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== Legg-Calvè-Perthes病的病因==
Legg-Calvè-Perthes病的发病原因众说纷纭，但真正的病因尚不明确，可能与下列因素有关： === 股骨头血供缺陷=== Trurta等的研究发现，4～8岁的儿童只有一条血管供应股骨头的[[血液]]，即外骺[[动脉]]，来自干骺动脉的血供往往被骺板阻挡。而外骺动脉又极易受外旋肌群的压迫而中断血供。8岁以后，圆[[韧带]]血管也参与股骨头的血供，故本病发病率降低。另外，儿童尤其是男童的股骨头[[内外]]血管[[吻合]]弓的[[变异]]很大，甚至缺如，也是造成股骨头缺血的一个原因。 === 关节腔内高压=== 凡是可引起[[髋关]]节腔内压力增高的因素，如[[外伤]][[后关]]节腔积血、[[感染]]以及[[发生]]暂时性滑膜炎等，均可造成供应股骨头骨骺的血管受压而导致本病。马承宣等测定了17例患儿股骨上端的骨内压，发现患侧骨内压明显高于健侧，并经[[静脉]]造影发现患侧骨骺内外静脉不显影和旋股内外静脉显影率明显低于健侧，因此认为髋关节腔内压力增高造成股骨上端[[静脉回流]]障碍导致发生本病。 === 其他因素 === ==== （1）创伤因素==== 由于本病多发生在男孩，而髋关节又是活动较多的负重关节，故有学者提出[[创伤]]学说，认为本病是股骨上端多次反复的轻微[[损伤]]所致。 ==== （2）环境因素====
包括围生期和出生后的生活条件。有学者报道，[[臀位]]产儿的发病率是正常产儿的4倍，出生时父母年龄偏大、第3胎以后的儿童、家庭生活贫困的儿童等均易发本病。
Perthes病有一定的家族史，[[患者]]的兄弟和第1、2级亲属中的发[[病机]]会增加，但有关研究尚未找到[[遗传学]]证据。
== 发病机制==
[[股骨头缺血性坏死]]的病理过程，包括[[骨质]]坏死，继之死骨[[吸收]]和新骨形成，以及股骨头再塑型等一系列病理变化。一般可分成4个阶段。 === 初期即滑膜炎期=== [[关节囊]]肿胀，滑膜[[充血]][[水肿]]和关节液渗出增多。但滑液中不含炎性[[细胞]]。此期持续1～3周。 === 缺血坏死期=== 股骨头前外侧骨骺最早受累，或整个骨骺均因缺血发生坏死。此时骨[[结构]][[保持]]正常，但骨陷窝多空虚，[[骨髓]]腔由无定形的碎屑填充，骨[[小梁]]碎裂成片状或压缩成块。由于股骨头发生缺血性坏死，使骨骺的骨化中心软骨内化骨受到暂时性[[抑制]]，而[[关节面]]表层软骨由滑液[[营养]]可继续生长。[[X线]]片上可见股骨头骨骺较小和关节间隙增宽。坏死的骨小梁因碎裂、压缩和新骨沉积在坏死骨小梁的表面，使其密度增高。同时干骺端疏松[[脱钙]]，干骺端脱钙是由于局部充血所致，是富有血管的软组织侵入、吸收坏死骨的组织[[反应]]。此期大体[[形态]]和股骨头轮廓无明显的变化。坏死期较长，经历6～12个月。临床上一般无症状。Salter称此阶段为临床[[静止期]]，是潜在的股骨头缺血坏死。若此时能恢复血供，可望不遗留严重畸形。 === 碎裂或再生期===
