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体征主要是在[[胸骨]]左缘第三、第四肋间听到连续性响亮的机器声样杂音，在[[舒张]]期更响，伴有震颤；[[肺动脉瓣]]区第二[[心音]]亢进，心脏浊音界增大；[[舒张压]]降低，脉压增宽，有水[[冲脉]]和[[毛细血管]]搏动；[[肝脏]]肿大，[[下肢]]常有[[水肿]]。X线片示[[肺充血]]、左心室和右心室增大。[[心电图]]可正常、左心室肥大或左右[[心室]]合并肥大。二维[[超声心动图]]可显示主动脉窦增大，局部有囊状物膨出，囊底有裂口。[[彩色多普勒血流显像]]可显示流经裂口的[[血液]]分流。[[右心导管检查]]和选择性指示剂稀释曲线测定可发现在右心房、右心室或肺动脉水平有左至右分流，同时该心腔压力增高。经动脉的逆行选择性[[升主动脉造影]]可显示出瘤囊（在瘤囊未破裂时），或见[[造影剂]]从[[升主动脉]]进入右心房、右心室或肺动脉，从而可判定主动脉-心脏瘘的部位所在。