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[[红斑狼疮]]（lupus erythematosus,[[LE]]）是一种多发于青年女性的累及多脏器的[[自身免疫]]性的的[[炎症]]性[[结缔组织病]]。红斑狼疮可被看作为病谱性疾病，谱的一端为[[CLE]]（cutaneous lupus erythematosus，皮肤型红斑狼疮），病变限于[[皮肤]]，即使有其他脏器的损害也相对较轻微；谱的另一端为[[系统性红斑狼疮]]（systemic lupus erythematosus，[[SLE]]），病变累及多[[系统]]、多脏器。CLE与系统性红斑狼疮之间缺乏明显界限，如多数CLE本身就是系统性红斑狼疮的一部分或CLE可转化为系统性红斑狼疮或CLE仅是系统性红斑狼疮的一个发展阶段。明确为CLE的有慢[[性皮]]肤型红斑狼疮（chronic cutaneous lupus erythematosus，C皮肤型红斑狼疮），包括“经典”的[[盘状红斑狼疮]]（discoid lupus erythematosus，[[DLE]]）、狼疮性脂膜炎（lupus panniculitis，LP）、黏膜红斑狼疮、[[冻疮]]样狼疮和盘状红斑狼疮—[[扁平苔藓]]重叠等；亚急性CLE（subacute cutaneous lupus erythematosus，S皮肤型红斑狼疮）以及急性CLE（acute cutaneous lupus erythematosus，A皮肤型红斑狼疮）。真正意义上的CLE临床上并不多见，多见的是系统性红斑狼疮。

目前认为红斑狼疮是一种[[器官]]非[[特异性]][[自身免疫性疾病]]，其[[免疫学]]改变极为复杂多样。包括自身[[反应]]性T与[[B细胞]]的增殖活化、多种[[自身抗体]]的产生、[[细胞因子]]分泌及其[[受体]]表达的异常、[[免疫复合物]]清除[[功能]]障碍、[[补体]]系统缺陷、[[NK细胞]]功能异常等等，其功能紊乱的广泛程度几乎覆盖了整个[[免疫系统]]。所以，系统性红斑狼疮不但被称之为器官非特异性[[自身免疫病]]的典型，更被称为自身免疫病的“原型（prototype）”。

CLE

皮肤科 > 结缔组织病及有关[[免疫性]]疾病

红斑狼疮广泛[[分布]]于世界各地，其确切发病率尚不清楚，各国家地区报告的发病率各不相同，我国黄铭新等（1985）对上海市纺织职工3.2万人的调查，患病率为70.41/10万；许德清等（1992）对广州邮电职工及桂城镇2.6万人的调查，患病率30.13/10万。

红斑狼疮发[[病机]]制同样尚未明了，在系统性红斑狼疮中主要是[[Ⅲ型变态反应]]，CLE中主要是[[Ⅳ型变态反应]]。但无论系统性红斑狼疮还是CLE，其他类型的[[变态反应]]也都有参与。下面将简单介绍。

LE特异性皮肤损害是一种苔藓样反应，与[[移植物抗宿主病]]（GVHD）有相同的机制，是[[T细胞]]介导的自身免疫应答所致的[[损伤]]。当T细胞功能低下或丧失时就不会有LE的皮损，这可从全身性慢性CLE患者受到[[人类免疫缺陷病毒]]（HIV）[[感染]][[后病]]情得以缓解的现象中得到证实。在LE[[表皮]]损害中出现的[[细胞免疫]]异常的现象还有朗格汉斯[[细胞]]减少；角质形成细胞表达Ⅱ类组织[[相容性]][[抗原]]和与T细胞反应的黏[[附分]]子如ICAM-1；表达于抗原递呈细胞上的“B7-3”共同[[刺激]]配体在亚急性CLE的角质形成细胞上也高表达。

LE皮损在真皮内炎性[[浸润]]的特征为[[血管]]和附属器周围的单个核细胞浸润，这些细胞以辅助-诱导T细胞（CD4）占优势，尤其是在发病早期，而B细胞相当少见，在盘状红斑狼疮和亚急性CLE损害中无明显差别。但[[HLA]]-[[DR]]抗原表达要比正常皮肤低。

基底膜在LE特异性皮损中增厚（经典盘状红斑狼疮比亚急性CLE更明显）。在真-表皮交界处可见不同类型的[[免疫球蛋白]]（[[Ig]]）与补体的沉积。在大部分情况下，沉积局限于[[致密]]层的组织内，与Ⅶ型[[胶原]]有关。系统性红斑狼疮狼疮带的[[洗脱]]研究证明了它们包含抗核和抗基底膜带活性。这些Ig在CLE中的沉积似乎是皮肤炎症的结果而不是原因，因为在[[紫外线]]诱导的CLE损害中它们出现于细胞炎症之后。然而，它们可能促进了疾病过程，如诱导表皮基底层细胞的增生。