由于死骨的刺激，[[毛细血管]]和[[单核细胞]]所组成的连接组织，侵入坏死区，吸收坏死的骨小梁碎片，并在髓腔内形成[[纤维]]组织。破骨细胞增多且功能活跃，参与吸收坏死的骨小梁。与此同时，丰富的[[成骨细胞]]活动增强，在坏死的骨小梁之间和其表面形成正常的类骨质。这些血管组织来自于圆韧带、[[骨膜]]和干骺端。干骺端血管或进入骨骺板或与骨骺板周围的组织相连接。起初新生的类骨质所形成的骨小梁较纤细，以后转变成板层骨。坏死区周围软骨仍无明显的变化，但其基底层软骨因远离关节面，得不到滑液的营养，可失去活性。这个阶段新生的骨质强度较低，逐渐塑型成正常骨或根据承受应力的状况而改[[变形]]状。Salter称之为“生物性塑型”。上述过[[程约]]历时2～3年。
因为新形成的骨小梁是一种不[[成熟]]的板层骨，且纤细脆弱，容易与尚未吸收的坏死骨小梁压缩在一起。压缩区多局限在股骨头的前外侧。蛙位X线片上表现为杯状缺损。而正位X线片上，这个杯状缺损与完整的骨质重叠，则显示出囊性改变。如整个骺核受累，多出现不同程度的变形，类似[[蘑菇]]样外观（mushroom shape），最终股骨头明显增大，由一个位于髋臼中心的圆形股骨头（coxa magna），变成扁平状股骨头（coxa plana）。
== Legg-Calvè-Perthes病的临床表现==
Legg-Calvè-Perthes病起病隐匿，病程长久，以患髋疼痛与跛[[行为]]主要症状。
初期症状较为模糊，感到肢体容易疲劳常为最先症状，在负重时髋部有轻度疼痛，但休息后消失，有不明显的跛行。髋关节外展及旋转活动在早期就有影响，沿股骨长轴叩击髋部可感到疼痛。髋关节前方有压痛，疼痛向膝关节放射以致造成[[误诊]]为膝部疾病。病变继续进展，疼痛变为持续性。[[病儿]]跛行明显，臀肌及股部肌肉发生废用性[[萎缩]]。屈氏试验阳性，髋屈曲内翻，造成患肢相对变短。随着扁平髋的形成，肢体的绝对长度亦较健侧缩短。成年后导致早期产生[[骨关节炎]]。
（1）早期：可无明显症状，或仅有患肢无力、长距离行走后出现无痛性跛行。出现疼痛的部位可有腹股沟部、[[大腿]]前内方和膝部。
（3）晚期：疼痛等症状缓解、消失，关节活动度恢复正常，或遗留外展及旋转活动受限。
Catterall根据病理改变，结合X线片上股骨头受累的范围，将股骨头坏死分成4型。对临床选择治疗和判断预后，具有指导意义，已被临床医生广泛接受和应用。
Ⅳ型：整个股骨头均有坏死。股骨头塌陷，往往不能完全恢复其正常轮廓。此期骨骺板直接遭受损害，若骺板破坏严重则失去正常的生长[[能力]]，将严重地抑制股骨头的塑形潜力。因此，无论采用任何治疗方法，最终结局都很差。虽然，经过适当的治疗，则能减轻股骨头的畸形程度（图5）。
1992年由Hering提出的一种新的分型方法。在标准的正位[[骨盆]]X片上把股骨头骨骺分成内、中、外3个柱状区域。外侧区占股骨头宽度的15%～30%，中[[心区]]约50%，内侧区为20%～35%，作者也将这几个区称为外侧柱（lateral pillar）、中间柱（central pillar）及内侧柱（medial pillar）。[[然后]]根据外侧柱受累的程度将本病分为3型。A型：外侧柱未受累，预后好，股骨头无扁平；B型：外侧柱受累，其被压缩塌陷的程度低于正常外侧柱50%，预后尚好，股骨头无扁平；C型：外侧柱受累，其高度＞50%，预后差，股骨头扁平。总之，外侧柱受累程度越重，预后越差（图6）。
