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== 概述==
骨囊肿的发病原因尚不明确,有各种不同的学说。
=== 骨髓腔内血肿学说===
因某种原因(包括外伤因素)使干骺端或其他部位骨组织内出血,形成局限性[[血肿]],未能及时[[吸收]]或骨化,且不断增大,压迫并侵蚀周围[[骨质]],逐渐膨胀,同时[[骨髓]]内[[淋巴管]]的渗出,形成了骨囊肿。
=== 骨内静脉梗阻学说===
骨在生长和发育过程中发生局部发育异常使局部[[静脉回流]]受阻导致间隙[[体液]]的积集,由于张力不断增大,促使骨质吸收,逐渐形[[成骨]]囊肿。1960年Cohen进行囊内液体化学成分的[[分析]](糖、钠、氯、非蛋白氮、[[总蛋白]]质)及[[蛋白电泳]]的分析和[[血清]]成分相类似。Enneking与Makley进行囊内造影发现[[活动]]期骨囊肿,当注入[[造影剂]]时,附近的[[静脉]]丛立刻摄取并向周围[[扩散]],而非活动期的骨囊肿充满造影剂,亦不会立刻向周围静脉管渗透。1982年Malauer进行了囊内测压,活动型结果为160mmH2O(12mmHg),水柱有搏动,与[[脉搏]]一致;潜伏型结果为60~100mmH2O(5~7mmHg),低于静脉压。Shindll对未经治疗的骨囊肿液体压力变化的[[测量]]发现,随脉搏变化的静脉压力相等或相近,对陈旧[[性病]]灶则测不到压力或压力很低。1986年Maski、Chigira在测量囊内的压力和对液体的气态分析后亦认为静脉梗阻是骨囊肿的主要病因。
=== 骨内滑膜细胞错构学说===
1978年Mirra首次报道了骨囊肿囊壁的电镜超微[[结构]]的观察,发现囊壁有3~4层细胞,腔细胞(Luminal细胞)有很多定向的纤毛,就像滑膜细胞和[[内皮]]细胞一样。囊壁上可看到类似滑膜的[[A细胞]]和[[B细胞]]。Mirra认为在[[胚胎]]或[[婴儿期]],由于某种原因如产伤,滑膜细胞[[嵌入]]骨内,并还有分泌[[功能]],分泌浆液逐渐形成骨囊肿。以此学说来解释为什么骨囊肿多发生于小儿,多发于干骺端,以肱骨上端和股骨上端多发,因它们组成的[[关节]]活动范围大,滑膜在于骺端有更多的附着。但不易解释成人发病或其他部位如[[肋骨]]、跟骨的发病。
=== 继发于其他疾病的学说===
在原有[[骨病]]变的基础上发生囊肿性退行性变。如良性纤维性肿瘤转化、[[脂肪瘤]]的[[退变]]等。
=== 其他学说===
骨骺板[[损伤]],发生软骨内成骨障碍形成囊肿;局部骨质错构发生发育和[[代谢]]紊乱,破骨细胞促进骨[[小梁]]的吸收而形成骨囊肿;骨局部[[营养]]发生障碍形成囊变,低度[[感染]][[炎症]]学说等。
术中可见病变部位的[[骨膜]]无变化或略增厚,病灶多为单房,壁菲薄,囊壁内衬完整的薄层纤维膜,囊内为透明或半透明的黄色液体或血性液体,可有骨嵴向囊腔内突出,但不形成多房。[[显微镜]]下壁的骨质为正常骨结构,纤维囊壁为疏松[[结缔组织]]或为粗厚而富有[[血管]]的结缔组织,主要为[[成纤维细胞]]及多核巨细胞(图1)。这种巨细胞较小,可成堆出现或弥散[[分布]]于囊内壁。合[[并病]]理性骨折者,可见骨腔下新骨形成伴囊壁纤维化。
囊壁如蛋壳的厚度,因囊内的液体使囊的外观呈蓝色。切开囊壁,流出草黄色液体。若近期发生过病理骨折,其中液体可为血性。除反复发生骨折的病例囊腔内有纤维间隔外,一般均为单房。囊壁内有骨嵴。腔内衬托一层1mm左右的结缔组织膜,颜色呈红棕色。
[[病理学]]上无[[特异性]]。纤维膜为结缔组织,含巨细胞、[[吞噬细胞]]、含铁[[血黄]]素棕色颗粒和[[黄色瘤]]细胞,还可见到囊壁骨折后形成的[[反应]]性新骨。
== 孤立性骨囊肿的临床表现==
[[孤立性骨囊肿]](solitary bone cyst)并不少见。囊内为一单腔,里面衬以薄膜并含草黄色液体。本病[[发生]]在小儿和少年[[生长]]期,男性较多,男女比例为3∶1。[[骨囊肿]]常位于肱骨和[[股骨]]上干骺端,囊壁多因[[外伤]]甚至病理[[骨折]]后意外发现,或股骨上端病变常因[[步态异常]]引起[[注意]]。