对CLE患者的正常皮肤反复予以大[[剂量]]紫外线照射会诱导出LE损害，尤其是在亚急性CLE中。如Wolska等在24例亚急性CLE中的15例（63%）通过简单暴露于紫外线（UV）诱导出 亚急性CLE损害；Lehmann等在22例亚急性CLE中的14例（64%）通过长波紫外线（UVA）和（或）中波紫外线（UVB）照射诱导出亚急性CLE损害，其中UV占6例，UVA占2例，UVA加UVB 6例；Nived等提出即使在UVA-1的区域内也能诱导出LE的皮损。紫外线诱导的皮肤损害最早出现的病理变化是[[单核细胞]]聚集于血管周围，尔后是免疫球蛋白在血管周围沉积，吸引补体引起炎性表现。UV诱导LE特异损害的机制可能是：①UV可能直接损害角质形成细胞，正常“隐蔽”抗原暴露，或诱导“新抗原”表达。例如，UVB能诱导Ro（SS-A）和UIRNP抗原从角质形成细胞内移至细胞表面。②UV可能在有[[遗传]]倾向的个体诱导免疫介质的过度释放，如白介素-1、α-[[肿瘤坏死因子]]、[[前列腺素]]-E、[[蛋白酶]]、[[氧自由基]]和[[组胺]]等。

红斑狼疮的基本病理变化是[[结缔组织]]的粘液样[[水肿]]，[[纤维]]蛋白样[[变性]]和[[坏死]]性[[血管炎]]。粘液样水肿见于疾病早期，发生在基；纤维蛋白样变性是自身免疫[[球蛋白]]、补体和[[DNA]]等抗原以及纤维蛋白混合构成嗜酸性无[[结构]]物质，沉积于结缔组织而成，象结缔组织变性；中、小血管壁的结缔组织发生纤维蛋白样变性，甚至坏死，[[血栓形成]]，[[出血]]或局部缺血等病变，构成坏死性血管炎。在[[内脏]]器官可见[[苏木]]素小体，是由[[中性粒细胞]]、[[淋巴细胞]]和组织细胞的胞核受相应的自身抗体[[作用]]后变性所形成的嗜酸性均匀团块。

皮肤的组织病理变化为表皮[[萎缩]]，基底[[细胞液]]化变性，真皮上部有嗜色素细胞增加，[[胶原纤维]]水肿，并有纤维蛋白样变性，血管和皮肤附属器周围有成片淋巴细胞，少数[[浆细胞]]和组织细胞浸润，管壁常有血管炎性变化。

[[肌肉]]以[[横纹]]肌常遭累及，肌束间和肌束内的结缔组织呈小病灶性纤维蛋白样变性，围管性淋巴细胞、浆细胞等浸润，有时可见[[肌纤维]]萎缩或透明变性。

[[肾脏]]中肾[[小球]]先受累，后出现[[肾小管]]病变，主要为肾小球[[毛细血管]]壁发生纤维蛋白样变性或局灶性坏死，内有透明血栓以及苏木素小体，或毛细血管样基底膜呈灶性增厚，严重时弥漫性增厚，形成所谓“铁丝圈”损害，为DNA、[[抗DNA抗体]]，补体和纤维蛋白物等沉积。肾小球除毛细血管病变外，细胞数目亦可增多，主要为系膜细胞增生，往往呈灶性。肾小球囊壁上皮细胞可增生形成新月体。晚期病例肾小球纤维组织增多，血管闭塞，甚或与囊壁粘连而纤维化。

[[心脏]]在[[心包]]结缔组织发生纤维蛋白样变性伴淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和[[成纤维细胞]]的浸润，[[心肌炎]]变化与横纹肌[[相似]]。心内膜炎为心内膜的结缔和成纤维细胞增生和纤维形成，如此反复发生，形成疣状心内膜炎，累及瓣膜结缔与[[乳头]]肌等粘连可影响瓣膜功能，以二尖瓣的损害率最高，曾称Libman-Sacks综合征。

[[肺病]]变初起为血管炎和血管周围炎，以后波及间质和实质，为间质组织[[肺泡]]壁和毛细血管的纤维蛋白样变性、坏死和透明性变，伴有淋厂细胞和浆细胞浸润。

[[神经系统]]可见小血管和毛细血管的[[内皮]]细胞增殖和淋巴细胞等浸润，有广泛的微血栓和局限性软化灶等。近发现脉络膜丛上有免疫球蛋白和补体免疫复合物，[[脑脊液]]中可发现DNA和抗DNA复合物。

脾有包膜纤维增厚，滤泡增生，红[[髓中]]浆细胞增多，中心[[动脉]]出现特殊纤维化，周围出现又厚双密的同心状胶原纤维硬化环，称为“[[洋葱]]脾”。

根据Gilliam的[[分类]]，CLE可分为“红斑狼疮特异性”与“非红斑狼疮特异性”两大类。

①红斑狼疮特异性：

A.急性CLE（急性CLE）：局限性，广泛性。

B.亚急性CLE（亚急性CLE）：[[环状红斑]]型，[[丘疹]]鳞屑型。

C.慢性CLE（慢性CLE）：“经典型”盘状红斑狼疮——局限性，广泛性肥大性（疣状）ALE。

狼疮性脂膜炎（深在性狼疮）；黏膜狼疮；肿胀性（瘤样）狼疮；冻疮样狼疮；盘状红斑狼疮——扁平苔藓重叠。

②非红斑狼疮特异性：

A.皮肤血管炎性疾病：血管炎，[[白细胞]]破碎性——可[[触觉]]的[[紫癜]]，[[荨麻疹]]性血管性血管炎，[[结节]]样动脉周围炎；血管病变——[[Dego病]]样，萎缩性[[白斑]]；甲周毛细血管扩张；[[网状青斑]]；[[血栓性静脉炎]]；雷诺现象； [[红斑肢痛症]]。

