更改

 治疗HSS应清除病因，适当应用[[抗组胺药]]物、[[糖皮质激素]]，并加强对症、支持治疗。HSS一般预后良好，多在6周内[[自愈]]，少数病例可发展为[[慢性肾功能衰竭]]。 === 疾病名称=== HSS === 英文名称=== 

=== HSS的别名=== anaphylactic purpura；Henoch-Schonlein syndrome；亨诺-许兰综合征；急性血管性紫癜；anaphylactoid purpura；[[Henoch-Schonlein紫癜]]；[[变态反应]]性紫癜；[[变应性紫瘢]]；[[葡萄疫]]；[[血风疮]]；[[Henoch-Schonlein综合征]]；出血性毛细血管中毒症 === ICD号：D69.0 === ==== 分类==== 

 [[血液]]科 > 出血和[[血栓性疾病]] === ICD号：M36.8* === ==== 分类==== [[风湿]]科 > 弥漫性[[结缔组织病]] > 血管炎与血管病 === HSS的流行病学资料=== 

 以关节症状为主要表现者多见于青年成人，无性别差异。 === HSS的病因=== HSS确切的病因目前尚不十分清楚。[[相关]]的原因有：细菌（β-[[溶血]]性[[链球菌]]感染等）、病毒、寄生虫感染（如[[丝虫]]、[[钩虫]]等）、食物过敏（如鱼、虾等海[[产品]]）、药物过敏（如青霉素、[[链霉素]]、[[普鲁卡因胺]]、碘剂）等。 ==== 感染因素==== 最常见的细菌感染为β溶血性链球菌，其次为金黄色[[葡萄球菌]]、[[结核杆菌]]、[[伤寒]][[杆菌]]、[[肺炎球菌]]和[[假单胞菌]]等，以上呼吸道炎较为多见，也可见于[[肺炎]]、[[扁桃体炎]]、[[猩红热]]、菌痢、[[尿路感染]]、[[脓疱疮]]、[[结核]]及病灶感染（皮肤、[[牙齿]]、[[口腔]]、中耳）等。病毒感染中有[[风疹]]、流感、[[麻疹]]、[[水痘]]、[[腮腺]]炎、肝炎等。寄生虫感染也可引起本病，以[[蛔虫]]感染多见，还有钩虫、鞭虫、[[绦虫]]、[[血吸虫]]、[[阴道]]滴虫、[[疟原虫]]感染等。 ==== 食物因素==== 主要是动物性异性蛋白对机体过敏所致，鱼、虾、蟹、蛤、蛋、鸡和[[牛奶]]等均可引起本病。 ==== 药物因素==== 

==== 其他因素==== 昆虫咬伤、植物花粉、寒冷、[[外伤]]、更年期、[[结核菌素试验]]、[[预防接种]]、[[精神]]因素等均可引起。另外在[[血液透析]]病人、[[淋巴瘤]]化疗[[后病]]人及[[Guillain-Barre综合征]]病[[人中]]，也有引起HSS的报道。 === HSS的发病机制=== 在上述因素的[[致敏作用]]下，体内[[发生]]变态反应，其机制有如下可能： ==== 速发型变态反应==== 致敏原进入机体后，与体内[[蛋白质]]结合形成[[抗原]]，抗原经过一定的[[潜伏期]]（5～20天），[[刺激]]免疫组织和[[浆细胞]]产生[[IgE]]。IgE[[吸附]]于全身各个器官的[[肥大细胞]]上（血管周围、[[胃腔]]、皮肤）。当再遇到同一抗原刺激时，抗原便与吸附在肥大细胞上的IgE相结合，激活该[[细胞]]中的酶[[系统]]，使肥大细胞释放出一系列的生物活性物质，如[[组胺]]、5-TH、[[缓激肽]]、过敏慢反应物质（SRS-A），也能[[兴奋]][[交感神经]]，释放乙[[酰胆碱]]。SRS-A是由白三烯[[C4]]（LTC4）及其[[代谢]]产物LTE、LTD4所组成。LTC4在γ谷氨酰转肽酶[[作用]]下，转变为LTD4，后者在二肽酶作用下转变为LTE4。这一系列生物活性物质，主要作用于[[平滑肌]]，引起小动脉、毛细血管扩张、通透性增加，组织、器官出血、水肿。 ==== 抗原-抗体复合物反应==== 

