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纯红细胞再生障碍性贫血

添加3,617字节, 2017年3月15日 (三) 03:04
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==概述==纯红细胞再生障碍性贫血(简称[[纯红再障]])。是一种[[比较]]少见的[[贫血]]。其特点是贫血显著,[[白细胞]]和[[血小板]]正常。[[骨髓]]中[[红细胞]][[系统]]极度减少,而粒[[细胞]]和巨核[[细胞系]]统增生正常。纯红再障可分为[[先天]]性和获得性。先天[[性病]]因不明,多见[[婴儿]],且多于6个月内发病。获得性可分为[[原发性]]及[[继发性]]。原发性大多数病例是[[自身免疫性疾病]],少数病例[[病因]]不明。继发性可与[[胸腺瘤]]、[[感染]]、[[药物]]、化学性、[[溶血性贫血]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[类风湿性关节炎]]、[[急性肾功能衰竭]]、严重[[营养缺乏]]及其他[[肿瘤]]等。多见于成年人,多数为可恢复性。少数可转成[[全血]]细胞减少。
  纯红细胞再生障碍性贫血(pure red-cell anemia,PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。 == 百科帮你涨知识 治疗原则==
1.防止病人与任何对骨髓造血可能有[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍[毒性]]物质接触,继发性患者要治疗原发病。
2.促进骨髓[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案[功能]]造血功能。
3.支持疗法如[[输血]]。 4.必要时手术治疗。 == 临床表现== 1.疲乏无力、[[头晕]]、[[眼花]]、[[耳鸣]]、[[心悸]]等。一般无感染和[[出血]]现象。 2.[[面色苍白]],肝脾[[淋巴结]]不大。 == 诊断依据== 1.临床表现 (1)有贫血[[症状]]如苍白、心悸、[[气短]]等。 (2)无出血。 (3)无[[http://www发热]]。 (4)无肝脾肿大。 2.zk120实验室[[检查]] (1)[[血常规]]:[[血红蛋白]]低于正常值(男性<120g/L,女性<100g/L),[[网织红细胞]]数<0.001,绝对值减少,[[白细胞计数]]及[[血小板计数]]均在正常范围内(极少数[[患者]]可有轻度白细胞或血小板减少),白细胞[[分类]]正常,红细胞及血小板[[形态]]正常。 (2)[[红细胞压积]]较正常减少。 (3)MCV、MCH、MCHC在正常范围内。 (4)骨髓象:[[骨髓红细胞系统]]各阶段均严重少于正常值,粒细胞及巨核细胞系的各阶段在正常范围内。因骨髓像是各细胞系的百分比,故当红系严重减少时,则粒系的百分比相对增加,但原粒及早幼粒增加不多,极少数患者的巨核细胞可以增多。三系无病态造血的形态异常。 (5)Ham试验及Coombs均阴性,[[血清铁]]、[[总铁结合力]]及[[铁蛋白]]可增加。尿Rous试验阴性。红细胞内[[原卜琳]]可增加。 3.其他: 一些病人X线胸片可发现[[胸腺]]肿瘤。一些患者[[免疫球蛋白]]尤其IgG可增高以及[[染色体异常]],如[[核型]]异常等。血、尿中[[促红细胞生成素]]增加。骨髓细胞体外培养CFU-E不[[生长]] == 用药原则== 纯红再障病人运用“A”和“B”项中[[免疫抑制剂]]治疗,可使部分患者获得缓解,重症病人可选用特选药物治疗,伴有胸腺瘤患者应行手术切除。 == 辅助检查== 1.对一般纯线再障检查专案以检查框限“A”为主; 2.对[[疑难病]]例的检查可包括检查框限“A”、“B”、“C”。 == 疗效评价== 1.基本[[治愈]]:贫血症状消失,血红蛋白上升到男120g/L,女100g/L,白细胞及血小板正常。骨髓象恢复正常。停药随访1年以上没复发。 2.缓解:贫血症状消失,血红蛋白达到男120g/L,女100g/L。白细胞及血小板正常。骨髓象恢复正常。随访3个月病情[[稳定]]或继续进步。 3.明显进步:贫血症状好转,不输血,血红蛋白较治疗前增加30g/L以上,并能维持三个月不下降。 4.com/fang/ 查找更多方剂无效:经治疗[[后血]]红蛋白不增加,或增加不到30g/L。 {{zk120}}
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