B.脱发（非[[瘢痕]]性）狼疮发，[[毛发]][[生长]]终期脱落，[[斑秃]]。

C.指（趾）硬化。

D.[[类风湿结节]]。

E.皮肤钙沉着。

F.红斑狼疮非特异性大疱性损害。获得性[[大疱性表皮松解]]；[[疱疹]]性皮炎样大疱性红斑狼疮；红斑性[[天疱疮]]；[[大疱性类天疱疮]]； [[迟发性皮肤卟啉症]]。

G.荨麻疹。

H.丘疹结节性黏蛋白沉积症。

I.皮肤松弛。

J.[[多形红斑]]。

K.下肢[[溃疡]]。

绝大部分患者表现为典型的“蝶形红斑”或颧部皮炎。以面部融合对称的红斑和在颧部隆起的水肿为特征，炎症越过[[鼻梁]]，而鼻唇沟却不被累及。亦有仅出现于单侧的急性CLE。前额、[[眼眶]]和颈部V形区（光照区）也可累及。损害有时以面部散在的[[斑疹]]和丘疹开始，逐步融合和角化。少见的急性CLE正可表现为广泛的[[麻疹]]样红样红斑、光敏性皮炎以及假性[[中毒]]性表皮坏死松解。皮损[[消退]]后不留瘢痕，但可导致色素沉着或色素减退。[[口腔]]和[[鼻腔]]黏膜的浅层溃疡可以和急性CLE同时出现，腭、[[牙龈]]和舌黏膜是最好发的部位。

临床上单纯的急性CLE很少发生，[[大都]]是系统性红斑狼疮的一部分；少数与亚急性CLE同时发生。 亚急性CLE（亚急性CLE）

亚急性CLE（亚急性CLE） 由Sontheimer（1979）等首先提出和命名的一个特殊中间类型。男与女之比约为1：2.5。以30余岁发病为多。基本损害呈水肿性红斑，以后有两种表现，一种向周围扩大，呈环状，弧状，邻近的融合成多环状或脑回状，鲜红色，边缘水肿隆起，内侧缘复细小鳞屑，外绕红晕，中央消退，留暂时性色素沉着和毛细血管扩张；或呈离心性环，[[环中]]央消退后又起新环，这类称环形红斑型。另一种扩大成[[形状]]不规则斑片、上覆鳞屑似银屑病样或糖疹样，这类称红斑、丘疹鳞屑型，未见有毛囊性[[栓塞]]和粘着性鳞屑，大部份患者呈现一种类型，但亦有两型同时存在；损害持续数周或数月后消退，不遗留疤痕，以后可在原位或他处复发；此外尚可有光[[敏感]]（27%）、雷诺现象（20%）和狼疮发（3%）。系统性症状可有关节痛或[[关节炎]]（67%）、[[发热]]（17%）、肌痛（20%）、[[浆膜]]炎（7%）、[[肾病]]变少且轻，心和神经系统累及罕见。约20%病例伴有盘状红斑狼疮损害和40%符合[[ARA]]（1982）系统性红斑狼疮的诊断标准。

不同于ACIE的是亚急性CLE为一有血清学、基因和临床特征的LE亚群。

其皮损特点为丘疹鳞屑型和环状红斑型（图1～3），伴高度光敏感。

亚急性CLE的皮损最初表现为丘疹或红斑，可发展为带鳞屑的丘疹或环形（多环形）的斑块。约一半的患者呈丘疹鳞屑样或近似于银屑病样的皮损，另一半的患者呈环形（多环形）表现；有的可同时有这两种表现。好发于阳光暴露部位如上背、肩、手臂伸侧、颈胸V字形区，但很少发生于面部。尤其是面部的中心地带。亚急性CLE皮损的少见类型为多形红斑型，如Romell综合征，多发生在血清中有抗La抗体的情况下；更少见的皮损类型为酷似中毒性表皮坏死松解，由强烈的基底细胞损伤产生；[[剥脱性皮炎]]罕见。典型的亚急性CLE皮损愈合后不留瘢痕，但可有长期的甚至是永久性的皮肤色素减退或消失，毛细血管扩张也会发生。

少数亚急性CLE除可有急性CLE的皮损外，约20%的亚急性CLE可有盘状红斑狼疮的皮损，可以在亚急性CLE之前出现。亚急性CLE的盘状红斑狼疮通常局限于头[[皮部]]，但有时也可以是广泛散在的，并可发生萎缩性瘢痕。秃发、无痛性黏膜损害、甲周毛细血管扩张、皮肤血管炎、雷诺现象和网状青斑等非狼疮特异性皮损也可在亚急性CLE中出现。