在Legg-Calvè-Perthes病病变初期，X线无阳性发现。Legg-Calvè-Perthes病早期的X线表现是股骨头骨化中心外移，关节内侧间隙增宽（只要有1～2mm的增宽，就有诊断价值，可与健侧比较）。这是因为滑膜炎而使关节内压力增高所致，关节囊[[脂肪]]垫肿胀。亦有人认为股骨头外移是骨化中心的外移，而不是整个股骨头外移。当股骨头外移后，头的前上方1/4部必然会承受过多的载荷，髋臼边缘持续压迫股骨头，造成边缘性压迫骨折。在髋外展位（蛙式位）的X线片上更能看得清楚，故有人强调应常规拍外展位片。关节造影可见股骨头内侧软骨增厚，这可能是因骨化中心停止[[发育]]而内侧的软骨细胞发生增殖所致。X线片上显示的骨化中心亦较小，骨骺密度增高，发育暂时停止。以后，股骨头出现穹顶样的软骨下透亮区，只有在外展位X光片上才能看清楚，这透亮区表示坏死区的骨折线。当下肢外展时，骨化中心边缘与[[骺软骨]]间的容积骤然增大，[[骨碎]]片之间可能稍有拉开，使空气进入骨折线而显影，这亦称骨骺内[[气体]]征象。骨骺的前外侧部位是最先坏死（也是最先出现[[修复]]）的部位，也只有在外展位时才能看清楚，而在[[前后]]位X线上常表现为整个股骨头受累的假象。股骨头开始变扁，干骺部增粗，髋部诸[[骨出]]现废用性[[骨质疏松]]现象。随后，修复过程开始，在X线片上可以看到骨坏死，骨吸收以及新骨沉积并存的现象。股骨头也逐渐恢复其光整的外缘，但如果得病后未得到及时有效的治疗，此时股骨头已成蘑菇状。为[[适应]]股骨头的变形，髋臼也变扁变浅，且外形不规则。髋臼不能包含全部的股骨头，而发生半脱位，股骨颈变成宽而短。由于负重线的改变，成年后可早期看到骨关节炎的表现。近年来[[CT]]及[[MRI]]（[[磁共振成像]]）在临床上广泛应用，对本病的早期诊断颇有帮助。
X线片上显示出硬化区和稀疏区相间[[分布]]。硬化区是坏死骨小梁被压缩和新骨形成的结果。而稀疏区则是尚未骨化的富有血管的[[成骨]]组织的影像。股骨颈变短并增宽，坏死股骨头相对应的干骺端出现病变，轻者表现骨质疏松，重者出现囊性改变。可能是由于[[再生]]骨骺板软骨细胞和血管组织侵入所致。
关节造影一般不作为常规检查。但有作者认为关节造影能够早期发现股骨头增大，有助于观察关节软骨的大体形态变化，并且可明确早期股骨头覆盖不良的原因。在愈合阶段作关节造影，更能真实地显示[[关节变形]]程度，对选择治疗方法具有参考意义。但这是一项介入性检查，有些不能配合检查的患儿还需给予[[麻醉]]，故关节造影检查不应列入必查项目。
当5～10岁的儿童出现不明原因的髋部疼痛、跛行，且症状持续数周无好转时，应考虑罹患本病的可能。最早的X线征象是关节囊肿胀和股骨头向外侧轻度移位，应摄双侧X线片仔细对照，并定期追踪复查。一旦出现骨骺的密度改变，即可确定诊断。对可[[疑病]]例也可做放射性[[核素扫描]]检查，静脉注射99Tc后行γ闪烁照相，可早期显示骨坏死区的放射性稀疏或骨再生区的放射性浓聚。骨内压测定也有助于早期诊断，但临床应用较少。
== 鉴别诊断==
如感染性[[关节炎]]、股骨上端[[骨髓炎]]等细菌感染性疾病，以及多见于我国东北地区的[[大骨节病]]等。
== Legg-Calvè-Perthes病的治疗==
在设计治疗方案时，重要的原则是尽快获得和维持髋关节的活动功能，尤以恢复外展和内旋功能更为重要。卧床休息或牵引3～4周对恢复关节活动是有益的。只有恢复关节正常范围的活动后，方可考虑进一步治疗。
因为本病的病因尚不清楚，所以迄今临床上所采用的各种治疗方法，都不是病因治疗。虽然治疗方法颇多，但归纳起来，主要是围绕以下3个方面所设计的：①避免负重，恢复髋关节的正常活动，防止股骨头塌陷；②将股骨头完全包容在髋臼内，使髋臼股骨头在“同心圆”的状态下塑型——即生物性塑型（Biological plasticity），防止或减轻股骨头的继发畸形；③增加坏死股骨头的血运，缩短病程和促进坏死股骨头的血管再生。 === 非手术治疗===