==== 细胞因子的作用==== 已有报道HSS患者[[血清]]中TNFα和可溶性TNF[[受体]]（sTNFR）在正常范围，而sIL-2R水平升高。在伴有肾脏损伤的HSS患者肾局部组织细胞中，有多种致炎因子如IL-1α、IL-1β、TNF-α和LT等的表达。最近又有报道HSS患者尤其是急性期血清中IL-4水平明显升高，是正常人水平上限的5～40多倍，提示[[细胞因子]]参与HSS的发病机制。IL-4促进IgE合成，可能是该病过程中的重要因素。 === HSS的病理改变=== 

 免疫病理[[检查]]发现：[[肾系]]膜区有广泛性大量的IgA、C3及少量[[IgG]]、[[IgM]]沉积，也有[[纤维蛋白原]]沉积。基底膜也可见有按一定排列方向[[分布]]的IgA、C3和少量IgG、IgM沉积。 === HSS的临床表现=== 

==== 皮肤损害==== 

==== 关节==== 80%以上的HSS患者有关节症状，其特征为多[[关节疼痛]]，但也可表现为单关节疼痛。关节疼痛可为一过性，也可为持续性，很少发生关节肿胀及[[关节腔]]积液。常受累的关节为踝、膝、肘和腕关节，当这些关节肿胀伴低热时，易[[误诊]]为[[风湿热]]。主要是关节周围病变，可反复发作，但不留关节[[畸形]]，此症又称Schönlein型，在儿童病人中有关节症状同时多伴有[[阴囊]]累及，可帮助[[辨别]]诊断非典型的HSS。 ==== 消化系统==== 70%～80%的HSS患者有腹痛，尤其是儿童患者多见。以突然发作的肠绞痛多见。腹痛的原因是由消化道黏膜水肿、出血所致，[[疼痛]]的部位一般位于脐周和下腹。有时腹痛剧烈，且可反复发作，此时若皮损不明显，则极易误诊为[[外科]][[急腹症]]予以手术治疗。腹痛发作时常伴有恶心，呕吐，甚至[[呕血]]、便血，也可伴有[[便秘]]、[[腹泻]]交替发生，严重病例可由于肠道不规律[[蠕动]]而诱发[[肠套叠]]。大多数患者腹痛发作一、两天即自行消失，不留任何后遗症。 ==== 泌尿系统==== 半数以上HSS患者发生肾脏病变。可发生明显的[[肾小球肾炎]]样改变，表现为镜[[下血]]尿或肉眼血尿、蛋白尿、[[高血压]]和水肿。肾脏受累可为自限性，也可因反复发作而转变成[[慢性肾炎]]，严重时可出现高血压或[[高血压危象]]，甚至出现慢性肾[[功能]]不全。肾脏的病变程度随发作次数的增加而加重，成人患者肾脏的病变较重，一般在两年内可发展为慢性肾功能不全。 ==== 神经症状==== 

