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4.加强体育锻炼，注意饮食卫生，保持心情舒畅，劳逸结合，增强机体[[抵抗力]]。禁止服用对[[骨髓]][[细胞]]有损害的药物如[[氯霉素]]、乙双吗琳等。
===小儿急性髓样白血病的西医治疗===
(一)治疗
1.[[化疗]] 近25年儿童AML 5年以上的CCR由10%增至40%。这个进步由于许多有效诱导缓解方案的应用：较好的策略预防复发;支持治疗的改进提高强化疗及大剂量的安全性和可行性。
(1)诱导缓解治疗：[[柔红霉素]](DNR)、[[伊达比星]]([[去甲氧柔红霉素]])、[[阿柔比星]]([[阿克拉霉素]])、[[米托蒽醌]](Mito)、[[鬼臼]]类([[依托泊苷]]和[[替尼泊苷]])、[[阿霉素]]([[多柔比星]])、高三尖杉脂碱、安吖定(AMSA，胺苯[[吖啶]])、[[硫鸟嘌呤]](6-[[TG]])等。
诱导缓解方案：
A.DA或DAE方案：柔红霉素(DNR) 40mg/(m2.d)，[[静注]]，第1～3天，[[阿糖胞苷]](Ara-C) 100～150mg/(m2.d)。[[静脉注射]]或[[肌注]]，每12小时1次，第1～7天，这就是“DA”方案，是国际最通用的AML诱导缓解方案。若在疗程第3～5天加VP16 150mg/(m2.d)静点。即为“DAE”。
B.HA方案：即高三尖杉脂碱4～6mg/(m2.d)，静注，第1～7天;阿糖胞苷(Ara-C)用法同上。我国AML诱导缓解治疗常用[[三尖杉酯]]类[[生物碱]]，如[[三尖杉酯碱]]HT)和[[高三尖杉酯碱]](HHT)。
C.DAT或[[HAT]]方案：硫鸟嘌呤(6-TG)75mg/(m2.d)，口服，第1～7天;其余同DA(或HA)方案。
D.IA方案：伊达比星(IDR，去甲氧柔红霉素)10～12mg/(m2.d)，静注，第1～3天，阿糖胞苷(Ara-C)用法同上。一般首选DA方案，多数病人用一个疗程即可获得缓解，DA方案被认为AML诱导缓解的经典方案。有研究表明是否加用硫鸟嘌呤(6-TG)或依托泊苷(VP-16)并不能提高无病存活率。1/3病人需2个疗程达到CR。M4、M5可首选DAE方案。化疗第10～14天[[骨髓]]穿刺。如原始 早幼[[细胞]]≥20%，[[骨髓增生]]活跃，即可开始第2个疗程。两个疗程间隔2～3周。若应用两个疗程后原始早幼细胞仍>20%，则应更换其他方案。 ③M3的诱导[[分化]]治疗：诱导分化治疗是指应用能够促进[[白血病]]细胞分化成熟或能够调节白血病细胞[[表型]]以增强其对药物敏感性的诱导分化剂。目前应用最有效的是用[[维A酸]]([[全反式]][[维甲酸]])ATRA治疗[[急性早幼粒细胞白血病]](M3型)，用法为20～40mg/(m2.d)，口服，目前赞成在用ATRA诱导分化治疗第5天后加用DA。CR率可达到75%左右。M3早期易发生[[弥漫性血管内凝血]](DIC)。用RATA的同时加用冰冻[[血浆]]、[[输血]]小板可预防[[出血]]。进行以上诱导缓解治疗后，若有HLA相合的同胞兄妹[[供体]]，则作[[同种异基因]][[造血干细胞]][[移植]]。若无HLA相合的供体，则接受下一阶段巩固治疗。