根据美国[[风湿病]]学会1982年修订的“系统性红斑狼疮分类标准”，50%的亚急性CLE可归于系统性红斑狼疮。约有20%的亚急性CLE合并有干燥综合征，这些患者除有抗Ro和抗La抗体外其皮损都以环状红斑型为特征，血管炎的发病率亦有升高，组织病理表现为明显的黏蛋白沉积。近10%的亚急性CLE可出现明显的肾脏累及，伴有白细胞减少、高滴度[[抗核抗体]]，其皮损以丘疹鳞屑型为特征。 慢性CLE（慢性CLE）

根据Gilliam的分类，慢性CLE共有6种形式，但盘状红斑狼疮是最常见的类型。盘状红斑狼疮分为“局限性”与“播散（全身）性”两种类型，前者局限于[[头面]]部，后者累及颈以下部位。男女比为1：2，起病年龄以30余岁为多。皮损特点为扁平或稍隆起、边界清楚的红斑和斑块或丘疹，表面可有程度不同的黏着性鳞屑，祛除这些鳞屑有时能见到形状上类似于地毯钉的“地毯钉征”（角栓刺）；随着皮损的缓慢发展，中央呈现萎缩和色素减退、毛细血管扩张，周围色素沉着。盘状红斑狼疮好发于暴露于日光的部位如面、手、耳、足、颈部V形区和上肢外侧，头皮也常累及。面部所有区域均可累及，包括眉和[[眼睑]]，最好发的部位是颧、鼻、[[口唇]]，但鼻唇沟处一般不累及（图4，5）。也可发生于完全不暴露于阳光的区域，如腹股沟处，同形反应可以解释其原因，因盘状红斑狼疮皮损可以由[[外伤]]引起，如感染、[[冻伤]]、灼伤等。不同于急性CLE和亚急性CLE，盘状红斑狼疮皮损更持久，并可产生瘢痕，尤其是发生于头皮、眉毛处的盘状红斑狼疮，因毛囊破坏导致不可逆的瘢痕性秃发。若有明显的角化过度就可形成隆起的肥厚（疣状）皮损，好发于面、上肢伸侧和上背，又称“疣状盘状红斑狼疮”或“增生性盘状红斑狼疮”、“肥厚性盘状红斑狼疮”，此型盘状红斑狼疮易有扁平苔藓的表现。盘状红斑狼疮若与扁平苔藓并存时即为“盘状红斑狼疮——扁平苔藓重叠”。盘状红斑狼疮患者多无自觉症状，少数可有轻度瘙痒，但发生于掌跖的盘状红斑狼疮[[疼痛]]可以相当明显。

慢性CLE的另一种常见形式为黏膜狼疮，是黏膜的盘状红斑狼疮，占慢性CLE中的25%，口腔黏膜是最好发的部位，尤其是颊黏膜，[[义齿]]会促进损害；但鼻腔、[[生殖]]器黏膜和眼[[结膜]]也可累及。眼结膜累及时损害的瘢痕可能会导致永久性的[[睫毛]]脱失和[[睑外翻]]。损害开始时可以是疼痛性红斑，以后发展为类似于苔藓样的斑片；颊黏膜的盘状红斑狼疮往往呈慢性的、辐射状白色条纹，可有毛细血管扩张；腭黏膜为隆起的白色的过度角化的网状条纹，包绕或间杂着蜂窝状的点状红斑。黏膜盘状红斑狼疮的陈旧皮损中心可有疼痛性溃疡和萎缩。头皮上的萎缩常更显著，失去头发，称[[假性斑秃]]。盘状损害有时可在曝晒[[太阳]]或劳累后加剧。约5%可转变成系统型，偶见发展展[[鳞状细胞癌]]。倘皮肤损害局限在颈部以上称局限性盘状红斑狼疮，此外尚可累及上胸、臂、手足背和足跟等部位称播散性盘状红斑狼疮，其中约1/5病例显系统型，损害肥厚或疣状的称肥厚性或疣状盘状红斑狼疮。黏膜损害可以是活动性系统性红斑狼疮的一个特征，但也可发生于没有全身表现的LE患者，与CLE和血清学之间也无明显关联。但有慢性口腔黏膜以及皮肤盘状红斑狼疮发展为鳞癌的报道，因此对有不对称的、表现为硬结节的黏膜或皮肤盘状红斑狼疮都应该[[活检]]以排除鳞癌。

冻疮样狼疮以指（趾）、足、[[小腿]]后侧、肘、膝、鼻和耳等处的红紫色斑片为特征，被湿冷的[[气候]]诱发。随着这些损害的发展，盘状红斑狼疮的典型的临床和组织病理特征逐步显现。有冻疮样狼疮的患者常在头面部有典型的盘状红斑狼疮损害。