=== HSS的并发症 === ==== 肾炎==== 肾炎是HSS最常见的并发症之一。其发病率，国外报道为22%～60%，国内报道为12%～49%。一般于紫癜出现后1～8周内发生，[[轻重]]不一。有的仅有短暂血尿、有的很快进展为[[肾衰]]竭，主要表现为肉眼血尿（30%）、蛋白尿（＜1g/d占50%～60%）水肿、高血压、偶可见[[肾病综合征]]（[[尿蛋白]]＞3.5g/d者占15%～39%）。肾[[活检]]有一定程度改变者为80%，90%～95%于数周至数月内恢复正常，发展成慢性者少见（6%）。少数可表现为肾病综合征。HSS所引起的肾炎与[[IgA肾炎]]有时无法区别，但单核及[[T细胞]]浸润只见于前者，而IgA肾炎起病常呈血尿而无全身症状，多见于青壮年，有助鉴别。肾脏活检显示有节段性或少见的弥漫性肾小球增殖，伴毛细血管被[[纤维]]蛋白样物质闭塞。 ==== 其他并发症==== 偶见有[[哮喘]]，[[声带]]部水肿引起的呼吸道阻塞是一种严重的并发症，但较为罕见，也有并发[[心肌梗死]]，[[肝大]]，缺血坏死性胆管炎及[[睾丸]]出血的报道。 === HSS的并发症=== 少数HSS患者可出现中枢神经系统症状，表现为抽风、轻度[[偏瘫]]及[[脑神经]]病变。与其他系统性[[风湿病]]一样，本病也可发生眼部病变，但发生的[[概率]]较低，可出现虹膜炎、[[葡萄膜炎]]和[[干燥性角膜炎]]等。个别患者可因冠状动脉及其分支受累，或累及[[心肌]]，表现为[[心绞痛]]、[[心律失常]]、[[心肌炎]]、[[心包]]积液，甚至可出现[[心力衰竭]]等。不到10%的患者可累及[[呼吸系统]]，一旦呼吸系统受累则可出现[[咯血]]、哮喘、[[胸膜]]炎、风湿性肺炎。极少数患者可发生[[睾丸炎]]及[[前列腺炎]]。 === HSS的诊断=== 对血小板正常而有反复发作、分批出现的特征性紫癜性丘疹或瘀斑等皮损及腹痛和关节症状，伴有或不伴有肾脏病变，可以确诊本病。 ==== 典型临床表现==== 

==== 诊断标准和依据==== 

 5．排除其他具有弥散分布的类似紫癜的疾病。 ==== 临床分型==== 根据病变受累范围和临床表现，可将HSS分为皮肤型、腹型、关节型、肾型，若有两种以上合并存在时称为混合型。 ==== 诊断评析==== 

==== 实验室检查==== 实验室检查 血常规、血沉、出血时间、凝血时间及血小板计数 

 皮肤毛细血管镜检查可见[[视野]]模糊、血管扭曲或呈[[鹿角]]多棘形、“8”字形等不规则[[形态]]，血沉速度减慢、间断或模糊血流，伴有出血。 ==== 辅助检查==== [[X线]]检查：病情较重、累及范围较广的患者，可有肺部浸润性阴影或[[肺栓塞]]而致的出血表现。全消化道[[钡餐]][[透视]]可见[[小肠]]充盈缺损、黏膜粗乱、溃疡或痉挛等征象。皮肤活检发现坏死性出血性毛细血管炎有助于本病诊断。 === 需要与HSS鉴别的疾病=== HSS需与血小板减少性紫癜及急腹症、肾炎、肾病综合征等相鉴别。 ==== 血小板减少性紫癜==== 实验室检查可见血小板显著减少，而本病血小板常在正常范围。 ==== 急腹症==== 对于腹部症状先于皮损或皮损较轻的患者，同时伴有发热和[[白细胞]]升高时，必须[[注意]]与急腹症鉴别。胃肠型紫癜与急腹症的鉴别，前者多无固定[[压痛点]]及腹肌[[强直]]。 ==== 肾炎、肾病综合征==== 肾型紫癜与肾炎、肾病综合征，可通过临床表现、实验室检查加以鉴别。以肾脏病变为主要表现时，必须与链球菌感染后的肾小球肾炎相鉴别：本病抗“O”大多正常，有特征性紫癜，有助于与其他疾病鉴别。 === HSS的治疗 === ==== 清除致病因素==== 

 对于链球菌感染灶和其他感染灶（如结核）应予及时积极的[[抗生素]]治疗或配合手术措施，亦可同支持治疗措施帮助清除体内[[致病菌]]。严格掌握药物及食物的选用，避免应用一些[[半抗原]]和完全抗原的药物及易致敏的食物。 ==== 支持及对症治疗==== 

