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4. 加强营养 改善一般状况,提高机体免疫力,预防出血及感染。
===妊娠合并再生障碍性贫血的西医治疗===
1.终止妊娠 大多数学者存在争议认为PAAA出现[[妊娠]]早期时应终止妊娠,如已到[[分娩]]中期,[[引产]]的[[出血]]和[[感染]]危险更大,且不能减少PAAA孕妇的[[死亡率]],因此可在积极治疗时继续妊娠,到对于急性PAAA的治疗效果不佳,尤其是[[造血细胞]]严重减少者,易出现母儿[[并发症]],严重威胁母儿生命,应考虑终止妊娠。
2.选择合适的分娩方式 分娩期尽量经阴道分娩,缩短第2产程,防止第2产程用力过度,造成脑等重要脏器出血或[[胎儿]][[颅内出血]]。可适当助产,防止[[产伤]],产后仔细检查软产道,认真[[缝合]][[伤口]],防止[[产道血肿]]形成。有[[产科]]手术指征者行[[剖宫产术]]时一并将[[子宫]]切除为宜,以免引起[[产后出血]]及[[产褥感染]]。
3.[[产褥期]]继续[[支持疗法]]:应用宫缩剂加强宫缩,预防产后出血;应用[[广谱抗生素]]预防感染。
4.促造血治疗 (1)[[雄激素]]:①[[丙酸睾丸酮]]50~100mg/d,深部[[肌注]]。②[[康力龙]]2mg,3/d,口服。③[[达那唑]]0.2,3/d,口服。疗程至少3个月以上。有效后应持续1~2年。适用于慢性型。
5. 改善[[微循环]]药物:①654-2,20~40mg,3/d,每日递增10~20mg,直至240~300mg,1个月为1疗程,休息7d继续第二疗程。②[[一叶秋碱]]8mg,2/d或6mg,1/d,肌注,持续2~6个月。③[[硝酸士的宁]],每周[[肌内注射]]5d,剂量分别为1、2、3、3、4mg,休息2d,或每2周注射10d,剂量分别为1、1、2、2、3、3、3、4、4、4mg,休息4d。均适用于慢性型。
支持治疗是[[妊娠期]]间[[再生障碍性贫血]]的主要治疗方法。再生障碍性贫血在外周血象上表现为三系皆低,其直接后果为严重的[[贫血]]、感染和出血。为了保证胎儿的氧供,[[血红蛋白]]应维持在8g/dl以上,严重的贫血易导致[[胎儿宫内生长迟缓]]以至胎死宫内,因此对严重贫血的患者必须间断[[输血]]。而且,此类患者[[白细胞]]降低使其易患严重的感染,对孕妇本人来讲可能是致命的,也可能导致[[绒毛膜]][[羊膜]]炎对胎儿造成不利影响,但是,由于成熟[[粒细胞]]在外周血的寿命只有几天,只有持续输注,才能达到预防和控制感染的目的,代价昂贵,因此,大多数作者认为,只有在确实发生了严重感染的病历,白细胞输注才是[[适应症]]。有的作者采用[[粒细胞集落刺激因子]](G-CSF)升白细胞,对于尚有部分造血功能的患者取得了良好的效果,但对粒细胞缺乏或粒细胞严重减少的重症病例无效。现在还没有关于G-CSF用于孕妇的大规模对照研究,由于G-CSF可以通过[[胎盘屏障]],可导致胎兔白细胞增高及白细胞在[[骨髓]]和[[脾脏]]的储存增加,但无致畸作用,用于孕妇也有使[[新生儿]]白细胞升高的报道,可预防新生儿感染。由于[[再障]]患者于产后最易发生感染,我们预防感染的经验是预防性使用大剂量[[蓉生静丙]](IVIG)(0.8g/Kg/d,结束分娩前连用三天)配以合理的[[抗生素]]使用,取得了较好的效果,且未发现[[不良反应]]。另外,[[血小板计数]]低于20X109/L时就有自发出血的危险性,所以输单采[[血小板]]也是必须的。如果输注由单一供者提供的血小板或HLA配型相符的血小板则更好,可减少血小板[[抗体]]的产生,提高今后[[骨髓移植]]的成功率。
预后