非手术治疗包括避免患肢负重，各种矫形支具和[[传统]]的石膏固定，适用于Catterall的Ⅰ型和Ⅱ型病变。对改善髋关节运[[动功]]能和增加股骨头的包容均有一定的疗效。
过去应用长期的髋人字型石膏固定，由于对[[小儿发育]]及关节功能影响太大，故目前已少用或[[不用]]。各种类型的外展支架是目前常采用的治疗方法，其目的是为了：①将股骨头深深的置于髋臼之中；②避免髋臼唇对股骨头的压迫；③使股骨头所受到的压力均等；④保持髋关节良好的活动度。⑤尽可能保持圆形的股骨头及正常的髋臼。有一组68例患儿采用外展，内旋位支架固定后其优、良率达91%，但平均固定时间为19个月。疗程还是太长。 ==== （1）卧床休息和牵引==== 一般采用牵引或单纯卧床休息3～4周，可明显地缓解疼痛和增加髋关节的活动范围。这也是进一步手术治疗的基础，特别是对疑为本病而不能立即确诊的病例尤为重要，既是观察又是治疗，对患儿有益无害。 ==== （2）矫形支具的应用====
近年来不少学者强调，在股骨头骨骺缺血坏死的早期，将股骨头完全放置在没有病变的髋臼内，既能缓解疼痛、解除软组织痉挛，使髋关节获得正常范围的活动，又可起到塑型和抑制作用，防止坏死股骨头的变形和塌陷，因而各种矫形支具就应运而生。就其种类可分为卧床条件下及可行走条件下应用的两种支架。在卧床条件下应用的支架除石膏固定外还有Milgram髋外展支架。在患肢不持重行走条件下应用的支架有Bobechko-Toronto支架、Newington A型外展支架、Robert-外展屈曲内旋支架、Scoltish-Rite支架、Harrison支架（只固定患肢）及三托型单肢支架（trilateral socked hip abduction orthosis）。虽然各种支具结构不同，材料各异，但其基本原理一致，目的都是为增加股骨头的包容而设计的。采用支具治疗，要求把下肢固定在外展和轻度内旋位，外展程度则根据颈[[干角]]的[[大小]]和骨骺板的倾斜程度而定。一般说来，外展下肢达到使骨骺线的外侧与髋臼上缘相接近为度。因此安装支具时需要拍摄[[立位]]X线片证实。多数学者认为外展35°～55°，内旋5°～10°为佳。因为外展35°～55°时，外展肌基本失效，减少了对关节产生不利的应力。同时外展位时股骨头完全被包容在髋臼内。应用支具治疗时，还需定期拍摄X线片，观察股骨头骨骺的形态变化。当股骨头骨骺坏死完全恢复后，才可解除支具，开始负重行走，患儿带支架时间要根据病变分型而定，Catterall的Ⅰ、Ⅱ型一般需要12～15个月的时间。Catterall的Ⅲ、Ⅳ型需15～18个月。支具治疗的[[禁忌]]证：①无任何症状的患儿；②患儿及其家长[[心理]]上不接受；③在不同时间双侧相继发病。
图1 支架治疗（1）Petrie外展石膏 （2）Bobechko外展支架（3）Tachdjian外展支架。
这些支架的共同特点是将髋关节维持于外展内旋位，但髋关节可以伸屈自如，并要求病儿下地行走。 ==== （3）石膏固定==== 石膏固定具有简便易行，经济省时等优点。尤其适用[[短期]]固定，便于进一步观察，估计股骨头骨骺坏死的范围，以及选择下一步治疗。Petrie外展石膏固定，可增加股骨头的包容。每次固定时间以2～3个月为宜。若需继续固定，则要拆除石膏休息数天，然后再次石膏固定，这样能防止膝关节僵硬和关节软骨[[变性]]。还有报道用双下肢管形石膏，外展30°～50°，不固定髋关节，可以坐起，3～6个月换1次石膏，固定15～18个月，效果良好。病变严重者则需改用其他治疗方法。 === 手术治疗===
