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现认为，系[[经血]]源、[[淋巴]]源及局部[[扩散]]侵及心脏，非[[干酪]]性肉芽肿为心脏结节病的基本病变。主要由类上皮[[细胞]]组成，偶见多核巨细胞，周围有少量[[淋巴细胞]]。晚期患者，心肌可由[[致密]]的透明样[[结缔组织]]所取代。心脏常增大，受累部位以[[传导]]系统及心肌为主，病变广泛时可累及主[[动脉]]、肺动脉、心内膜或[[心包]]。小冠状动脉较易受累，而大冠状动脉不受侵犯。 === 心肌病变=== 受累部位依次为传导系统（[[窦房结]]、房室结、房室束）、左心室游离缘、室间隔，尤其是基底部、右心室、[[乳头]]肌及右心房，左心房最为少见。心肌可呈弥漫性损害，经治疗[[控制]]后，形成广泛纤维化，而影响整体心室功能。病变范围较小的局灶性损害则因局部[[瘢痕]]形成，致室壁节段运动异常而累及心脏功能。继上述瘢痕形成，心室壁变薄，可形成室壁瘤。局限于左心室壁，或弥漫占据大部分右心室壁；亦可同时累及双侧室壁。部分心脏结节病患者可描记到类似[[心肌梗死]]者的[[心电图]]改变，认为与心肌广泛性肉芽肿以及其后渐进性的心肌纤维化，导致心室的透壁性破坏有关。 === 心包病变=== 心包受累少见，仅为3%，系肉芽肿病变累及心包所致。临床检获者多为少量心包积液，可以为血性，有时并呈复发性心包积液。甚至发生[[心脏压塞]]或[[缩窄性心包炎]]者。 === 瓣膜病变=== 临床表现为二尖瓣脱垂或关闭不全，可因肉芽肿直接损害瓣膜（3%），或乳头肌受损（68%）后间接影响瓣膜功能。后者常为暂时性，严重者偶可引起[[肺动脉高压]]。若肉芽肿堵塞二尖瓣口者，则可致二尖瓣血流受阻。 === 结节性血管炎-小冠状动脉病变=== 

=== 结节病的系统症状=== 结节病为全身性疾病，除心脏外，其他脏器尤其是肺、淋巴结、皮肤等均可受累而表现有相应的症状和体征。包括[[发热]]、不适、[[厌食]]、[[体重]]减轻、[[干咳]]、[[哮鸣]]、[[呼吸困难]]、斑点或[[丘疹]]样皮疹以及关节痛等。此外，眼睛受累颇常见，多表现为[[葡萄膜炎]]症。累及[[结膜]]、视网膜、泪腺者可引起[[视力]]障碍。当结节病患者检获[[气管]]旁淋巴结肿大并伴某些急性周围性[[关节炎]]、葡萄膜炎和[[结节性红斑]]病变时称“急性结节病”或Laeffgren[[综合征]]；而[[前葡萄膜炎]]伴[[腮腺]]炎和[[面神经麻痹]]者则被称为Heerfordt综合征。 === 结节性心脏病的临床症状=== 心脏症状的严重度取决于肉芽肿和[[瘢痕组织]]侵犯的部位和程度。 ==== （1）充血性心力衰竭==== 因肉芽肿浸润致心脏增大检出率小于5%。大块肉芽肿浸润心肌可引起充血性心力衰竭，约占25%[[心功能不全]]者可进行性加剧而致死亡。此外，尚可表现为因广泛[[肺病]]伴纤维化所致慢性右心衰竭，或因[[心肌炎]]、心肌纤维化引起左心室收缩和（或）舒张功能不全所致慢性左心衰竭。 ==== （2）心律失常==== 

==== （3）心绞痛==== 

=== X线胸片=== 可显示心脏呈轻至中度增大或右心增大、充血性心力衰竭、心包积液以及左心室壁瘤等改变。此外，尚可检获[[肺门]]淋巴结肿大、肺实质浸润以及网状结节阴影，后者为肺组织受累的重要标志。 === 心电图=== 超逾50%的结节病患者存在包括复极异常、心律失常，偶可呈透壁心肌梗死样改变等异常心电图。确诊或疑似结节病性心肌病者应常规行24h[[动态心电图]]以及运动[[心电图检查]]。 === 超声心动图=== 尤适于诊断室壁瘤、瓣膜关闭不全、乳头肌功能紊乱致二尖瓣脱垂、左心室或室间隔（限局或全心）[[运动障碍]]或动力低下，以及左心室扩大等病变。肉芽肿病变及瘢痕形成者的[[超声心动图]]改变为回声增强。 === 放射性核素心肌显像=== 201铊（201Tl）显像示局部心肌灌注缺损和（或）相应室壁节段运动异常，可[[评估]]心肌损害之程度。但上述改变，不仅在其他原因所致的心脏浸润及心肌病中出现，并见于心肌缺血改变者，故不具[[特异性]]。现临床多应用201铊（201Tl）及201镓（201Ga）[[心肌显像]]联合检查，尤其采用单[[光子]]发射计算机[[体层摄影]]术（SPECT）[[方法]]，辅以201铊（201Tl）显像，通过67镓（67Ga）缺损区摄镓反示增多的特殊变化征象，可使其特异性明显地提高。此外，111铟（111In）所标记的抗[[肌球蛋白]]的[[抗体]]Fab片段（AMAAB）显像以及[[磁共振成像]]（[[MRI]]）等均有助诊断的建立。 === 心血管造影及心内膜活检=== 

=== 电生理检查=== 临床可用为心脏结节病所致顽固性室性心律失常者采用药物治疗的重要依据。 === 其他=== 

=== 皮质类固醇=== 皮质类固醇为结节性心脏病治疗的首选药物，有助于肉芽肿的吸收并阻遏其进展为不可逆性纤维化病变。有报道接受[[本药]]物治疗者，异常心电图有改善，心肌舒缩功能提高，心肌损害缓解，存活心肌功能恢复至正常，心肌异常灌注减缓或消除，且ACE水平渐趋正常。[[泼尼松]][[剂量]]最初用量应为60mg/d，数周后逐渐减量，最后维持量应为最低有效治疗给药量。服药时间宜久，不能随意撤药。 === 纠治心律失常=== 

=== 心脏起搏器=== 完全性房室传导阻滞并晕厥或阿-斯症候群发作，经药物治疗无效者应予植入永久性心脏起搏器。其时，按病情[[需要]]，仍应兼予皮质类固醇及其他有关药物治疗。若为顽固性室性快速性心律失常，且有猝死危险者，应安置植入型自动心脏复律除颤器（AICD）。 === 手术===