和[[系统性硬化症]](systemic sclerosis,SSc)在治疗上无太大的差别。
 
1.一般治疗:保暖,营养,避免劳累及[[精神紧张]],去除[[感染]]病灶。
 
2.常规药物治疗:
 
(1)[[糖皮质激素]] 用于系统性硬化症。[[泼尼松]]1~2mg/(kg.d)分次服用,连服4~6周,然后逐渐减量,开始每周减少5~10mg,减至15mg/d时,应每周减少1/4片,至最小维持量,维持1年或更长时间。
 
(2)[[免疫抑制剂]] [[甲氨蝶呤]]0.25~0.5mg/kg,每周1次口服,宜[[空腹服]]用,1h后进餐。
 
(3)[[青霉胺]] 适用于严重病例,3mg/kg,2个月后每月增加2~3mg/kg,最后达10~15mg/(kg.d),一般剂量250~500mg/d。
 
(4)[[扩张血管]]药 ①[[硝苯地平]]([[硝苯吡啶]])0.5~1.0mg/(kg.d),分次服用;②[[丹参注射液]],每毫升相当原生药2g,8~16ml加入[[低分子右旋糖酐]]500ml内[[静脉滴注]],每日1次,10次为一疗程,连续或间歇应用。对[[皮肤硬化]]、张口和[[吞咽困难]]、[[色素沉着]]、[[关节僵硬]]和[[疼痛]]以及雷诺现象等有一定效果,但有[[出血倾向]]或[[肾功能]]不良者不宜采用;③[[胍乙啶]]开始量12.5mg/d,渐增加于25mg/d,3周后改为37.5mg/d,对雷诺现象有效(有效率约50%);④[[甲基多巴]]同样也能抑制雷诺现象,每次需125mg,每日3次(或1~2g/d)。
 
(5)[[中药]] 可选用[[复方丹参片]]口服或用[[复方丹参注射液]]静滴。
 
3.[[血浆]]置换:用于重症及药物疗效不佳患者。
 
4.光疗:Kreuter等进行了一项随等级,[[触诊]]所得[[皮肤]]厚度,新发皮损程度 机对照研究,旨在比较小剂量([[LD]])UVAl、中剂量(MD)UVAl和窄波(NB)UVB光疗治疗LS的安全性和有效,显示所有完成治疗方案的患者皮肤状态均明显改善,各组临床评分均降低。伴随评分下降,[[瘙痒]]和紧缩感[[视觉]]模拟评分、组织病理评分及20MHz[[超声]]评分均获得改善。MD UVAl较NB—UVB更有效(P<0.05),LDUVAl与NB—UVB疗效无显著差异,LD UVAl与MD UVA1亦无[[统计学]]意义(P>0.05),由此可以看到光疗是一种有效治疗手段。但本研究的[[样本量]]相对较小,对研究结果的准确性有一定的影响。
 
5.[[阿维A]]联合PUVA[[疗法]]:大剂量的阿维A联合PUVA被广泛应用于治疗患该病的成人,所有患者的[[硬化]][[红斑]]均显著软化,但需要注意的是,同时发生了诸多[[不良反应]],具体表现为:[[皮肤黏膜]]改变、[[肌肉]][[关节痛]]、[[甘油三酯]]轻度升高等。
 
6.[[物理疗法]]:
 
(1)音频电疗 音频电疗对本病有较好疗效,局限型者可使之完全恢复,系统型亦有软化[[肌肤]]、改善组织营养、愈合[[溃疡]]之效。开始每日治疗1~2次,每次持续20~30分钟,待病情好转后可隔日1次,治疗时间较久。
 
(2)[[按摩]]、蜡疗、温水浴等 对于[[硬皮病]]伴[[关节挛缩]]及活动受限者,能部分解除挛缩和恢复功能。
 
7.其他:像封闭疗法、服用[[维生素E]]以及一些药物治疗,如[[复合磷酸酯酶]]片,以及[[丙酸睾丸素]]等均可酌情配合选用。
 
(二)预后
 
局限性硬皮病一般无生命危险,皮肤损害可持续进展多年,个别损害可逐渐变软,但很少完全恢复正常。
 
系统性硬化症的预后主要依据受累的系统。肺和[[心脏]]受累是本病的严重表现。[[肺纤维化]]和肺功能不全、限制性[[心包炎]]、[[心功能不全]]和[[心律失常]]是主要致死的原因。[[病死率]]约25%。最早死于起病后6个月,最长可达10年以上。少数患儿可有显著好转,但无完全恢复者。
==小儿硬皮病的病因==
(一)发病原因
==小儿硬皮病的并发症==
①[[关节]]损坏; ②因[[缺血]]可造成指垫丧失,[[指骨]]溶解、吸收而缩短,[[肌肉]]可[[萎缩]];③[[胃肠道]][[平滑肌]]的损坏; ④可引起[[吞咽困难]],[[反流]]性食道炎,[[吸收不良综合征]];⑤[[营养不良]];⑥可并发[[间质性肺炎]]、[[肺纤维化]];⑦[[心肌]]形成[[纤维]]组织,这可能导致永久性损害和/或功能[[退化]],最终导致发生[[心力衰竭]]、[[心包炎]]、[[心律失常]],[[肺动脉高压]]; ⑧[[肾脏]]损坏和/或[[肾功能]]障碍,因而出现急进性[[高血压]]、进行性[[肾功能衰竭]]⑨[[甲状腺]]形成纤维组织;⑩可并发[[多发性神经炎]]。
===小儿硬皮病的西医治疗===
(一)治疗
 