深在性狼疮即狼疮性脂膜炎（LEP），也称Kaposi-Irgang病，是慢性CLE的一种较少见形式。是发生于真皮浅层和皮下组织的炎性损害，绝大部分发生于妇女，男与女之比为1：3～13，约2%的系统性红斑狼疮并发此症，也可以单独发生。损害为结节或斑块，位在真皮深层和皮下[[脂肪]]组织，可发生在任何部位，以颊、臀和臂部常见，小腿和胸部其次，曾见发生于[[乳房]]，一侧发生或两侧分布，数目不定，[[大小]]不等，小者如[[蚕豆]]，大者直径可达10cm，边缘清楚，呈皮色或淡红色，质坚实，无移动性，少数有疼痛、呈针刺样或钻痛和触痛，可有[[短期]]不规则发热和[[关节疼痛]]。经过缓慢，有的结节持续不变，而在其他部位发生新损害，有的结节逐渐扩大，或邻近结节融合形成斑块。有的结[[吸收]]而其上表现塌陷，或坏死而后成萎缩性瘢痕，有的萎缩边缘呈堤状隆起，或坏死结痂演变成盘状红斑狼疮损害。覆盖其上的皮肤可有或无盘状红斑狼疮损害；覆盖其上的皮肤会和坚固的皮下结节粘连，并被内拉，形成较深的碟形凹陷。多出现于臀部、胸腹部、上臂和头面部。发生于面部的融合[[性病]]变会产生类似脂肪萎缩的外观，在深度陈旧的病灶上可以出现[[营养不良]]性钙化，发生在乳房的LEP在临床上和[[放射学]][[上都]]类似于[[肿瘤]]。结节可发生于LE损害的深层或单独发生。本型不稳定，可赂盘状红斑狼疮或系统性红斑狼疮病变，亦可初为盘状红斑狼疮或系统性红斑狼疮者，以后发展成LEP。

肿胀性LE是慢性CLE的一种少见形式，皮肤肿胀、发热，类似荨麻疹样斑片，直径数厘米甚至整个[[面颊]]或肢体。这种皮肤表现是由于在真皮处有大量黏蛋白沉积所致，而盘状红斑狼疮的[[组织学]]改变在肿胀性LE不明显，易导致诊断上的混淆。有报道肿胀性LE的光敏率极高。

大疱性皮肤损害也可以出现于红斑狼疮，是红斑狼疮非特异性皮损之一。它可发生于红斑狼疮特异性皮损如急性CLE和亚急性CLE中，是表皮基底层空泡样变性的直接扩展。基底细胞层的液化变性使表皮下形成[[裂隙]]，引起皮肤[[水疱]]，偶尔严重时还会产生中毒性表皮坏死松解的表现。大疱性皮损在抗Ro抗体阳性的患者中最易发生，在暴露于紫外线后可产生此类型的皮损；在亚急性CLE患者中，水疱的形成被限制在进展期环状红斑损害的边缘上。盘状红斑狼疮很少有表皮下大疱形成。

在系统性红斑狼疮中最多出现的是大疱性类天疱疮的皮损（大疱性系统性红斑狼疮，B系统性红斑狼疮），皮肤直接免疫荧光在表皮-真皮连接处有颗粒或细线状[[IgG]]、[[IgA]]、[[IgM]]及[[C3]]的沉积，这种Ig的沉积在电镜下位于基底膜真皮侧的致密板下；间接免疫荧光可在患者血清中检测到抗基底膜抗体，该抗体的[[分子]]量为250kD。

典型盘状红斑狼疮发展为系统性红斑狼疮的[[风险]]据估计在5%～10%之间。全身性盘状红斑狼疮（颈部以上及以下均累及）者有免疫异常的比例更高，比局限性盘状红斑狼疮有更高的发展为系统性红斑狼疮的可能。也有系统性红斑狼疮患者在系统性症状消失后出现盘状红斑狼疮皮损。若盘状红斑狼疮病人出现弥漫性非瘢痕性秃发、甲周毛细血管扩张、雷诺现象、皮肤血管炎等非特异性LE皮损和全身性[[淋巴结]]病，则大都为系统性红斑狼疮。当CLE患者出现难以解释的[[贫血]]、显著的白细胞减少、[[梅毒]]试验假阳性、持续高滴度ANA或抗DNA抗体、高γ-球蛋白血症、[[血沉]]的显著升高（＞50mm/h）、非阳光暴露区正常皮肤的真-表皮交界处Ig沉积（狼疮带试验阳性）等都是盘状红斑狼疮发展为系统性红斑狼疮的血清学风险因子。

据估计约1/4的系统性红斑狼疮在病程中会出现盘状红斑狼疮损害，此时往往预示相对温和的病程，因为弥漫增殖性肾小球肾炎这些致命的系统性红斑狼疮往往无盘状红斑狼疮损害。疣状盘状红斑狼疮与经典盘状红斑狼疮相比发展为系统性红斑狼疮的可能性更小；约50%的LEP伴随于系统性红斑狼疮，但病情相对温和；冻疮样狼疮比经典的盘状红斑狼疮更易伴发系统性红斑狼疮。浅表的一过性无痛性口腔或鼻腔黏膜溃疡常在活动性系统性红斑狼疮病人中出现，并被列入修订的11条系统性红斑狼疮分类标准之一；而慢性黏膜盘状红斑狼疮最常见于非致命的系统性红斑狼疮中，[[狼疮性肾炎]]患者很少见到有慢性黏膜盘状红斑狼疮。

