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[[卡伯希肉瘤]]（Kaposis sarcoma）又名[[多发性特发性出血性肉瘤]]（Multiple idiopathic hemorrhagic sarcoma），是多中心性[[血管]]性[[肿瘤]]。临床少见，好发于50岁以上的男性，亦常见于[[艾滋病]][[患者]]。

临床上至少可分为四型，即经典型或欧洲型、非洲型、[[爱滋病]]型和[[移植]]物有关的卡伯希肉瘤。经典型在我国新疆地区有报告，主要见于维吾尔族等少数民族。随着[[器官移植]]的广泛开展及[[免疫抑制剂]]的普遍应用，与移植物有关的卡伯希肉瘤的发病有所增加。特别是近年来爱滋病的[[传播]]，爱滋病型卡伯希肉瘤明显增多，而且进展快，治疗困难，死亡率高。

卡伯希肉瘤临床早期以肢体等处的有色[[丘疹]]或斑块为主要表现，逐渐发展成大的斑块或[[结节]]，可伴有明显的局部[[水肿]]和[[内脏]]损害。放射治疗[[敏感]]，可配合手术和化疗等治疗。

卡伯希肉瘤1872年由Morits kaposi以多发性良性色素性特发性出血性肉瘤（multiple benign pigmented idiopathic hemorrhagic sarcoma）一名首先报告。

1.非洲皮肤卡伯希肉瘤（african cutaneous kaposi sarcoma）常见于20～50岁的男性，此型卡伯希肉瘤流行于热带非洲。

2.非洲[[淋巴结]]病性卡伯希肉瘤（African lymphadenopathic kaposisarcoma）[[发生]]于10岁以下[[儿童]]。

== 卡伯希肉瘤的病因==

[[病因]]不明，一般认为与下列因素有关：

1.[[基因]]易感性。

2.地理[[环境]]因素：如寒冷等外界环境影响。

3.[[内分泌]]紊乱。

4.[[病毒]][[感染]]：近年在各型肿瘤内均可查到[[巨细胞病毒]]。

5.[[细胞免疫]]缺陷：艾滋病的[[Kaposi肉瘤]]是由于艾滋病病毒感染和破坏CD4[[细胞]]导致机体[[免疫]]缺陷所致。

== 发病机制==

已在艾滋[[相关]]Kaposi肉瘤、非洲流行性Kaposi肉瘤及地中海型Kaposi肉瘤中[[分离]]出标志人类[[疱疹病毒]]8的疱疹病毒样[[DNA]]序列，高度提示其对Kaposi肉瘤的发病[[作用]]。

肿瘤由纵横交错的梭形细胞、网状[[纤维]]和[[胶原纤维]]中的血管[[结构]]组成。梭形细胞的胞核[[大小]]不一，[[形态]]各异。早期的组织象可见[[肉芽组织]]中出现的向血管腔突出的[[内皮]]细胞，并有溢出的[[红细胞]]及含铁[[血黄]]素。晚期有广泛的结缔组织增生，与一般[[肉瘤]]不易区分（图1）。

== 卡伯希肉瘤的临床表现==

早期损害最常见于足趾及跖部，呈淡红色、紫色或蓝黑色斑和斑片，并扩展和融合形成结节或斑块。有橡皮样[[硬度]]，看起来像暗紫色[[血管瘤]]。患肢可有水肿。以后斑块和结节亦可发生于臂部、手部，甚至扩展至颜面、耳、躯干或[[口腔]]。特别是[[软腭]]。病程呈缓慢进行性，可致下肢显著增粗。疾病早期，皮损可[[周期]]性缓解，结节可[[自然]][[消退]]，遗留[[萎缩]]性和色素增深的[[瘢痕]]。胃[[肠道]]为最常见的内脏受累部位。肺、心、肝、结合膜和腹部淋巴结亦可受累。[[骨骼]]改变有特征性和诊断性。骨受累表现为[[骨质疏松]]、囊肿和骨皮质侵蚀。骨骼损害为疾病广泛播散的指征。本病进展缓慢，内脏及淋巴结罕受侵，预后较好。

（1）多见于50～70岁的老年男性。

（2）皮损常见于下肢远端、手、前臂等处，[[后期]]可出现于面部、耳、躯干及口腔，特别是在软腭较多见。

（3）皮肤损害为红色、紫红色、淡蓝黑、青红丘疹或斑块，逐渐增大融合成大的斑块、结节，结节质硬如橡皮。可出现明显的局部[[淋巴水肿]]。

（4）可累及内脏、骨骼。内脏以胃肠道最常见。此外，心、肺、肝、[[肾上腺]]及腹部淋巴结也可累。骨骼受累表现为骨质疏松、囊肿，甚至侵蚀皮质。骨骼变化富有特征性，有诊断价值。

（5）自觉烧灼、瘙痒或[[疼痛]]（图2）。

发生于10岁以下儿童，淋巴结受累，可有或无皮肤损害。呈侵袭性经过，往往在发病后两年内死亡。出现皮损前淋巴结，特别是颈淋巴结肿大。损害亦见于[[眼睑]]和结合膜，呈[[出血]]性组织团块并下垂。常伴发泪腺、[[腮腺]]和颌下腺肿大，与Mikulicz[[综合征]][[相似]]。