手术治疗与非手术疗法一样，其目的也是为了增加股骨头的包容，保持股骨头的形态。有人将增加股骨头的包容，防止股骨头早期塌陷，减轻晚期的畸形程度，称为抑制治疗。虽然通过非手术治疗，也能实现抑制治疗的目标；但治疗[[周期]]较长，患儿难以坚持，而手术治疗则可明显缩短疗程，且效果更为确实。
应该强调的是，在选择任何手术治疗之前，均应使患侧髋关节达到或接近正常范围的活动，并要维持数周，方可考虑手术治疗。 ==== （1）股骨上端内翻截骨术====
目的是把具有塑型潜力的股骨头骨骺完全置入髋臼内，恢复股骨头与髋臼的“同心圆”关系，增加股骨头的包容。并能使患儿早日下床活动，使关节内持重应力更加合理，利用髋臼对股骨头的抑制作用，塑型出一个正常或接近正常的关节。同时还可纠正过大的股骨颈干角及前倾角。缺点是可能产生股骨上端内翻角过大，特别是年长儿童不易自行纠正，还可能使下肢出现1.4cm左右的短缩畸形，以及[[臀中]]肌无力等并发症。
②手术方法：术前应常规摄双下肢内旋或双下肢外展内旋位X线片。在内旋位X线片上，髋臼完全覆盖股骨头，只需作股骨上端旋转截骨。如内旋受限，卧床休息或牵引4周仍然不能恢复，则应行股骨上端内翻截骨术。
手术选择髋关节外侧入路显露大粗隆区。在大粗隆下用电锯或线锯截除一基底在内侧的楔形骨块。楔形骨块基底高度决定着内翻角度的大小。根据术前外展内旋位X线片，估计和计算内翻截骨的角度，多数学者的[[经验]]是，截骨术后颈干角在110°左右较为适宜。Axer的研究证明：截骨处股骨宽度、楔形骨块基底高度和增加内翻角度有一定的数学关系。例如截骨处股骨宽20mm，楔形骨块基底高11.5mm，可增加30°的内翻角度。如截骨处股骨宽度25mm，截除楔形骨块的基底高度为14mm，也可增加30°的内翻角度。为了弥补楔形截骨所产生的肢体短缩，可行翻[[转换]]形截骨术。即将截除的楔形骨块，从其中间劈成两半，把其中的一半翻转180°后，[[嵌入]]截骨[[远近]]端之间，此时楔形骨块基底的高度，是开放性楔形截骨的1/2。然后采用四孔钢板内固定。术后髋人字石膏固定6～8周，X线片证实骨愈合后拆除石膏，鼓励患儿下床活动。 ==== （2）Salter骨盆截骨术====
Salter手术具有增加髋臼对股骨头的包容，增长肢体长度和不需二次手术取内固定物等优点。
②手术方法：采用髋关节前外侧途径显露，骨膜下剥离髂骨内外板，直达[[坐骨]]切迹。用直角钳把线锯通过坐骨切迹引出，然后在髂前下棘水平截断髂骨。当将髋关节和膝关节屈曲后，截骨处可[[自然]]张开，用巾钳向前外牵开截骨远端。同时在同侧或对侧髂骨翼切除2cm×3cm大小的楔形全厚骨块，嵌入截[[骨断]]端，并用2根螺纹针固定，[[针尾]]露出[[皮肤]]之外，以备日后拔除。也可使用钢板螺丝钉做内固定。
术后单侧髋人字石膏固定6周，X线片证实截骨愈合后拔除内固定针，拆除石膏固定。此时可令患儿负重行走。据Salter报道，5岁以上儿童手术后，90%获得优良的结果。 ==== （3）Staheli手术==== Staheli手术主要适应证为髋关节形态尚好，股骨头较大，采用其他方法不能达到满意的股骨头包容。 ==== （4）滑膜切除术====
滑膜切除术系我国学者邱建德于1981年创用，以后在国内许多医院也采用此法。邱建德认为，髋关节滑膜切除能增加股骨头血运，利用其生长发育的自然现象，自行[[矫正]]变形的股骨头，恢复髋关节功能。
