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婴儿痉挛症

添加164字节, 2017年3月15日 (三) 03:12
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5.预防[[生化]][[代谢]]紊乱。
===婴儿痉挛症的西医治疗===
(一)治疗
 
近年来,已有越来越多的作者认为,[[婴儿痉挛症]]早期的和强化性的治疗对完全治愈是非常重要的。而所谓完全治愈指所有的发作停止、智力达到正常或接近正常。
 
1.[[激素]] 目前普遍认为用[[ACTH]]或口服[[类固醇]]仍然是最有效的治疗措施,尤其是对[[继发性]]患者。但本[[疗法]]的缺点是容易复发,易引起[[感染]]、[[高血压]]和[[电解质紊乱]]。当诊断确立时,应尽早使用激素,但活动性感染除外。目前尚无标准的治疗方案。
 
(1)ACTH:的用量是25U/d,[[肌内注射]],4~6周为一疗程。还有的作者认为,ACTH的剂量可以增大,40~80U/d,1次或分2次肌内注射,疗程4~6周,可重复数个疗程。如获得控制则在6周后代以口服[[糖皮质激素]],而后逐渐减量,在2个月后完全撤除。
 
Rikonen用ACTH治疗分两组观察大剂量(120~160U)×6周和小剂量(20~40U)×4周两组无显著差别,认为以小剂量短疗程较安全为理想。ACTH或[[皮质]]激素停药后部分患儿可能复发。近年强调使用ACTH前要注意有无[[巨细胞病毒感染]]存在。治疗前已存在先天性[[小头畸形]],[[智力低下]],典型[[脑室]]周围[[钙化]]现象,[[脉络膜视网膜炎]]者,应高度怀疑先天性巨细胞[[病毒感染]]的可能,应尽快停药改用抗癫痫药。
 
(2)长效激素:目前,还可采用长效激素-确杜先针,治疗婴儿痉挛症,同样能获得良好疗效。方法:先用每天[[维生素B6]] 0.1~0.4g肌内注射,连续7天;后用确杜先[[针剂]]0.015~0.025mg/kg肌内注射,1次/d,连用10天后改为隔天1次,用10天,再减量为每周2次用10天,最后每周1次共2次,之后完全停用。
 
此间仍同时合并用维生素B6。并根据病情选择抗癫痫药,如[[氯硝西泮]]([[氯硝安定]])和[[丙戊酸钠]]。
 
2.抗癫痫药 常用[[硝西泮]]([[硝基安定]])、氯硝西泮(氯硝基安定)、丙戍酸钠等。但不应将此类药物与ACTH或皮质激素并用,因可能产生[[拮抗]]的可能性。
 
3.大剂量维生素B6,维生素B6是[[谷氨酸]][[脱羧酶]]的[[辅酶]],能[[催化]]谷氨酸生产GABA,有抑制[[受体]][[兴奋性]]及阻断[[神经节]][[突触]][[传导]]作用。采用50mg/(kg d)维生素B6[[静脉滴注]](10~14)天,对IS的完全控制有一定的作用。
 
4.尚有人采用生酮饮食疗法。
 
5. 手术治疗:一、脑皮质病灶[[切除术]], 二、前[[颞叶]]切除术,三 、[[大脑半球]]皮质切除术 四、[[大脑]]联合切断术 ,五、[[癫痫]]的立体定位手术治疗,六、癫痫的[[小脑]]电刺激疗法,经过各种治疗无效患者还可接受微创分离型脑起搏器[[植入]]术,效果显著。
 
(二)预后
 
本病征预后很差,发作持续存在的儿童,5岁时通常转变为其他类型的癫痫。68%的隐源性及15%的[[症状]]性病人完全缓解。32%的隐源性及85%症状性病人有智力低下和有其他类型癫痫发作。30%的症状性病人可进展转变为Lennox-Gastaut[[综合征]]。
==婴儿痉挛症的病因==
(一)发病原因
==婴儿痉挛症的并发症==
主要[[并发症]]为出现智力发育障碍、体格生长迟缓、[[痉挛性瘫痪]]、四肢瘫、[[小头畸形]]等。
===婴儿痉挛症的西医治疗===
(一)治疗
 