(2)巩固治疗：目前认为早期强化，采用大剂量阿糖胞苷(Ara-C)，可减少后期复发。研究表明在诱导治疗后第10天即用大剂量阿糖胞苷(HD-Ara-C)优于14～21天，能提高无病[[生存率]]。方法大剂量阿糖胞苷(HD-Ara-C)2g/m2，每12小时1次，静脉注射，6次。或联合蒽环类、安吖定(胺苯吖啶)、米托蒽醌、鬼臼毒等药物进行强烈序贯治疗，或与有效的诱导方案交替应用，每个疗程4周，共6个疗程(即半年)。即可停药。但有作者主张需继续维持治疗。方法如下： ①柔红霉素30mg/(m2.d)，[[静脉滴注]]第1～2天;HD-Ara-c 2g/(m2.d)[[静脉]]3h内滴完，每12小时1次，用6～8次为1个疗程，休2～3周，待血象回升[[白细胞]]>3×109/L，则再连用2个疗程，以后每3个月1个疗程用2个疗程，然后每6个月1个疗程用2个疗程，即可停药。 ②VP16 160mg/(m2.d)，静脉滴注，第1～2天，大剂量阿糖胞苷(HD-Ara-C) 2g/(m2.d)，静脉3h内滴完，连用3个疗程，每疗程间休2～3周，然后每3个月1个疗程用2个疗程，每6个月1个疗程用2个疗程。即可考虑停药。用大剂量阿糖胞苷(HD-Ara-C)后，长期无病存活率可提高到40%～45%，值得推荐应用。
(3)维持治疗： 是否有延长AML缓解生存的作用，目前尚无最终定论，但多数作者认为缓解后经足够强烈的巩固、强化治疗4~6疗程之后再给或不给维持治疗，两者的缓解生存率并无差别。应当说明，至今为止，高效低毒的缓解后治疗方案还有待探索。COAP、HA、DA、TA中的3个案，定期序贯治疗。第1年每2个月1个疗程，第2年每3个月1个疗程。至2～2年半停药。或用巩固治疗方案维持1～2年。另一些人认为TA方案维持治疗未能增加长期无病存活率。主要用药硫嘌呤(6-MP)和[[甲氨蝶呤]](MTX)，间断加用[[长春新碱]](VCR)和[[泼尼松]]。根据个体外周血[[白细胞计数]]调整甲氨蝶呤(MTX)和[[巯嘌呤]](6-MP)剂量，使白细胞计数维持在(2.8～3.0)×109/L。
(4)[[中枢神经系统白血病]](CNS)预防：采用大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)增加[[血液]]和[[脑脊液]]中的[[药物浓度]]，可有效预防CNSL的发生。全身[[化疗药物]]中采用脑脊液浓度较高药物如依托泊苷(VPl6)和IDA。[[鞘内注射]]甲氨蝶呤(MTX)和(或)阿糖胞苷(Ara-C)对预防和治疗CNSL有肯定的疗效,目前多主张按年龄的三联鞘注给药。大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)在巩固治疗休疗结束后开始，每隔10～15天1次，用3次，以后每3个月1次，高危(HR-[[ALL]])共用6～9次，低危(LR-ALL)共用4～6次。每次甲氨蝶呤(MTX)剂量为3000mg/m2，1/6[[静脉推注]]15min(不超过500mg)，余量于24h内均匀滴入。在推注后30～120min鞘内注入“三联”化疗。于治疗起第37小时用[[四氢叶酸]]钙(CF)151mg/m2共6～8次，首剂静注，以后可改每6小时1次口服。有条件者检测血浆MTX浓度(<0.1mol/L为无毒性浓度)，以调整四氢叶酸钙(CF)应用的次数和剂量。若44h时<1mol，68h时<0.1mol，则CIF用6次即可，否则要延长并增加解救剂量。预防[[毒性]]措施包括水化[[碱化]]，化疗前3天起口服[[碳酸氢钠]]0.5～1.0g，3次/d，化疗当天起用5%碳酸氢钠5ml/kg静滴，每天[[补液]]1/5张含钠溶液3000ml/m2，24h内均匀滴入，共4天。用药前肝、[[肾功能]]必须正常。[[颅脑]][[放疗]]只对有CNSL发生高危因素的患儿进行颅脑放疗，而且放疗剂量由24Gy减至18Gy。
