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肺分离多见于青少年，年龄在10～40岁，男性多于女性，叶内型多于叶外型，左侧多于右侧。由于肺分离分型不同，临床表现不同，常见肺分离的临床表现有： === 叶外型肺分离=== 

常见于[[新生儿]]，一般多无症状，多在常规[[X线]][[检查]]时发现。一小部分叶外型肺分离可因合并畸形而在新生儿时期被发现。如与消化道相通也可见[[反复呼吸道感染]]、[[乏力]]、[[呼吸困难]]等，晚期甚至可出现[[充血]]性[[心衰]]。60%合并同侧膈膨升，30%合并左侧[[膈疝]]，50%在尸检、查体或检查其他疾病时意外发现，90%在左肺。 === 叶内型肺分离=== 

=== 先天性支气管肺前肠畸形=== 先天性支气管肺前肠畸形一词常被用来代表一种畸形合并某些支气管[[肺病]]变，但在此指的是与胃肠道交通的肺分离，最常见为肺分离的囊腔与食管下段或胃底交通，其病理特点符合叶内型或叶外型肺分离。Gede在1968年首次采用该词描述，在该词被采用前，此类肺分离被归为叶外型。异常肺段最常见于食管（多在下段）交通，也可是胃。其右侧多见，占70%～80%，男女发病率等，虽成人也可发病，但多在1岁前诊断，表现为：慢性咳嗽、反复发作的肺炎或呼吸窘迫，常见伴随其他畸形，如：叶外型肺分离及膈疝。 === 短弯刀综合征=== 

=== X线胸片=== 

=== 体层摄影=== 下叶后段的病变在胸部平片上有时与[[脊柱]]或[[心脏]]阴影相重叠，[[体层摄影]]可清楚地显示病变的形态、轮廓及内部结构。病变呈圆形、椭圆形或三角形，边界清晰，可呈大小不等的囊性改变。有时在体[[层片]]上可见到异常血管影像与主动脉影相连，呈现出逗点状或索条状阴影，逗点的尾端代表异常动脉方向，具有诊断意义，但直径0.5cm以下的异常血管不易发现。 === 支气管造影=== 病变内支气管多数情况下不显影，只有较大的支气管可以显影，加之造影后有可能引起感染，[[支气管镜检查]]和[[支气管造影]]多无意义。 === 血管造影=== 临床高度怀疑肺分离而X线胸片及体层片不能确定时，主动脉造影或选择性动脉造影，可以观察到异常体动脉分支供应病变部位肺组织而得以明确诊断。经股动脉穿刺插管，于降主动脉起始部注[[造影剂]]造影可显示，异常血管一般来自膈肌上下的降主动脉段，直径为0.5～1cm。静脉回流入肺静脉或奇静脉、下腔静脉，但由于异常血管相对较细，造影剂量较少，多数情况下不能显示静脉回流情况。选择性造影技术要求较高，经股动脉穿刺送入具有特殊角度的C形或直角形导管，于降主动脉膈肌上下寻找异常血管，导管尖端插入血管口内时注入造影剂，观察血管直径、走行，连续注入造影剂还可观察到静脉回流情况。但此项检查是一种[[创伤]]性检查，具有一定的危险性，而且[[需要]]一定的条件和设备。 === CT检查=== [[CT]]检查可以较清楚地显示病变的形态，还可[[确认]]异常动脉的存在。典型表现为：正常肺支气管动脉和静脉束远离或围绕在隔离肺叶外周，偶见钙化。如与支气管树交通造成感染，其表现为含气囊肿，有或无液平，周围可见炎性[[浸润]]，也可呈囊肿样表现，可有气液平。但诊断阳性率并不高。 === 磁共振（MRI）=== 

=== B超=== 

=== 叶内型肺分离的治疗=== 可反复继发感染，故均应手术治疗，多采用肺叶切除。手术应在[[控制]]感染后施行，并常规选用[[抗生素]]。因其常合并严重感染，患肺常粘连在胸壁上，分离这些粘连时必须[[注意]]异常动脉，异常动脉多存在于肺韧带中，偶尔有来自腹主动脉的异常动脉，处理不当可造成术中及术后的致命大[[出血]]。 === 叶外型肺分离的治疗===