3,590
个编辑
更改
无编辑摘要
== 发病机制==
骨纤维结构不良病因不明，有以下一些说法：①[[先天]]性骨发育异常：认为是发生在[[胚胎]]的组织错构，骨小梁发育异常为纤维组织代替。②骨形成障碍：骨小梁停留在编织骨阶段，而不能形成正常的骨小梁。③内分泌异常。 === 大体标本特点=== 纤维异样增殖症大体[[标本]][[骨膜]]没有改变，皮质变薄，有时可用手术[[刀切]]开，剖面为苍白[[致密]]组织，有一定的弹性沙砾感，沙砾感主要由于纤维组织内有软脆的骨样组织骨小梁成分，并随小梁数量及[[成熟]]程度而异。这种组织不富含[[血管]]，然而，特别在[[骨松质]]（髂骨翼、肋骨、[[骨盆]]、干骺端），则可见许多血管截面。有时可见囊腔，[[水肿]]或[[出血]]性组织内有血性液体；有时，尤其单骨型，整个溶骨区含有液性成分，易与[[骨囊肿]]相混淆。有时，组织中有软[[骨岛]]结构，在[[儿童]]和干骺端更常见。 === 组织病理特点===
纤维异样增殖症的组织病理在细小的骨小梁结构间有成束的组织即成纤维组织，而骨小梁周边无骨母细胞排列。
== 鉴别诊断==
单发性患者应[[注意]]与[[孤立性骨囊肿]]、孤立性内生软骨瘤及巨细胞瘤鉴别。多发性者需与[[甲状旁腺]]功能亢进相鉴别。 === 孤立性骨囊肿=== 孤立性骨囊肿多发生在20岁以下者。病损开始于骨干与骨骺相邻近的部位，而后随骨骼的成长渐移向骨干，呈中心性对称性膨胀改变；病损[[透明度]]较明显；大体标本为单房骨壳，很薄，内有不完整骨嵴，骨壁上有一层灰白色或红褐色纤维薄膜，内容物为透明液体；镜下所见内膜为纤维[[结缔组织]]，血管较丰富，陈旧性可有肉芽、血块、钙化点，有时可见骨样组织或骨小梁。 === 孤立性内生软骨瘤=== 内生软骨瘤常见于足、手小骨多发病变，X线片上常见弧形、环形及半环形的不规则钙化。剖面为硬而有光泽的浅蓝白色组织，间有骨化组织或黏液样组织。镜下为分叶的玻璃样软骨，内有钙化或纤维骨化组织。 === 骨巨细胞瘤=== 该瘤绝大多数为单发病变，位于骨端，呈明显膨胀，单纯溶骨性改变，周围无明显硬化环。截面见骨腔多属偏心位，充满暗红色或黄色脆弱组织和散在陈旧积血。镜下为丰富的血管网，充满[[形状]]一致的梭形细胞和散在的多核细胞。 === 甲状旁腺功能亢进===
甲状旁腺功能亢进可引起广泛的骨质改变，畸形明显。全身骨质[[脱钙]]，无骨新生或硬化。主要病理改变是骨[[吸收]]和纤维[[瘢痕]]形成，其内有出血现象，亦有纤细的骨样组织和骨小梁形成。[[血清钙]]增高，[[血清]]磷降低，尿中钙磷均增加。
== 骨纤维结构不良的治疗==
对于非手术治疗国外研究较多的是双[[磷酸]]盐[[化合物]]，其主要[[作用]]是通过破骨细胞[[抑制]]骨吸收，具体作用机制不详。帕米磷酸盐是第二代双磷酸盐化合物，为[[羟乙磷酸钠]]，临床上用其治疗骨纤维结构不良，能显著减轻疼痛，通过对[[血浆]]中的[[碱性磷酸酶]]活性及尿中[[羟脯氨酸]]含量[[检测]]表明溶骨性改变减慢，影像学上有骨密度增加，但原来骨灶并未[[治愈]]，并有少数小儿患者出现一过性加重。其疗效尚需进一步观察。
根据临床、X线及病理表现不同，对好发的长管状骨单发病损可采取以[[下手]]术[[方法]]：
采用此方法治疗股骨干9个，胫骨干3个，肱骨2个，尺桡骨1个，取肋骨29条，所有病灶均愈合，随诊平均37个月，尚无复发，取肋骨处，于1年后长出1条细肋，[[胸廓]]外形无改变，此方法骨干病灶显露充分清除可达彻底，两半骨质保留外面软组织血供，免于[[坏死]]，互相嵌入后髓腔缩小一大半，取肋骨条适合髓腔长条植骨，取肋处生出小肋，[[保持]]胸廓外形，用于多发病变，使之达到治愈。
病理性骨折的治疗有两种方法：①按一般骨折处理，患肢牵引或外固定，绝大多数可愈合，待骨折愈合后再行病灶清除、植骨。②清除病灶、骨折复位内固定、矫正畸形，植骨同期完成。
