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[[Parry-Romberg综合征]]（progressive hemifacial atrophy）也称之为进行性面偏侧萎缩症。为一种进行性单侧面部[[组织]]的[[营养]]障碍性疾病，少数病变范围累及肢体或躯体，称为[[进行性半侧萎缩症]]。其临床特征是一侧面部局灶性的皮下[[脂肪]]及[[结缔组织]]的慢性进行性[[萎缩]]，[[肌纤维]]并不受累，严重者侵犯软骨及[[骨骼]]。

多数学者认为，Parry-Romberg综合征与[[交感神经]][[功能]]障碍有关，各种原因所致交感神经受损，引起面部组织[[神经]]营养障碍，最后导致面部组织萎缩。其他学说牵涉到局部或[[全身感染]]、[[损伤]]、[[三叉神经]]炎、[[结缔组织病]]、[[遗传]][[变性]]等。

Parry-Romberg综合征病程发展的速度不定。大多数病例在进行数年至十余年后趋向缓解，但伴发的[[癫痫]]可能继续。

目前，Parry-Romberg综合征无有效治疗[[方法]]，通常呈自限性，治疗限于对症处理。有人用[[樟柳碱]]（[[氢溴酸]]樟柳碱）5ml与[[生理盐水]]10ml混合，作面部[[穴位]]注射，对轻症可获一定疗效。还可采取[[针灸]]、理疗、[[推拿]]等。有癫痫、[[偏头痛]]、[[三叉神经痛]]、眼部[[炎症]]者应给予相应治疗，严重者可行整形美容手术。

== 疾病名称==

Parry-Romberg综合征的原因尚未明了。由于部分病例伴有包括[[Horner综合征]]在内的颈交感神经障碍[[症状]]，一般认为与自主神经系统的[[中枢]]性或周围性损害有关。

近年研究发现，部分Parry-Romberg综合征患者常并发错构瘤、[[先天]]性[[动脉瘤]]、[[脑发]]育不全等，推测遗传因素致[[胚胎发育]]异常，也可能与本病有关。另外，本病少数可继发于某些[[感染]]如[[脊髓灰质炎]]、[[外伤]]、[[内分泌]]功能异常、[[自身免疫性疾病]]等。

== 发病机制==

Parry-Romberg综合征受损部位的[[肌肉]]因所含的脂肪与结缔组织消失而缩小，但肌纤维并不受累，且[[保存]]其收缩[[能力]]。面部病变部位的皮下脂肪和结缔组织最先受累，[[然后]]牵涉[[皮肤]]、皮下组织、[[毛发]]和脂腺，最重者侵犯软骨和骨骼。面部以外的皮肤和皮下脂肪、皮下组织、舌部、[[软腭]]、[[声带]]、[[内脏]]等也偶被涉及。

同侧颈交感神经可有小圆[[细胞]][[浸润]]。部分病例伴有[[大脑半球]]的萎缩，可能是同侧、对侧或双侧的。个别并伴发偏身萎缩症。活组织[[检查]]示皮肤[[乳头]]层萎缩、真皮及脂肪组织[[纤维]]化，并有[[淋巴细胞]]及[[浆细胞]]浸润，肌纤维[[横纹]]减少。另曾有文献报道（Henta，1999）[[面神经]]纤维萎缩及空泡变性，电镜下可见轴[[突变]]性。

== Parry-Romberg综合征的临床表现==

1.Parry-Romberg综合征好发于20岁前的青少年，偶见1岁内发病，女性多见。起病隐袭，缓慢进展，萎缩过程可以在面部任何部位开始，多为一侧[[面颊]]、额等处，以眶上部、颧部较为多见。起始点常呈条状，略与中线平行；皮肤[[干燥]]、皱缩，[[毛发脱落]]，称为“刀痕”。病变缓慢地发展到半个面部，严重者出现前额、[[眼眶]]、耳部、颧部、颊部、舌部、[[牙龈]]等组织萎缩。偶尔可波及对侧面部、头盖部、颈部、肩部，或累及身体其他部位。部分以面颊部[[疼痛]]或[[感觉]]障碍起病，少数起病表现为癫痫发作。

2.病区呈局限[[性皮]]下脂肪和结缔组织萎缩，皮肤萎缩、皱褶，常伴脱发，色素沉着，[[白斑]]，[[毛细血管]]扩张，汗分泌增加或减少，[[唾液]]分泌减少，[[颧骨]]、额骨等[[下陷]]，与正常皮肤有明显的分界线。

3.部分Parry-Romberg综合征病例并呈现[[瞳孔]]变化、虹膜色素减少、[[眼球内陷]]或突出、[[眼球]]炎症、[[继发性青光眼]]、面部疼痛或轻度病侧[[感觉减退]]、[[面肌抽搐]]，以及内分泌障碍等，可随病程进展。面偏侧萎缩与局灶脂肪萎缩症者，也常伴[[有身]]体某部位的皮肤硬化。累及病变侧肢体和躯干时，出现肢体变细变短、[[乳房]]变小、腋毛变稀少、脏器变小等，但肌力正常。有的萎缩侵及对侧肢体，称为交叉偏侧萎缩。

1.[[X线]]片示病变侧[[骨质]]变薄、缩小、变短。

2.[[MRI]]或[[CT]]示病变侧骨骼、脏器、大脑半球等萎缩性改变。

3.脑电图可出现阵发性尖波或慢波活动。

== Parry-Romberg综合征的诊断==

Parry-Romberg综合征仅在初期需与下列疾病鉴别：

1.先天型[[脂肪营养不良]]（congenital lipodystrophy）：又称Lawrence-Seip[[综合征]]。本病主要表现躯体、[[四肢]]或面部散在[[分布]]脂肪萎缩，常[[染色体]]隐性遗传。起病于[[婴儿期]]，常并发外阴部肥大、[[多汗]]、头部[[多毛症]]、[[黑色棘皮症]]。[[后期]]发展为[[糖尿病]]，可出现肝、肾功能不全或[[心肌]]肥大，以及合并[[肢端肥大症]]等。

2.局限性[[硬皮症]]：疾病初期可能产生混淆，但[[头面]]部并非硬皮症好发部位，而皮肤硬皮症与下面组织粘连甚紧不易捏起，也无刀痕式分布可帮助鉴别。

尚需与[[脊髓空洞症]]、[[肌萎缩侧索硬化症]]、肌[[营养不良]]等疾病相鉴别。

== Parry-Romberg综合征的治疗==