关于再生障碍性贫血和妊娠的关系,目前大多数学者认为:妊娠不是再生障碍性贫血的病因,不诱发或促进再生障碍性贫血的发生,[[妊娠合并再生障碍性贫血]]往往是两者在妊娠时的偶合,或者有的病人妊娠前就已发病,妊娠以后病情加重才被认识而诊断。因此,不是所有再生障碍性贫血病人必须终止妊娠。但是,再生障碍性贫血(再障)有约50%患者为病因不明的[[原发性]]再障,部分患者继续发于化学物质、药物、[[电离辐射]]、病性[[肝炎]],还有些患者可能为[[自身免疫]]因素引起。在障合并妊娠互相产生不利影响,但是妊娠是否为再障致病原因,目前尚无同意观点。多数人认为妊娠不适再障的病因,但妊娠很易使再障趋势加重,故对孕妇不利。由于妊娠期[[血液稀释]],贫血更明显,容易发生[[贫血性心脏病]]等[[病症]],甚至导致[[心衰]]、病情恶化、白细胞及[[血小板减少]]等,再障孕妇还易感染和出血,容易发生[[妊娠高血压]]综合症,使病情进一步加重。因此通常强调处于生育年龄的再障患者应[[避孕]],一旦妊娠应在孕早期施行[[人工流产]]手术。而且,产后出血和[[感染率]]发生率高,是妊娠合并再生障碍性贫血孕产妇死亡的主要原因。
如果妊娠后血红蛋白<60g/L,妊娠早期应在充分准备的条件下住院人工流产。如果已到妊娠中期,由于引产的出血和感染的危险比自然分娩要大,且终止妊娠并不能减少再生障碍性贫血孕产妇的死亡率,因此可在积极支持疗法的同时继续妊娠。对于继续妊娠的病人应和[[血液科]]医师密切配合。制订周密的治疗方案。必要时住院详细观察和治疗。接受严格系统的[[围生期]]保健。积极防治妊娠并发症。
妊娠足月以后,如无产科指征,应尽量[[阴道]]分娩,减少手术产,最好实行计划分娩;在宫颈成熟以后,经过输全血或成分血,血红蛋白达到80g/L左右,血小板达到20×109/L(2万)以上,在准备足够新鲜血的情况下促分娩发动。分娩时尽量避免组织损伤,仔细检查并完善缝合伤口。
感染也是妊娠合并再障死亡的重要原因。产后感染是[[白细胞计数]]较低者的一大问题。单纯的抗生素预防效果不甚理想。[[静脉滴注]][[免疫球蛋白]]不仅有抗感染作用,且对[[疾病]]本身治疗和将来的骨髓移植均有益处。感染预防还涉及产科手术问题,必须全面考虑是否手术和手术方式。一般高危患者应尽早[[剖腹产]],甚至同时切除子宫以避免发生出血和感染。
产后及时地使用宫缩剂,加速[[胎盘]]剥离和排出。有效地促进子宫收缩,减少产后出血。临床产后常规使用抗生素预防感染。在产褥期更应密切观察有无感染的[[临床表现]],继续以抗生素,辅以适当的促进子宫复旧的[[中药]]治疗。有人主张,如有产科指征必须行剖宫产时,可将子宫切除,以免术后出现严重的出血和感染。吴静等(1996)年报道,对妊娠合并再生障碍性贫血的病人,严格把好围生期保健关,妊娠分娩关和[[新生儿护理]]关,可明显改善母儿预后。
一般认为,孕期血红蛋白>60g/L对胎儿影响不大。分娩后能存活的新生儿,一般血象正常,极少发生再障。血红蛋白≤60g/L者可导致[[流产]]、[[早产]]、[[胎儿生长受限]]、[[死胎]]及[[死产]]。
再障的预后与其类型有关。重型和非常重型[[AA]]治疗困难,死亡率高,急性再障多于发病1年内死亡,颅内出血和严重感染是最常见死因。慢性再障经积极治疗后有30%~50%的患者可以治愈。
==妊娠合并再生障碍性贫血的病因==
(一)发病原因
再障患者[[妊娠]]时由于[[血液稀释]]加重贫血,造成[[血红蛋白]]及[[红细胞]]的携氧能力下降;[[血细胞]]减少时机体[[抵抗力]]下降,多发生感染;[[血小板减少]],易出血,所以孕妇易发生[[早产]]、[[死胎]]、[[妊娠高血压疾病]]、[[产后出血]]等[[并发症]],因此应加强对[[再生障碍性贫血]]患者[[妊娠期]]、分娩期及[[产褥期]]的护理。
==参看==
*[[产科疾病]]
[[分类:产科疾病]]