(5)难治与复发病例的治疗：治疗方案较多，但治疗原则是：①应用与常用[[药物作用]]机制不同的新抗白血病药物。如米托蒽醌、阿扎[[胞苷]](5-氮杂胞苷)、伊达比星(去甲氧柔红霉素)、[[氟达拉滨]](fludrabin)、[[二氯]][[去氧]][[腺嘌呤核苷]](2-CDA)等。②加大Am-C剂量。40%AML对标准剂量阿糖胞苷(Ara-C)无效者用大剂量阿糖胞苷(HD-Ara-C)仍可获CR。③应用无交叉[[耐药]]的现有药物的新组合方案。对于停药复发者仍可采用原治疗方案。复发后治疗是否成功取决于CR1时间，1年内复发CP2 30%～40%;1年后复发CP2 60%～70%。CR2时进行[[异基因]]或[[自体骨髓移植]]30%～50%可获得5年无病生存。 ④采用[[中药]](植物药材)个性化治疗;⑤使用HD、IDAraC;⑥采取造血干细胞移植。
难治和复发AML的非HD阿糖胞苷(AraC)治疗方案有两类：一类是标准剂量阿糖胞苷(AraC)米托蒽醌(MTZ)±依托泊苷(VP-16)、[[安吖啶]](m-AMSA)或伊达比星(Ida)等;另一类不含阿糖胞苷(AraC)，如依托泊苷(VP-16)联合米托蒽醌(MTZ)、安吖啶(m-AMSA)、阿柔比星(阿克拉霉素)或阿扎胞苷(5-azacytidine)等。两者CR率大都≤50%缓解期更短Brown等采用HD依托泊苷(VP-16)(总量1.8～4.2g/m2)加[[环磷酰胺]]HD(CTX)［50mg/kg×(3～4)天］，难治AML获CR率42%其中曾用HD阿糖胞苷(AraC)治疗证明耐药的病例，CR率也达30%但主要毒性有[[黏膜]]炎，[[肝损害]]和[[出血性膀胱炎]]、且17%的患者死于[[骨髓抑制]]期合并严重[[感染]]。其他治疗还有[[卡铂]]2-氯[[脱氧腺苷]](2-chlorodeoxyadenosine，2-CdA)等。
(6)德国BFM-83方案： ①诱导缓解治疗：ADE方案：阿糖胞苷(Ara-C) 100mg/(m2.d)持续静滴第1～2天;以后阿糖胞苷(Ara-C) 30min静滴，每12小时1次，第3～8天。柔红霉素(DNR) 60mg/m2，30min静滴第3～5天。依托泊苷(VP-16) 150mg/m2，60min静滴第6～8天。 ②巩固治疗：泼尼松(Pred) 40mg/(m2.d)口服第1～28天，28天后每3天减量一次，即原量的1/2、1/4、1/8…。硫鸟嘌呤(6-TG) 60mg/(m2.d)口服56天;VCR 1.5mg/m2静推每周4次;多柔比星(ADR) 30mg/m2静点周4次;阿糖胞苷(Ara-C) 75mg/m2静点周第2～5天用4天，共32剂;环磷酰胺(CTX)75mg/m2静点天、第57天。鞘注阿糖胞苷(Ara-C)：(4次)<1岁mg;1～2岁mg;2～3岁mg;>3岁mg。颅脑放疗：<1岁Gy;1～2岁Gy;≥2岁Gy。 ③维持治疗：在巩固治疗结束后两周开始用维持治疗2年：巯嘌呤(6-MP)40mg/(m2.d)口服;阿糖胞苷(Ara-C) 40mg/(m2.d)[[皮下注射]]每4周用4天;多柔比星(ADR)25mg/m2静注，每8周1次。 BFM-83研究6年的EFS达47%;北京儿童[[医院]]在1993年10月～1998年10月有24例[[急性粒细胞白血病]]儿童采用改良的BFM-83方案，收到同样明显效果。
2.支持治疗 支持治疗的改进使[[大剂量化疗]]得以实施，使患儿安全度过骨髓抑制及感染关。
(1)加强护理，卧床休息，进食[[高热]]量、高蛋白食物，维持水、电解质平衡。
(2)随着白血病细胞死亡([[肿瘤]]溶解[[综合征]])往往伴[[高尿酸血症]]，高钾、高磷和低钙。因此应立即采用有效措施预防白血病增高而导致脑、肺或其他器官的[[栓塞]]。治疗方法：口服[[羟基脲]]及白细胞[[透析]]术能有效减少AML病人幼稚细胞数。鼓励病人多饮水外，要给予嘌呤醇10mg/kg.d，分三次口服，连续5～6天;当[[血尿]]酸>59um01/L时需要大量[[输液]]和碱化尿液。