近年来,已有越来越多的作者认为,[[婴儿痉挛症]]早期的和强化性的治疗对完全治愈是非常重要的。而所谓完全治愈指所有的发作停止、智力达到正常或接近正常。
 
1.[[激素]] 目前普遍认为用[[ACTH]]或口服[[类固醇]]仍然是最有效的治疗措施,尤其是对[[继发性]]患者。但本[[疗法]]的缺点是容易复发,易引起[[感染]]、[[高血压]]和[[电解质紊乱]]。当诊断确立时,应尽早使用激素,但活动性感染除外。目前尚无标准的治疗方案。
 
(1)ACTH:的用量是25U/d,[[肌内注射]],4~6周为一疗程。还有的作者认为,ACTH的剂量可以增大,40~80U/d,1次或分2次肌内注射,疗程4~6周,可重复数个疗程。如获得控制则在6周后代以口服[[糖皮质激素]],而后逐渐减量,在2个月后完全撤除。
 
Rikonen用ACTH治疗分两组观察大剂量(120~160U)×6周和小剂量(20~40U)×4周两组无显著差别,认为以小剂量短疗程较安全为理想。ACTH或[[皮质]]激素停药后部分患儿可能复发。近年强调使用ACTH前要注意有无[[巨细胞病毒感染]]存在。治疗前已存在先天性[[小头畸形]],[[智力低下]],典型[[脑室]]周围[[钙化]]现象,[[脉络膜视网膜炎]]者,应高度怀疑先天性巨细胞[[病毒感染]]的可能,应尽快停药改用抗癫痫药。
 
(2)长效激素:目前,还可采用长效激素-确杜先针,治疗婴儿痉挛症,同样能获得良好疗效。方法:先用每天[[维生素B6]] 0.1~0.4g肌内注射,连续7天;后用确杜先[[针剂]]0.015~0.025mg/kg肌内注射,1次/d,连用10天后改为隔天1次,用10天,再减量为每周2次用10天,最后每周1次共2次,之后完全停用。
 
此间仍同时合并用维生素B6。并根据病情选择抗癫痫药,如[[氯硝西泮]]([[氯硝安定]])和[[丙戊酸钠]]。
 
2.抗癫痫药 常用[[硝西泮]]([[硝基安定]])、氯硝西泮(氯硝基安定)、丙戍酸钠等。但不应将此类药物与ACTH或皮质激素并用,因可能产生[[拮抗]]的可能性。
 
3.大剂量维生素B6,维生素B6是[[谷氨酸]][[脱羧酶]]的[[辅酶]],能[[催化]]谷氨酸生产GABA,有抑制[[受体]][[兴奋性]]及阻断[[神经节]][[突触]][[传导]]作用。采用50mg/(kg d)维生素B6[[静脉滴注]](10~14)天,对IS的完全控制有一定的作用。
 
4.尚有人采用生酮饮食疗法。
 
5. 手术治疗:一、脑皮质病灶[[切除术]], 二、前[[颞叶]]切除术,三 、[[大脑半球]]皮质切除术 四、[[大脑]]联合切断术 ,五、[[癫痫]]的立体定位手术治疗,六、癫痫的[[小脑]]电刺激疗法,经过各种治疗无效患者还可接受微创分离型脑起搏器[[植入]]术,效果显著。
 
(二)预后
 
本病征预后很差,发作持续存在的儿童,5岁时通常转变为其他类型的癫痫。68%的隐源性及15%的[[症状]]性病人完全缓解。32%的隐源性及85%症状性病人有智力低下和有其他类型癫痫发作。30%的症状性病人可进展转变为Lennox-Gastaut[[综合征]]。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 =={{zk120}}
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