真正[[病因]]不详,似与[[骨骼]]生长旺盛期干骺端发生局限性骨化不良有关。有作者提出干骺端松质骨内或髓腔内[[出血]]是产生单发囊肿的成因;另外还有一种理论是囊肿壁系多种原始中[[胚层]]成分,因而认为囊肿源于[[发育]]障碍的肿瘤[[组织]];或谓生长迅速的松质骨就可产生骨囊肿。有的作者认为,骨囊肿是部分骺板遭机械外力损害发生[[细胞]]间液[[循环]][[阻断]]的结果。
== 发病机制==
骨囊肿常位于肱骨和股骨上干骺端,年龄大的[[患者]]常位于髂骨、跟骨和掌[[跖骨]]。约2/3的病例无任何[[症状]],1/3的病例局部有[[隐痛]]、[[酸痛]]、轻压痛,少数病人局部包块和骨增粗,绝大多数患者在发生或反复发生病理骨折而就诊。囊壁多因外伤甚至病理骨折后意外发现。除外伤外一般没有[[疼痛]]。股骨上端病变常因步态异常才引起注意。
病人多无明显的症状,劳累后感到隐痛,病变在浅表部位可扪及一骨性隆起、局部可有或无压痛,因此,常被忽略。约有2/3的病人发生[[病理性骨折]]。骨折经治疗后可正常愈合。肢体常发生内翻、短缩[[畸形]],多因病理性骨折后发生,也有因病变局部骨质强度减低负重而造成,亦有因骨[[骺软骨]]的破坏而造成发育性畸形。
囊肿与骨骺线接近,距离小于0.5cm,年龄在10岁以下。
活动型骨囊肿说明病变正处在不断发展、膨胀的过程中,任何[[方法]]治疗,都易复发。手术[[后病]]灶复发率很高,约50%。Makley指出10岁以下,[[X线]]表现活动期骨囊肿病人,经[[外科]]手术治疗复发率高达88%。Oppenhem和Galleo指出此期手术的并发症主要为生长障碍等,发生率达17%。Shiudell等测定活动期囊液的[[前列腺素E]]2水平明显升高,说明囊内液体在使囊腔存在中通过破骨细胞活化因子的[[刺激]]起一定的[[作用]]。 ==== 潜伏型(静止期)====
囊肿距离骺线较远,距离大于0.5cm,年龄10岁以上。
潜伏型骨囊肿,病变很少有进展趋向,病变可远离骺线在干骺端中部或骨干部位,囊肿多呈单房,有时为多房。此期治疗后的复发率较低。Neer对比了肱骨上端67例活动型和28例潜伏型骨囊肿的复发率,相差并不明显。
累及骨骺的骨囊肿很少见,病变跨于骨骺及干骺端间,膨胀性改变轻,发展慢,发病年龄较大。多见于肱骨近端及股骨近端。治疗后对关节功能影响不大,穿过生长板的骨囊肿可发生生长障碍,造成各种畸形,如内翻、成角、短肢畸形等。 === 病理改变 === ==== 肉眼形态==== 房性囊肿,囊内充满[[黏度]]低的澄[[清液]],有时可为浆液血性液体,囊壁厚薄不一。 ==== 组织形态====
光滑为疏松结缔组织,富于血管,其间散布少量破骨细胞型巨细胞,新形成骨样组织和编织骨,有时伴新旧出血灶或[[胆固醇]][[裂隙]]以及成群泡沫状组织细胞。囊壁组织中常存在带状或团块状纤维索样物质,类似牙骨质或存在[[玻璃]]样变和钙化样结缔组织。
== 孤立性骨囊肿的诊断==
本症的诊断主要靠X线[[检查]]和病理[[活检]]。典型的骨囊肿诊断并不困难。儿童期[[突然发生]]病理性骨折,并有“落叶征”可确诊。X线检查,某长骨(肱骨上端、股骨上端)在骨骺线的偏一侧,位于干骺端的中央,有一梭形膨胀的透明阴影,其边缘由变薄的骨皮质完整的包绕,界线清楚,腔内可有不规则的骨嵴间隔则可以诊断。 === X线检查===
病变多位于长管状骨的干骺端。髓腔呈现出中心性、单房性、椭圆形透亮区,边缘清晰而硬化,骨皮质有不同程度的膨胀变薄,且骨干皮质越接近囊肿中心越菲薄(图2)。有作者(1982)指出:正常皮质与病变皮质厚薄的程度有明显分界,而不是逐渐移行的。有的因囊肿壁上形成骨嵴,X线片上则显示为多房性[[影像]]。合并病理性骨折时,可显示为细裂纹或完全骨折,偶有移位(图3)。骨折后局部产生骨膜反应。囊腔内可出现不规则骨化阴影。骨折愈合后囊腔内出现不规则骨嵴(图4)。