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房室隔缺损又称内膜垫缺损和[[房室管畸形]]，是一种[[比较]]常见的[[先天性心脏病]]，每万例活婴中有1.9例，在先天性心脏病中占4%～5%。在沈阳军区总[[医院]]12044例先天性心脏病手术中，房室隔缺损280例，占2.3%。1936年，Abbott已认识到原发孔房室隔缺损和共同房室管畸形。1956年和1958年，Wakai和Edward将上述畸形命名为部分和完全性房室管畸形，并加入[[中间型]]。1958年，Lev描述此畸形的房室结和[[传导束]]的位置异常。1966年，Rastelli将完全性房室隔缺损分为A、B、C三型。1954年，Kirklin应用心房井半开放式[[修复]]部分房室隔缺损，1955年Lillehei首次报道在交叉[[循环]]下先后施行部分和完全性房室隔缺损，均获得成功。1977年，Mair和McGoon等证明完全性房室隔缺损可在1岁以内[[婴儿]]施行手术，继而提早到生后6个月内或生后2～3个月内手术，效果得到明显提高。1962年Maloney和1976年Trusler分别报道采用一块和两块补片修复完全性房室隔缺损，并主张缝合二尖瓣[[裂隙]]，成为目前此畸形的常规手术[[方法]]。在我国，1964年，薛淦兴报道在体外循环下修复部分性房室隔缺损，1980年，潘治采用两块补片法修复完全性房室隔缺损，均获得成功，并在全国推广（图6.24.1-0-3～6.24.1-0-4）。

房室隔缺损虽然形态变化极大，但有其共同形态特征：

（5）冠状动脉窦口以及房室结及其传导束向下移位。

（1）部分性房室隔缺损：是一组连续形态变化的心脏畸形，从有二尖瓣裂隙、单纯原发孔房间隔缺损、原发孔房间隔缺损伴有二尖瓣裂隙到共同心房，其解剖特征均有两个分开的房室瓣环和瓣口。①原发孔房间隔缺损。缺损[[形状]]呈半圆形，[[大小]]不等，约占房间隔的1/3或1/2，其下缘为房室瓣附着在室间隔的瓣环，上方为房间隔组织构成的新月形缘，无房室瓣关闭不全（图6.24.1-0-7A）。②原发孔房间隔缺损伴有二尖瓣和（或）三尖瓣裂隙。从而二尖瓣分为左上瓣叶、左下瓣叶和左侧瓣叶；三尖瓣分为右上瓣叶、右下瓣叶和右侧瓣叶（图6.24.1-0-7B），（图6.24.1-0-7B）。二尖瓣裂隙边缘呈勺状，无腱索附着，可将左上瓣叶和左下瓣叶完全分开或部分融合。右上瓣叶不附着室间隔嵴上，多有[[发育]]不全。③共同心房。整个房间隔缺如，两心房之间后壁仅遗留一条肌束，亦有二、三尖瓣裂隙。部分性房间隔缺损的二尖瓣前瓣裂隙是指向室间[[隔中]]心部分，而与先天性单纯二尖瓣裂隙指向主动脉瓣环迴然不同。正常二尖瓣为二叶瓣，瓣口呈椭圆形，后瓣环较前瓣环长；而部分性房室隔缺损，二尖瓣为三瓣叶，瓣口呈三角形，前瓣环较后瓣环长（图6.24.1-0-8A、B）。

== 手术步骤==

经平行房室间沟的右心房切口，心内探查有无合并畸形如无顶冠状静脉窦、肺动脉瓣狭窄和继发孔房间隔缺损等。必须先测试二尖瓣有无关闭不全。仅少数病例无关闭不全，但大多数在二尖瓣3个瓣叶对合中心处或1侧和2侧有反流。将左上瓣叶和左下瓣翻卷增厚部分做3～4针间断缝合，反复注水测试，证实二尖瓣关闭完全（图6.24.1-1）。如瓣膜对合中心处仍有反流，需在左上和左下瓣[[叶尖]]端加缝1针间断缝合；如1侧或2侧有反流，则在相应部位二尖瓣侧瓣环局部折叠（图6.24.1-2）。探查二尖瓣无狭窄和关闭不全以后，采用大块心包片修复原发孔房间隔缺损。在危险区缝于三尖瓣右下瓣叶根部，应用4-0[[涤纶]]线带垫片的5～6个褥式缝合直至邻近支界的右侧瓣叶，从心室面[[进针]]穿过瓣膜根部在心房面[[出针]]，穿过心包片推下结扎。应用4-0聚[[丙烯]]线连续缝合绕经冠状静脉窦口外侧、原发孔房间隔缺损的边缘直至室间隔前部上缘，闭合缺损（图6.24.1-3）。将三尖瓣右上瓣叶固定在心包片上，并与右下瓣叶做2针间断褥式，使三尖瓣关闭完全。最后缝合右心房切口。

术中同时修复合并畸形，如转流前结扎动脉导管未闭，术中缝闭继发孔房间隔缺损，对左上腔静脉汇入左房（又称完全性无顶冠状静脉窦[[综合征]]）者做隧道或补片使该静脉引流至右房等，以及做肺动脉瓣切开和三房心的隔膜切除。

经平行房室沟的右心房切口，采用两块补片修复原发孔房间隔缺损和室间隔缺损的方法。观察畸形结构，设计手术方案（图6.24.1-4）。注水测试，于前、后桥瓣最佳结合点各做1针涤纶线，将此线向左侧牵引，显示此两瓣在室间隔的腱索和（或）乳头肌，[[测量]]室间隔缺损的长和高度，按此裁剪成半圆形补片（图6.24.1-5）。应用带垫片的褥式缝合于室间隔缺损边缘的右心室面和三尖瓣附着于瓣环右下瓣的根部，推下结扎。将二尖瓣左上和左下瓣叶提高1.5～2.0cm至室间隔缺损补片的直缘，与心包片夹心做带垫片的间断褥式或连续城墙式缝合，加以固定（图6.24.1-6）。此时必须反复注水测试，观察二尖瓣有无关闭不全。需做左上和左下瓣叶的瓣叶裂隙的间断缝合。以后应用心包片修复原发孔房间隔缺损。上述手术适用于Rastelli分类的C型。在C型完全性房室隔缺损如为4个瓣叶，则需偏向右侧，切开前、后桥瓣，以后做室间隔缺损的修复，瓣叶提高固定和修复，以及应用心包片修复原发孔房间隔缺损（图6.24.1-7，6.24.1-8）。缝合右心房切口。

至于Rastelli分类的A和B型完全性房室隔缺损，手术比较容易。首先修复左上和右上瓣叶下的室间隔缺损，并按上述两瓣叶附着在室间隔嵴上的长度将瓣膜提高和固定于补片的直缘上，测试二尖瓣关闭完全后，修复原发孔房间隔缺损（图6.24.1-9～6.24.1-13）。

此种缺损可分为以下两种类型手术。

（2）有一共同房室瓣口，[[前后]]桥瓣与室间隔嵴上下端融合，仅在中心部分未融合。此种畸形亦有大的原发孔房间隔缺损。手术中仔细探查后，仅作缺损右心室面一个或二个带垫片缝合闭合室间隔缺损（图6.24.1-14）。其余手术步骤与部分性房室隔缺损相同。

手术步骤详见“[[三尖瓣闭锁]]”。

== 术中注意要点==