 仅大便潜血阳性者，如腹痛不重，可进流食。 ==== 药物治疗 ==== 单纯皮肤或关节病变者的药物治疗 

 对[[急进性肾炎]]、肾病综合征病例，除用皮质激素、环磷酰胺（CTX）外，还可用抗凝治疗，如[[肝素]]10～20U/（kg·h）×4周，使[[APTT]]维持至正常值的1.5～2.0倍。 ==== 血浆置换==== 对严重病例，特别是肾脏病变较重者，可考虑应用[[血浆置换]]，清除IgA免疫复合物，以缓解病情，但不能起到[[根本]]性治疗作用。 ==== 其他疗法==== 可选用适当的抗生素治疗；胃肠道症状明显者可应用[[西咪替丁]]（[[甲氰咪胍]]）及[[云南白药]]；对并发肾炎至低蛋[[白血]]症时，可输注白蛋白。如还有肠套叠或肠坏死，应及时手术治疗。目前，国外有报道对于激素和免疫抑制剂无效的严重的HSS患者，[[氨苯砜]]可能是一种有效的治疗药物。治疗剂量为100mg/d，在治疗前应检查G-6-[[PD]]水平。治疗期间应注意血正铁[[血红蛋白]]水平。一般治疗2周后，其典型症状可基本控制。国内尚未见报道。 === 注意事项=== 

 5．诊断困难时及时转诊三级[[综合]][[医院]]或专科医院。 === HSS的预后=== HSS预后大多良好，病程一般3～6个月，一次发作可持续1周～6个月不等。只有关节及皮肤症状者病程较短，腹部症状明显者病程较长。如果并发肾炎进展为肾功能衰竭，或有脑部病变并[[发脑]]出血者预后严重。瑞金医院曾统计350例HSS，出院时[[痊愈]]者181例（57.71%），好转者153例（43.72%），未愈者15例（4.29%），死亡者1例（0.28%）。死亡原因为肾炎进展至肾功能衰竭，伴[[肺部感染]]和[[败血症]]。 === HSS的预防 === ==== 一级预防==== 

 （4）在工业生产方面，对有[[毒物]]品或放射性物质要做好劳动防护。 ==== 二级预防==== 

 ②药物治疗：抗组织胺类药、[[止血药]]、[[维生素]]类药以及糖皮质激素、[[免疫抑制药]]等。[[中医]][[中药]][[辨证施治]]及[[针灸]]。 ==== 三级预防==== 由于该病病程长短很不一致，多数病程短，预后良好。少数患者病情时好时坏，反复发作，经久不愈，病程可长达数年之久。紫癜性肾脏病变与临床表现有密切关系。局灶性肾小球肾炎占多数，预后良好，弥漫增殖性肾小球肾炎则预后较差。约50%死于[[尿毒症]]。遇以上情况除积极治疗外，应加强[[营养]]，注意劳逸结合，增强体质及自身免疫功能，防止疾病发作。 === 相关药品=== 青霉素、链霉素、[[普鲁卡因]]、普鲁卡因胺、[[尿素]]、组胺、苯海拉明、异丙嗪、维生素C、环磷酰胺、硫唑嘌呤、氯霉素、磺胺、异烟肼、水杨酸、云南白药、[[板蓝根]]、[[归脾丸]]、[[十灰丸]] === 相关检查=== 

HSS相当于中医“葡萄疫”、“血风疮”范畴。如《[[外科正宗]]》记载：“葡萄疫，其患多小儿，感受[[四时不正之气]]，郁于皮肤不散，结成大小青[[紫斑]]点，色若[[葡萄]]，发在遍体”。[[中医学]]认为本症是风湿之邪外袭，与[[气血]]相搏、热伤脉络，使[[血不循经]]，溢于脉外，渗于肌肤而成。本病常有发热、[[口干]]烦渴、[[舌红]]、尿赤、皮肤呈暗紫色淤点或淤斑。故中医常诊为[[热毒]]发斑，采用[[凉血解毒]]法治疗。[[热病]]消除后再行养血[[补脾]]，有一定疗效。近几年也[[有应]]用[[雷公藤]]总苷片治疗的，疗效不定。 === HSS的中医辨证治疗=== 中医学认为HSS是风湿之邪外袭，与气血相搏、热伤脉络，使血不循经，溢于脉外，渗于肌肤而成。本病常有发热、口干烦渴、舌红、尿赤、皮肤呈暗紫色淤点或淤斑。故中医常诊为热毒发斑，采用凉血解毒法治疗。热病消除后再行养血补脾，有一定疗效。近几年也有应用雷公藤总苷片治疗的，疗效不定。 ==== 血热型==== 

 血尿明显者，加大小蓟、[[蒲黄]]炭、[[藕节]]。 ==== 气虚型====