MeGlynn(1981)提出,在发生病理性骨折后可出现“碎片陷落征”(fallen fragment sign),即因病变为非实质性肿物,脱落于病变内的碎骨片受重力作用而沉落于囊腔底部的囊液中,当骨片不能从皮质上完全游离坠落,可出现“悬片征”(hanged fragment sign)。并以此与实质性囊性病变作为鉴别依据。但实际上很少能见到此征。随着骨折的愈合,骨嵴变得[[粗大]]。有作者将长骨骨囊肿分为活动期与[[潜伏期]],前者是囊肿一端紧靠骨骺软骨,说明病变有活动性,具有潜在生长能力,后者囊肿与骨骺软骨间有正常骨质相隔,囊肿移离骺端,说明病变[[稳定]]。但股骨上端的病损有时很难将两者划分开。非长管状骨骨囊肿则常不具备长管状骨骨囊肿的X线特征,一般表现为具有圆形或椭圆形的边缘硬化的透亮区。
当骨囊肿发生在[[腕骨]]、[[跗骨]]、[[骨盆]]、肋骨、髌骨、[[颅骨]]、鼻中隔等非好发部位,X线上则不具有长管状骨骨囊肿的特点,其表现具有多样性,如发生在颅骨和髌骨的骨囊肿,常可见圆形或椭圆形的边缘硬化的透亮区,发生在颅骨者可突向颅内,囊内可有分隔;发生在髌骨者其骨皮质可很薄,如蛋壳样,囊内可伴有粗细不等的骨性分嵴等。
内生[[软骨瘤]]虽呈囊状,但好发于短管状骨的骨干。软骨瘤内常有点状钙化灶。个别病例不能单靠[[X线照片]]而需组织学检查鉴别。
== 孤立性骨囊肿的治疗==
骨囊肿[[自愈]]机会很少,但在病理性骨折后自愈率可达15%。因此,一般均等待骨折愈合后,若骨囊肿未愈时再考虑手术治疗。对囊腔大,有畸形的病例,采取积极手术的态度。
骨囊肿虽系一种良性瘤样病损,但由于正常骨被病损所占据,造成较大量骨缺损,大大降低了骨骼的坚固性,因此治疗的目的旨在彻底清除病灶,消灭囊腔,防止病理性骨折及畸形的发生,恢[[复骨]]的坚固性。所以多采用在直视[[下手]]术达此目的,只是在有手术[[禁忌]]证者方实行保守治疗,即使是发生了病理性骨折,部分病例经保守治疗、骨折愈合后仍需手术治疗,对于囊腔较大、已有畸形者,应采取积极手术治疗。
手术的要点是:①骨窗要开得足够大,一般应与病灶的长短相一致,以使骨囊腔内各个角落均在直视之下。②刮除要彻底,特别是近骨窗的周围及骨嵴间的凹陷处,可用大小不同的刮匙完全刮除囊壁包膜。③病灶清除后可用[[碘酊]]、[[乙醇]]或50%[[氯化锌]]烧灼骨壁。④植骨要充分,不存留死腔,用自[[体骨]]或异体骨[[移植]],以自体骨愈合率为高,如囊腔太大,可将自体骨植于囊壁四周,中心部植异体骨。对于有大块骨缺损者可用带血管的髂骨或腓骨游离移植加碎骨条及骨[[水泥]]填充,这样可避免或减少复发率,提高[[治愈]]率。
骨囊肿手术预后较好,很少复发。其复发的主要原因除了有的部位易复发外,主要是由于显露不充分,病灶清除不彻底,特别是骨窗周边清除不彻底,植骨不充分及残留死腔所致。有的病例术后X线片上表现出透亮区阴影,应连续观察,这并非都是复发,只是在透亮区逐渐扩大,骨皮质趋向扩张菲薄及出现不完全或完全自发骨折时,才是真正的复发,[[需要]]再手术治疗。
== 预后==
== 孤立性骨囊肿的预防==
孤立性骨囊肿病因不明,所以可参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述: === 避免有害物质侵袭(促癌因素)===
就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。
肿瘤发生的一些[[相关]]因素在发病[[前进]]行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上[[恶性肿瘤]]相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的[[生活方式]]改变而预防。继续追溯,1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由[[环境]]因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的[[习惯]]和[[社会关系]]等。 === 提高机体抵御肿瘤的免疫力===
能够帮助提高和加强机体[[免疫系统]]与肿瘤斗争。