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== 概述==
=== 主要表现===
单纯性疱疹脑炎可发生于任何年龄,50%以上在20岁以上的成人。四季均可发病。常急性起病,但亦有亚急性、慢性和复发病例。可有口唇疱疹史。儿童及成人患者起病常为急性或亚急性,首发症状为[[头痛]]、[[发热]]或仅系行为及[[人格改变]]。
历时数小时或数天出现局部性或全身性[[抽搐]]([[继发性]][[癫痫]]),其发作形式以单纯或[[复杂部分性发作]]和[[部分性发作]]继以全身性[[强直]]阵挛发作最为常见。病变累及优势侧半球者出现语言障碍及[[偏瘫]]。
少数患者在病程进展初期诉有[[嗅幻觉]]或味[[幻觉]],其过程很短,可提示HSV感染的可能性。部分患者发病[[前后]]唇上部出现疱疹,有助于考虑疱疹性病毒感染。
严重患者可陷入[[高热]]及[[昏迷]],甚至因[[脑水肿]]而形成[[脑疝]]。神经[[检查]]多有[[脑膜刺激征]]及提供脑实质损害的体征。新生儿患者多因出生时经由HSV感染的产道而受染,甚至在[[子宫]]内已经感染。新生儿及[[婴儿]]患者多为系统性[[器官]]感染,常同时累及皮肤、眼及口部。宫内感染者可造成弥漫性大脑损害或[[畸形]]。
病程长短不一。一般情况下,从起病到出现昏迷平均1周,从昏迷到死亡亦为1周;但也有长达3~4个月者。未经治疗的病例,病死率高达70%以上,幸存者半数以上存在后遗症。
=== 临床分期===
病程长短不一。一般情况下,从起病到出现昏迷平均1周,从昏迷到死亡亦为1周;但也有长达3~4个月者。未经治疗的病例,病死率高达70%以上,幸存者半数以上存在后遗症。
==== 前驱期====
表现为[[头晕]]头痛、全[[身痛]]等,随后可有[[上呼吸道感染]]症状,发热可达38~40℃,仅部分病例出现皮肤疱疹。此期一般不超过2周。
==== 神经精神症状期====
其表现多种多样。早期常以[[精神]]症状为突出表现,包括人格改变、行为异常、答非所问、[[定向力]]障碍、幻觉、[[妄想]]、失忆、失语等,可能是病毒经三叉神经及嗅球早期侵犯颞叶、额叶、边缘系统所致。
随疾病进展,脑组织坏死灶出现,患者表现[[意识障碍]]。例如[[嗜睡]]、昏睡、[[谵妄]]、昏迷等;产生[[惊厥]]、抽搐、偏瘫及[[脑神经]][[功能]]障碍,例如[[眼球]]偏斜、[[瞳孔]]不等大、偏盲等,伴颅内高压表现。患者[[颈项]]强直、肌张力增高、有病理[[反射]]。部分病例在早期即呈去大脑强直状态。病情严重者可发生脑疝。
急性脑[[脊髓炎]]主要见于1岁以下婴儿,系因出生时经由HSV感染的产道而受染。宫内感染者可造成弥漫性大脑损害或畸形。
[[脑电图]]在本病的早期即可出现异常。典型改变为,弥漫性高波幅慢波背景上的局灶性[[周期]]性尖波;颞叶、额叶常呈周期性棘波和慢波。脑[[CT]]及[[MRI]]检查可显示颞叶、额叶低密度病灶,伴点状出血灶及脑水肿,可见[[脑室]]受压、移位。放射性[[核素]]脑扫描显示颞叶、额叶摄取增加。
== 单纯性疱疹脑炎的并发症==