目前尚无有效治疗方法,但部分患者通过治疗其病情可停止发展或得到缓解,[[局限性硬皮病]](localized scleroderma)和[[系统性硬化症]](systemic sclerosis,SSc)在治疗上无太大的差别。
 
1.一般治疗:保暖,营养,避免劳累及[[精神紧张]],去除[[感染]]病灶。
 
2.常规药物治疗:
 
(1)[[糖皮质激素]] 用于系统性硬化症。[[泼尼松]]1~2mg/(kg.d)分次服用,连服4~6周,然后逐渐减量,开始每周减少5~10mg,减至15mg/d时,应每周减少1/4片,至最小维持量,维持1年或更长时间。
 
(2)[[免疫抑制剂]] [[甲氨蝶呤]]0.25~0.5mg/kg,每周1次口服,宜[[空腹服]]用,1h后进餐。
 
(3)[[青霉胺]] 适用于严重病例,3mg/kg,2个月后每月增加2~3mg/kg,最后达10~15mg/(kg.d),一般剂量250~500mg/d。
 
(4)[[扩张血管]]药 ①[[硝苯地平]]([[硝苯吡啶]])0.5~1.0mg/(kg.d),分次服用;②[[丹参注射液]],每毫升相当原生药2g,8~16ml加入[[低分子右旋糖酐]]500ml内[[静脉滴注]],每日1次,10次为一疗程,连续或间歇应用。对[[皮肤硬化]]、张口和[[吞咽困难]]、[[色素沉着]]、[[关节僵硬]]和[[疼痛]]以及雷诺现象等有一定效果,但有[[出血倾向]]或[[肾功能]]不良者不宜采用;③[[胍乙啶]]开始量12.5mg/d,渐增加于25mg/d,3周后改为37.5mg/d,对雷诺现象有效(有效率约50%);④[[甲基多巴]]同样也能抑制雷诺现象,每次需125mg,每日3次(或1~2g/d)。
 
(5)[[中药]] 可选用[[复方丹参片]]口服或用[[复方丹参注射液]]静滴。
 
3.[[血浆]]置换:用于重症及药物疗效不佳患者。
 
4.光疗:Kreuter等进行了一项随等级,[[触诊]]所得[[皮肤]]厚度,新发皮损程度 机对照研究,旨在比较小剂量([[LD]])UVAl、中剂量(MD)UVAl和窄波(NB)UVB光疗治疗LS的安全性和有效,显示所有完成治疗方案的患者皮肤状态均明显改善,各组临床评分均降低。伴随评分下降,[[瘙痒]]和紧缩感[[视觉]]模拟评分、组织病理评分及20MHz[[超声]]评分均获得改善。MD UVAl较NB—UVB更有效(P<0.05),LDUVAl与NB—UVB疗效无显著差异,LD UVAl与MD UVA1亦无[[统计学]]意义(P>0.05),由此可以看到光疗是一种有效治疗手段。但本研究的[[样本量]]相对较小,对研究结果的准确性有一定的影响。
 
5.[[阿维A]]联合PUVA[[疗法]]:大剂量的阿维A联合PUVA被广泛应用于治疗患该病的成人,所有患者的[[硬化]][[红斑]]均显著软化,但需要注意的是,同时发生了诸多[[不良反应]],具体表现为:[[皮肤黏膜]]改变、[[肌肉]][[关节痛]]、[[甘油三酯]]轻度升高等。
 
6.[[物理疗法]]:
 
(1)音频电疗 音频电疗对本病有较好疗效,局限型者可使之完全恢复,系统型亦有软化[[肌肤]]、改善组织营养、愈合[[溃疡]]之效。开始每日治疗1~2次,每次持续20~30分钟,待病情好转后可隔日1次,治疗时间较久。
 
(2)[[按摩]]、蜡疗、温水浴等 对于[[硬皮病]]伴[[关节挛缩]]及活动受限者,能部分解除挛缩和恢复功能。
 
7.其他:像封闭疗法、服用[[维生素E]]以及一些药物治疗,如[[复合磷酸酯酶]]片,以及[[丙酸睾丸素]]等均可酌情配合选用。
 
(二)预后
 
局限性硬皮病一般无生命危险,皮肤损害可持续进展多年,个别损害可逐渐变软,但很少完全恢复正常。
 
系统性硬化症的预后主要依据受累的系统。肺和[[心脏]]受累是本病的严重表现。[[肺纤维化]]和肺功能不全、限制性[[心包炎]]、[[心功能不全]]和[[心律失常]]是主要致死的原因。[[病死率]]约25%。最早死于起病后6个月,最长可达10年以上。少数患儿可有显著好转,但无完全恢复者。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 =={{zk120}}
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