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== 概述==
尚无有效治疗方法，淀粉样变性的治疗原则包括以下几点：
1.减少引起淀粉样物前体蛋白的合成。
2.[[抑制]]淀粉样纤维的合成。
3.抑制淀粉样物质在细胞外沉积。
4.促进已形成的沉积物[[溶解]]。
5.对症处理，应用大[[剂量]]的B族[[维生素]]、[[三磷腺苷]]（[[ATP]]）、[[辅酶A]]和[[肌苷]]，或可对[[神经组织]]的[[修复]]和功能[[重建]]具有[[促进作用]]。
[[传统]]的马法仑 [[泼尼松]]方案（MP）其[[经验]]来自治疗造血系统淀粉样变性，治疗淀粉样变性效果不佳，仅约20%的患者有效，并常引起[[骨髓]]异常增生或[[白血病]]，并带来[[感染]]等严重[[副作用]]。
近来有人已在尝试一些新的治疗方法来延长患者[[生命]]。AL型淀粉样变性一旦治疗有效，则生存期大大延长。文献报道1例AL型淀粉样变性患者，经化疗、透析及肾[[移植]]后生存21年。近年来国外开展的[[干细胞]]移植治疗AL型淀粉样变性的研究中，病人生存期大大延长，中位生存期已达4.6年，其疗效明显优于传统的MP方案。
有报道[[肝移植]]治疗FAP取得一定的疗效。供体的肝组织可产生正常的转甲蛋白取代异常蛋白，减少异常转甲蛋白在组织内的沉积，阻止病情的进展。
Coelho（1996）总结了146例接受肝移植的FAP病例，结果显示治疗[[后病]]情进展得到[[控制]]，但周围神经功能无明显改善。Suhr（1997，1998）报道12例FAP患者行肝移植后观察17个月，自觉症状明显改善，但心脏和自主神经的客观检查指标无明显变化。异常蛋白的免疫[[吸附]]和[[血浆置换]]在少数FAP患者中也取得了一定疗效。早期诊断，早期行肝移植治疗可能会对FAP患者有益。有报道大剂量化疗后进行骨髓移植治疗原发性淀粉样变性神经病取得一定疗效。
== 预后==
[[淀粉样变性外周神经病]]即指周围[[神经]]的[[淀粉样变性]]（amyloidotic peripheral neuropathy），是[[淀粉]]样物质在周围神经沉积，引起的一组严重的进行性[[感觉]]、运动周围神经病，伴自主神经[[功能]]障碍。
淀粉样变性外周神经病包括多个临床类型，主要根据发病家系的种族进行[[分类]]。
近年来随着[[分子生物学]]的研究进展，目前已可根据[[基因突变]]的特点进行分类，两种分类的对应关系见表1。FAP均为常[[染色体]][[显性]][[遗传]]，但不同类型的临床特点有所不同。 === FAPⅠ型（葡萄牙型）===
FAPⅠ型（[[葡萄]]牙型）25～30岁起病，呈感觉运动型周围神经病特征，早期表现为双下肢受累为主，足下垂，晚期累及上肢，表现为[[四肢]]运动感觉障碍，腱[[反射]]消失。
自主神经受累时出现[[瞳孔]]改变、[[阳痿]]和[[无精症]]。[[营养]]障碍可引发[[皮肤]][[溃疡]]。晚期肾脏受累，出现蛋白尿和肾功能衰竭。此外还可有各种[[内分泌腺]]功能减退、[[脑神经]]损害、[[小脑]]和[[锥体束]]损害等。 === FAPⅡ型（北美/爱尔兰型）=== FAPⅡ型（北美/爱尔兰型）为FAPⅠ型的[[晚发]]型。其临床特点为严重的运动型周围神经病和[[心肌病]]。 === FAPⅢ型（印度/瑞士型）=== FAPⅢ型（印度/瑞士型）50岁以后起病，为感觉运动型周围神经病，初期表现为腕管综合征，以后逐渐累及下肢，出现足下垂和[[小腿]][[肌肉]][[萎缩]]。部分[[患者]]有明显的肌束颤动和[[延髓性麻痹]][[症状]]。此外还可有[[晶体]]浑浊[[和肝]]脾肿大。 === FAPⅣ型（依阿华型）=== FAPⅣ型（依阿华型）40岁以后起病，周围神经损害的表现类似于FAPⅠ型，多同时伴有严重的胃[[肠道]]症状和[[肾病]]表现。 === FAPⅤ型（芬兰型）=== FAPⅤ型（芬兰型）30岁起病，初期表现为角膜呈格子状[[营养不良]]（lattice corneal dystrophy）、溃疡和慢性[[青光眼]]。50岁以后逐渐出现脑神经受累以及感觉和自主神经损害。此外还可有皮肤松弛、增厚和蛋白尿。 === 原发性淀粉样变性神经病===
原发性淀粉样变性神经病又称非家族性淀粉样变性神经病。10%～30%的原发性轻链淀粉[[变性]]可合并周围神经病。
孤立的淀粉样变性周围神经性周围神经病诊断[[比较]]困难，应与多种其他周围神经病进行鉴别，此时腓肠神经活检显得尤为重要。
== 淀粉样变性外周神经病的治疗==
FAP多呈缓慢进展，最终因多器官受累而导致死亡。原发性淀粉样变性神经病进展迅速，预后较差，起病后2～10年内死亡，平均存活1～2年。