由于急性CLE都伴随于系统性红斑狼疮，是系统性红斑狼疮的最常见损害。部分盘状红斑狼疮也是系统性红斑狼疮的症状之一，所以抗体谱都与系统性红斑狼疮相同。 抗核抗体试验（ANA）

ANA是针对自身各种[[细胞核]]成分产生相应抗体的总称。本试验敏感性高，特异性较差，现象作为[[筛选]]性试验，一般采用间接免疫荧光法检测血清ANA，以[[鼠肝]]印片作底物，亦有采用Will-2细胞，Hep-2细胞等作底物，约80%～95%病便ANA试验阳性，尤以活动期为高，反复测定累积阳性率更高。血清ANA[[效价]]≥1：80，意义较大，效价变化基本上与临床病情活动度相一致。荧光[[核型]]可见周边型、均质型和斑点型，偶见[[核仁]]型。另有5%～10%病例，临床症状符合系统性红斑狼疮，但ANA持续阴性，有其它免疫学特征，可能是一个亚型。根据已在临床上运用的免疫荧光（IF）、对流免疫[[电泳]]（CIE）和免疫印迹（IBT）等[[方法]]，在系统性红斑狼疮中可检出十余种ANA。常规用于临床诊断的有：

IFANA：在荧光下ANA可被分为4型：均质型、斑点型、膜型及核仁型。前3型常在系统性红斑狼疮中出现，其滴度≥1∶64时有诊断意义。IFANA在系统性红斑狼疮所有的免疫学检查中敏感性最高，阳性率可达90%以上，但特异性较差，其他CTD和疾病甚至正常人中均可出现阳性，但系统性红斑狼疮的滴度特别高，可作为诊断系统性红斑狼疮的重要指标。

抗DNA抗体：该抗体分为天然（双链）DNA（ds-DNA）和变性（单链）DNA（ss-DNA）。以绿蝇短膜虫（Crithidia luciliae）或马疫[[锥虫]]（Trypanosoma equiperdum）或伊氏椎虫（Trypanossma evansi）作底物，采用间接免疫荧光法检测抗ds-DNA抗体，在系统性红斑狼疮活动期其阳性率可高达93%～100%。然而放射免疫法检测其阳性率为60%～70%，抗ds-DNA抗体荧光核型显示周边型最具特异性，提示患者常有[[肾损]]害、预后差。在缓解期，其阳性率下降以[[至阴]]转，终[[末期]]患者亦可阴性。抗ss-DNA抗体特异性差，除系统性红斑狼疮外在其他弥漫性结缔组织疾病中亦可见到。有学者对51例系统性红斑狼疮患者和660例其他自身免疫病的抗ds-DNA抗体进行检测，结果50/51的系统性红斑狼疮有抗ds-DNA抗体，而其他自身免疫病中1/660阳性，显示抗ds-DNA抗体有很高的特异性，是系统性红斑狼疮的“标记抗体”，较高滴度的ds-DNA抗体可视为诊断系统性红斑狼疮的依据。而ss-DNA抗体缺乏特异性，对诊断无意义。有资料显示抗ds-DNA抗体与肾脏、心脏受累和肾小球瘢痕形成密切相关，而与[[中枢神经系统]]、[[血液]]系统和肌肉[[骨骼]]的受累无关，但也有资料和实验显示并非如此，有抗ds-DNA抗体者肾脏等脏器损害并非很严重。检测ds-DNA抗体的方法有多种，但稳定、能重复的仅有[[放射免疫分析]]（[[RIA]]）法，又称Farr法。 抗ENA（可提取性核抗原）抗体

抗原从小牛[[胸腺]]或兔胸腺中撮，采用[[琼脂扩散法]]或对流免疫电泳检测，近年亦有用[[免疫印迹法]]检测的，抗ENA抗体中主要包括抗Sm和nRNP等七种抗体，mRNP或U1RNP抗原为七种分子量不同的[[蛋白质]]（12-68KD）与U1RNA（U为尿嘧啶[[核苷酸]]）结合的复合物；而Sm为同样七种蛋白质与U2、U1、U4、U5、U6RNA所形成的复合物；[[抗Sm抗体]]在系统性红斑狼疮的阳性率为20%～25%，为系统性红斑狼疮的标记性抗体，常和抗ds-DNA抗体伴随出现，与疾病活动性无关，可作为回溯性诊断的参考指标；抗U1RNP抗体可在多种结缔组织病中出现，其高效价除发生在系统性红斑狼疮外，常是诊断[[混合结缔组织病]]的重要血清学依据。ENA抗体中与系统性红斑狼疮关系密切的有以下4种：