(3)在诱导缓解治疗及巩固治疗后[[非格司亭]](G-CSF)或莫拉司亭(GM-CSF)可缩[[短骨]]髓抑制期减少感染，保证强化疗的顺利实施。
(4)需用[[血制品]]时用少白细胞的成分[[红细胞]]或照射血减少[[同种免疫]]反应，有利于BMT。[[血小板]]过低可输浓缩血小板，每天可给4～6U(400ml全血中所获血小板为1U)。最好使血小板维持在30×109/L以上。[[粒细胞]]过低，可考虑输浓缩白细胞。因粒细胞寿命仅数小时。疗效不确切。
(5)开始化疗10～14天时约10%儿童AML发生“回盲综合征”，需禁食，应用以抗[[G-菌]]为主的[[广谱抗生素]]。
(6)积极防治[[继发感染]]：坚持[[口腔]]、[[会阴]]部及[[皮肤]]清洁护理。当粒细胞≤0.5×109/L时应给予广谱抗生素预防感染。
3.[[骨髓移植]]此[[疗法]]不仅可提高生存率，而且有可能使白血病根治。急性骨髓移植的患者常发生抗[[宿主]]病(GVHD)，5年内复发率也高达70%，因此大多数人主张如有条件应在第1次缓解(CR1)后进行骨髓移植。此时BMT治愈率高，复发率低;由于身体状况尚可，[[耐受性]]强，死于[[并发症]]者较少。
(1)异体骨髓和造血干细胞移植(Allo-BMT或Allo-HSCT)：BMT以[[异基因骨髓移植]](allogeneic BMT，BMT)效果最好。CR1进行allo-BMT，其5年无病生存率可达55%～75%，第2次缓解(CR2)后进行BMT，5年无病生存率可达30%左右。但allo-BMT受HLA配型的限制，难以寻找合适的供髓者。尤其在我国难以开展。鉴于AML(APL除外)迄今复发率甚高即使已规划3～5年DFS仍只有20%左右，因此对这些患者，在获得CR1后，只要年龄及其他条件许可，原则上应尽可能争取进行HSCT治疗。
(2) 自体骨髓移植(autologous BMT，auto-BMT)用于没有HLA配型供髓者的患儿，采集缓解期患儿的骨髓，进行体外净化处理，[[低温]]保存，再对患儿进行[[预处理]]，尽可能杀伤体内MRD，然后将采集的骨髓输注给患儿本人。Auto-BMT的复发率较高。Auto-HSCT适用于多数AML病例(<60岁)且移植相关并发症和[[死亡率]]低，长期生存可达到35%～50%。但Auto-HSCT缺乏GVL效应，主要的缺陷是复发率高。
(二)预后
AML预后较ALL差。2岁以下的婴幼儿预后差。2～14岁的儿童无病生存率为60%。 [[继发性]]AML如由MDS转化而来，或因其他良、恶性[[疾病]]经化、放疗后的AML化疗反应差，或虽获CR，但CR期短。t(15;17)的APL对ATRA反应好，致DIC已大为减少CR后继续强联合化疗，约50%的病人可长期存活。有t(8;21)的M2型，CR率高但如合并髓外病变，预后则差。inv(16)的M4E0型，CR率也较高，但易并发CNS-L，影响其预后，近经充分的HD-Ara-C治疗，预后已有改善 3倍体8是AML[[染色体]]数量异常的最常见类型，预后差。伴复杂[[染色体异常]]的AML预后极差。 M0、M5、M6、M7型预后较差;[[原始细胞]]伴Auev小体、骨髓嗜酸细胞增多者预后较好。伴高白细胞[[血症]]及髓外病变者预后较差 AML的死亡原因，依次为感染(70%)、出血(15%)CNS-L(5%)肝或[[肾功能衰竭]](5%)以及[[贫血]]全身衰弱。
==小儿急性髓样白血病的病因==
(一)发病原因
4.可伴有其他髓外[[浸润]]灶，造成[[血管]]阻塞并出现相应的临床情况，如中枢神经系统[[症状]]、[[呼吸窘迫综合征]]、[[视力障碍]]等。可出现白血病危象。
==小儿急性髓样白血病的护理==
注意休息，[[中医]]认为"静以[[养血]]"，充足的时间休息,对白血病的治疗很有必要。
[[分类:儿科疾病]]
