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苍白球色素性退变综合征

添加55字节, 2017年3月15日 (三) 01:32
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== 鉴别诊断==
须与可引起锥体外系症状的变性病和代谢性疾病鉴别。 === 青少年型震颤麻痹(juvenile paralysis agitans)=== Ramsay Hunt(1917)报道本病,特征与成人型帕金森病相似,大多数病人散发,Van Bogaert曾报道家族型病例,尸检发现豆状核萎缩和黑质、苍白球细胞缺失。表现精神症状不明显,进展缓慢,起病10~20年仍能行走,可资鉴别。 === Chediak-Higashi病=== 出现[[神经系统]]症状时近一半病人表现智能[[发育]]障碍、痫性发作、小脑性共济失调及[[帕金森综合征]]等,慢性[[多发性神经病]]是主要表现。 === 早发型Huntington舞蹈病=== 5~14岁或早至1~4岁发病,有家族史。近5%的Huntington舞蹈病是青少年型,出现智能发育迟滞,言语缓慢、肢体肌强直、小步态、肢体和躯干屈曲性张力增高等,可出现舞蹈-手足徐动症,偶有Babinski征。有些青少年型病人无肌强直,痫性发作成年型多见。可出现[[行为]]异常、违拗症和[[姿势]]紧张,以及肌阵挛和小脑性共济失调等。最终病[[人言]]语不能,张口、肢体屈曲、手握拳状和躯干扭转状态等。 === 去髓鞘状态(status dysmyelinatus)=== 是Vogt提出的尚不确定的疾病,豆状核有髓纤维和神经细胞消失。表现锥体外系肌强直,逐渐出现手足徐动症,最终肢体无力或痉挛导致屈曲[[畸形]],常[[误诊]]帕金森病。 === Lafora体病(Lafora-boby)=== 可出现肌强直、肌震挛、运动不能和震颤,可有痫性发作和痴呆等。 === Leigh病=== 
临床少见,在儿童[[后期]]或成年时逐渐出现锥体外系肌强直,CT显示壳核空洞形成。
=== 其他=== 
本病尚需与[[肝豆状核变性]]、[[重金属]][[中毒]]、脑炎后遗症,以及Segawa型[[左旋多巴]][[反应]]性肌张力障反应性肌张力障碍(Segawa type of L-dopa-responsive dystonia)、齿状核红核苍白球路易体萎缩(dentatorubropallidoluysian atrophy,DRPLA)等鉴别,神经系统症状均类似[[Wilson病]],但无[[肝脏]]受累或铜代谢障碍证据。本组疾病很多都有肌痉挛及锥体外系体征如舞蹈-手足徐动、肌张力障碍等,需[[综合]]临床和辅助检查资料加以鉴别。
== 苍白球色素性退变综合征的治疗==
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