A.抗Sm抗体：Sm抗原中的主要蛋白组分有SmB/B＇（28kD、29kD）和SmD（13.5kD），其中抗SmD抗体最有特异性，而SmB/B＇在抗原序列上与RNP（核糖[[核蛋白]]）相近似，[[抗RNP抗体]]在[[混合性结缔组织病]]（MCTD）[[中阳]]性率最高。免疫印迹（IBT）法检测抗Sm抗体时13.5kD总是与28kD、29kD伴随，而28kD、29kD抗体可单独出现。只有13.5kD与28kD、29kD同时出现时才能确定“抗Sm抗体阳性”。抗Sm抗体是系统性红斑狼疮的“标记抗体”，仅在系统性红斑狼疮患者中能检测到，有很高的特异性，但仅有不到1/3的患者出现此抗体。较早的研究认为单独出现Sm抗体肾脏与中枢神经系统的损害要比dsDNA抗体轻。20世纪90年代[[后期]]对Sm抗体的研究观察到抗Sm（抗SmB/B＇）、抗ds-DNA抗体与抗[[心磷脂]][[抗抗体]]（ACL）有一定的相关性，即在系统性红斑狼疮患者中ACL抗体阳性者伴有抗Sm和抗dsDNA抗体的比率要显著高于抗ACL阴性者。抗Sm抗体与光敏感有关，抗Sm阳性的系统性红斑狼疮患者皮肤最小红斑量要明显低于抗Sm阴性者。还有研究发现抗SmD（抗SmD183-119）抗体与疾病活动相关，急性发病、伴有关节炎、蝶形红斑、[[嗜睡]]、浆膜炎和[[肾炎]]者其抗Sm抗体滴度特别高，抗体滴度随症状好转而下降。

B.抗核糖核蛋白（RNP）抗体：RNP抗原的主要蛋白组分为U1-70kD、U1-A（32kD）及U1-C（17.5kD）。IBT法检测时29kD、28kD可伴随以上条带同时出现；如果IBT法检测单独出现29kD、28kD时不能简单确定为“抗Sm抗体”或“抗RNP抗体”，应根据CIE的电泳结果。因此，对各种ENA抗体的检测不应仅用一种方法，而应采用IBT与CIE两种方法。抗RNP抗体出现在30%以上的系统性红斑狼疮患者中。该抗体出现一般预示预后较好，肾损害轻。

C.抗Ro（SS-A）和抗La（SS-B）抗体：通常采用对流免疫[[电泳法]]检测，近亦可用免疫印迹法测定。用前法检测抗Ro/SS-A抗体阳性率为30%～39%，抗La/SS-B为13%；两种抗体对[[原发性]]干燥综合征和系统性红斑狼疮合并干燥综合征以及亚急性CLE呈高阳性率和重要参考价值。抗Ro/SS-A抗体是新生儿红斑狼疮的重要血清学标记 ，与光敏感相关。抗Ro/La抗体更多出现于亚急性CLE（亚急性CLE）、干燥综合征（SS）和新生儿红斑狼疮（NLE）以及[[先天]]性[[房室传导阻滞]]中。Ro蛋白抗原有60kD和52kD 2种，60kD的抗体在亚急性CLE中多见，52kD的抗体多出现于SS中。La蛋白抗原主要是48kD。此两种抗体（或1种）在系统性红斑狼疮中出现时多伴有SS。在临床上观察到凡是抗Ro或La抗体阳性的系统性红斑狼疮其预后较好；也有报道ANA与抗Ro抗体同时出现易合并血管炎和肾炎，而ANA与抗La抗体、抗RNP抗体同时出现时则临床症状轻微。 皮肤狼疮带试验（LBT）

应用直接[[免疫荧光抗体]]技术检测皮肤免疫荧光带或狼疮带，即用直接免疫荧光（DIF）在真皮表皮连接处见到Ig和补体的带状沉积，主要为IgG，其次为IgM、IgA。LBT皮损处阳性率在急性CLE、亚急性CLE和盘状红斑狼疮均为90%左右，但正常皮肤系统性红斑狼疮的阳性率为50%～70%，而盘状红斑狼疮为阴性。如盘状红斑狼疮的正常皮肤LBT为阳性，则提示可转化为系统性红斑狼疮。一般于前臂伸侧或屈侧正常皮肤处取材，前者阳性率高，后者阳性率低，但因伸侧与阳光接触，有时会有假阳性。如于臀部等皮肤非暴露部位取材其阳性率最低，但对系统性红斑狼疮最有诊断价值。对那些临床和实验室表现都不特异的病例，非皮损处LBT阳性是一个非常有用的诊断[[信息]]。

曾凡饮等采用1M.Nacl[[分离]]人皮肤DIF法对系统性红斑狼疮患者进行狼疮带的研究，发现本法的阳性率达90.9%，以Ig沉积于真皮侧最为常见，其次为沉积于真表皮两侧，而未见单纯于表皮侧的病例，荧光[[形态]]以线状多见，少数为颗粒太。近来张学军等采用热分离表皮真皮法在5例大疱性系统性红斑狼疮中有3例血管结合在真皮侧，另2例与真皮侧，表示出抗体异质性。 与诊断亚急性CLE有关的免疫学检查