好发于头、颈、躯干和黏膜。皮损开始为1或数个红色到紫红色斑，继而迅速进展为丘疹、结节和斑块。损害较小，[[分布]]广泛，进展迅速。暴发性者则可有淋巴结和[[系统]]性受累。内脏受累，最常见者为肺（37%），胃肠道（50%），淋巴结（50%）。

（1）主要见于20～50岁的青壮年艾滋病患者。

（2）皮损分布广泛，多发生于头、颈、躯干、足底部。

（3）皮肤损害为红色[[斑疹]]，周围有苍白晕；以后变成紫色或棕色斑块或结节，苍白晕消失；皮损较小，直径约1cm左右，呈对称分布。

（4）可有口腔黏膜及胃肠道损害。

损害类似经典性卡伯希肉瘤。发病部位差别较大。内脏受累比率不等。

== 卡伯希肉瘤的并发症==

卡伯希肉瘤病情缓慢进行时，新结节不断出现并逐渐增大，可发生[[溃疡]]，甚至发生坏疽，[[需要]]截肢。

== 实验室检查==

组织病理各型卡波氏肉瘤的皮肤组织病理基本相同。真皮可见成团的肿瘤组织，肿瘤中有许多不规则的[[裂隙]]，腔内以内皮细胞增生为主，腔外有明显的红细胞，可见数量不等的梭形细胞,[[细胞核]]大，不规则，深染，有异型性。

一般在卡波氏肉瘤的损害中，有两类[[组织学]]改变：①血管形成，内皮细胞显著；②梭形细胞形成，含有血管裂隙。早期似肉芽组织，真皮内血管扩张，数量增加，内皮细胞增大并突向管腔，此外尚见一些内皮细胞群集，倾向形成新生血管。常[[见红]]细胞呈小灶性外溢和含铁血黄素沉积。有不同程度的血管周围或弥漫性细胞浸润。在斑块和结节损害中，可见血管聚集，内皮细胞周围梭形细胞增生呈条索状，不规则向周围扩展，核细长，大小及染色程度不等，可见少数核分裂象。间质中常含有外溢的红细胞和含铁血黄素沉积，对本病诊断十分重要。也可见内皮细胞聚集呈实体状，其中一些内皮细胞呈梭形。

临床表现的骨骼改变，有特征性和诊断性意义。结合组织病理[[检查]]的特点，即可诊断。

1.病史：患者有巨病毒、艾滋病病毒感染史，或[[外伤]]等。

2.临床特点：老年人，发生于足趾、[[足弓]]部位的，多发性浸润性暗红色结节，易破溃，自觉疼痛。

3.组织病理：提示为缺血性血管内皮细胞的恶性肿瘤。肿瘤中有多数规则的裂隙，内衬以细长、轻度不典型的细胞，裂隙内可见红血球及吞噬含铁血黄素细胞，尚可见数量不等梭形细胞，部分细胞核大，不规则，有异型性。

== 鉴别诊断==

1.[[淋巴管肉瘤]]：本病多发生于女性[[乳腺癌]]手术治疗后，皮损为蓝色或红色结节。组织病理检查为许多增生内皮的管腔，周围有[[淋巴细胞]]的灶性浸润，真皮内可有红细胞溢出。

2.[[血管肉瘤]]：皮损为灰色、灰黑色或紫蓝色浸润性结节或融合性斑块，可伴有出血和溃疡。组织病理检查为真皮内有不规则的血管腔，内皮细胞增生，伴有异形性，部分可见梭形细胞和上皮细胞组成的肿瘤团块。

== 卡伯希肉瘤的治疗==

以[[长春新碱]]，[[硫酸长春碱]]（[[长春花碱]]），放线菌素D最好。0.1mg/ml长春新碱损害内注射，每次不超过3ml，每2周1次，可使肿瘤消退或好转，长达8个月～1年。

①长春花碱和长春新碱：4～8mg（约0.1mg/kg），1次/周缓慢[[静脉]]滴注。经典型约90%获全部或部分缓解，但对艾滋病型效果差。

②放线菌素D ：6～8mg/（kg·d）加上5%～10%[[葡萄糖]][[溶液]]500ml，静脉滴注，4h内滴完，10天为1个疗程，两个疗程间需隔2周。

③[[表鬼臼毒]]素衍化物（[[鬼臼乙叉甙]]或[[鬼臼噻吩甙]]）：最近用于治疗卡伯希肉瘤。一些研究提出90%可获缓解。其中41%可获完全缓解。

常用２～３种[[药物]]联合化疗，有长春新堿、长春堿、阿酶素、甲氮咪唑胺。

[[免疫治疗]]主要用于爱滋病型，常用[[干扰素]]和白介素Ⅱ。除治疗原发病外，可选用免疫疗法或与化疗配合应用。

（1）干扰素（IFNα­-2a或IFNα-2b）：每天18000000U肌内注射，临床疗效在30%～40%之间，疗效并不[[理想]]。

（2）白介素2（Ⅱ-2）。

（1）[[治愈]]：治疗后肿瘤消失，无复发；

（2）好转：治疗后肿瘤部分消退或缩小，或复发；

（3）未愈：[[对化]]疗、放疗无[[反应]]或切除后复发。

== 预后==

卡伯希肉瘤病死率10%～20%，平均存活9年。

经典型卡伯希肉瘤（classic Kaposi sarcoma）进展缓慢，内脏及淋巴结罕受侵，预后较好。非洲皮肤卡伯希肉瘤（African cutaneous kaposi sarcoma），呈侵袭性经过，往往在发病后两年内死亡。

== 相关药品==