抗Ro和抗La抗体可分别在60%和40%的亚急性CLE患者中出现，尤其是60kD的抗La抗体对诊断最有意义。免疫荧光抗核抗体也可阳性。

组织病理：3种LE特异性皮损在组织[[病理学]]上的诊断价值盘状红斑狼疮＞亚急性CLE＞急性CLE。

以下是在临床工作[[中经]]常会遇到，易发生混淆的疾病和症状，因其处理方法不同甚至截然[[相反]]，故需认真鉴别。

红斑狼疮的治疗原则：个体化。迄今为止，LE的治疗尚无固定的模式，治疗方案的选定要因人、因何脏器损害、因病变程度而定。尤其是对系统性红斑狼疮应以尽可能少的[[糖皮质激素]]（以下简称[[激素]]）等免疫抑制剂达到[[控制]]病情的目的。

原则上CLE不系统应用激素，系统治疗以[[抗疟药]]为首选。

（1）慢性CLE：局限性盘状红斑狼疮可外用激素霜剂或[[软膏]]，封包疗法效果更好；[[氯喹]]（Chloroquine，CQ）0.25g/d或羟氯喹（HCQ）0.2～0.4g/d口服，为减少氯喹/羟氯喹（CQ/HCQ）在视网膜的[[积聚]]可每周服5天，停2天；如疗效不佳，还可采用局部激素注射。播散性盘状红斑狼疮除外用药物外需口服氯喹（CQ）或羟氯喹（HCQ），经氯喹（CQ）或羟氯喹（HCQ）治疗无效可改用[[沙利度胺]]（沙利度胺），75mg/d，最高可150mg/d。LEP的治疗可局部注射激素并联合以上1种药物。

（2）亚急性CLE与盘状红斑狼疮不同的是亚急性CLE必须系统用药。首选氯喹（CQ）或羟氯喹（HCQ），如氯喹（CQ） 0.5g/d，[[一周]]后改为0.25g/d；羟氯喹（HCQ） 0.4g/d。虽然亚急性CLE的发病较盘状红斑狼疮急，但经抗疟药治疗后均能较快恢复。如有中度以上热和全身症状较重时可予以小剂量激素。

（3）急性CLE：急性CLE多为系统性红斑狼疮的皮肤表现，其治疗参见条。

== 中医·CLE==

皮损局限面部、[[手背]]，或少数患者可呈[[四肢]]躯干播散发生，表现为红斑鳞屑、角化性皮损，有毛囊角栓，有萎缩，患者常有倦怠、纳差，[[舌质]]暗红，脉沉或沉细。 辨证

[[经络]]阻隔，[[气血]]淤滞。 治法

[[活血化瘀]]，[[软坚散结]]。 方药

多有口唇及口内黏膜损害，表现为角化性白斑或糜烂，有口[[舌干]]燥，[[口干]]渴，不思饮，[[舌红]]苔白或腻，[[脉象]]细数。 辨证

[[肾阴虚]]损，[[阴虚火旺]]。 治法

[[养阴清热]]，活血化瘀。 方药

南[[北沙参]]各15g、[[石斛]]15g、[[元参]]15g、[[佛手]]参15g、黄芪15g、[[干生地]]15g、丹参15g、[[花粉]]15g、[[赤芍]]15g、[[紫草]]15g、鸡冠花10g、[[黄连]]10g。也可选用[[六味地黄丸]]、[[知柏地黄丸]]、[[当归丸]]、[[大补阴丸]]等。 单味中草药

A.常用者有雷公藤及昆明山海棠：二药均为[[卫矛科]]植物，具有[[祛风]][[利湿]]，[[舒筋活络]]，活血化瘀作用，同时也具有抗炎和免疫抑制作用，对皮疹、关节痛、浆膜炎及肾炎均具有较好的治疗作用。[[副作用]]为[[月经]]减少或[[闭经]]，肝功能损伤，白细胞减少等。

[[雷公藤多甙片]]：单用于轻型病例或在皮质类同醇激素减量过程中加用。40～60mg/d，3次/d，[[饭后服]]，[[注意]]副作用。

[[复方]]雷公藤（三藤糖浆：雷公藤、鸡血藤、[[红藤]]）治疗也有报道。

昆明山海棠：[[适应]]证同上，9片/d，3次/d。

B.丹参：对肢端动脉痉挛及皮损疗效较为明显。丹参注射[[注射液]]1～2支肌注，1～2次/d。或[[复方丹参]]注射注射注射液10～20ml加于5%[[葡萄糖]][[溶液]]500ml中，[[静脉]]滴注，1次/d。

C.黄芪：可增强细胞免疫功能，30～90g/d，煎服，疗程6～12个月。

D.[[中成药]]如秦艽丸、[[滋补肝肾丸]]、[[养血荣筋丸]]、[[八珍丸]]、六味地黄丸、[[黄精丸]]、[[乌鸡白凤丸]]、[[定坤丹]]、[[养阴清肺膏]]、[[牛黄清心丸]]、健身宁等，可根据不[[同情]]况选择使用。

==CLE相关药物==