[[单纯疱疹脑炎]](herpes simplex encephalitis)又称[[疱疹病毒性脑炎]],是由[[单纯疱疹病毒]]引起的[[中枢神经系统]]最常见的[[病毒]][[感染]]性疾病,常累及[[大脑]]颞叶、额叶及[[边缘系统]],引起脑[[组织]][[出血]]性[[坏死]]和[[变态反应]]性脑损害。既可见于初发性[[单纯疱疹病毒感染]],也可见于复发性[[患者]]。本病呈散发性,在非流行[[性病]]毒脑炎中系最常见的一种,据统计约占[[病毒性脑炎]]的10%~20%,病情严重、预后较差。
单纯性疱疹脑炎可发生于任何年龄;呈散发性;在非流行性病毒脑炎中为最常见的一种,据统计约占病毒性脑炎的10%~20%;病情严重、预后较差。
鉴于HSV-1主要与[[口唇]]感染有关,而HSV-2主要是引致[[生殖]]器感染,显然HSV-1更容易接近和侵入脑部,故疱疹病毒性脑炎95%以上为HSV-1感染所致;而在[[新生儿]]患者则以HSV-2常见。 === 传染源=== 急性期患者及慢性带毒者均为[[传染源]]。一般人群中,5%成年人为无[[症状]]携带者;单纯疱疹病毒存在于感染者的疱疹液、病损部位分泌物以及[[唾液]]及粪便中;也可从[[外生殖器]]并无明显病损的患者[[精液]]中检出。 === 传播途径=== 单纯疱疹病毒对外界抵抗力弱,主要通过患者病损部位直接接触健康人黏膜或[[皮肤]]微小破损处而[[传播]];通过空气飞沫传播则是HSV-I型感染的另一重要途径。性交、接吻是传播本病的重要方式之一,导致[[生殖器疱疹]]的发病。因此,生殖器疱疹被列入性传播疾病范畴。患病孕妇也可导致[[胎儿]]宫内感染。此外,单纯疱疹病毒感染还可经[[消化]]道途径传播。 === 易感人群===
人群普遍易感,成年人群中有很高的HSV[[抗体]]检出率,Tischendorf报道,80%~90%欧洲居民曾遭受HSV-1亚型的感染。据估计,全球人口中约1/3罹患过[[单纯疱疹]],大多获自[[隐性感染]];但HSV抗体的存在尚不能完全保护机体免受疱疹病毒的[[重复感染]],患者也可先后遭受两个亚型的单纯疱疹病毒感染;不过,曾遭受HSV-1亚型感染者,倘再罹患HSV-2亚型感染时,病情可相对较轻。
== 单纯性疱疹脑炎的临床表现==
单纯性疱疹脑炎可并发症常昏迷、病情严重者可发生脑疝。
== 辅助检查==
脑电图异常,两侧可不对称,以一侧大脑半球明显;CT及MRI显示颞叶、额叶出血性坏死灶,或呈脑组织弥漫性病变。 === 脑电图检查=== 常出现弥漫性高波幅慢波,以单侧或双侧颞额区异常为明显,甚至可出现颞区的尖波和棘波。 === 影像学变化===
CT扫描:可正常,也可见局部低密度区;MRI有助于发现脑实质内长T1长T2信号的病灶。
光镜下显示脑组织[[病理学]]重要特征为出血性坏死,电镜下为核内Cowdry A 型包涵体,可见坏死区或其附近的少突胶质细胞及神经细胞核内,一个细胞核内可有多哥包含体。病原学检查是,电镜下可发现细胞内病毒颗粒;亦可有脑组织标本做PCR、原位杂交等检查病毒[[核酸]],或进行病毒分离与培养。
== 诊断==
疱疹性脑炎的临床表现没有特异性,仅约1/4的患者同时伴有皮肤疱疹(唇疱疹)出现;倘若脑炎产生于初发性疱疹感染患者,则更无既往病史踪迹可循;尽管新生儿患者以HSV-2常见,但并不一定能查见其生母存在生殖器疱疹的体征,故疱疹性病毒脑炎的临床诊断有时颇感困难。脑活检发现胞核内嗜酸性包涵体,电镜见到病毒颗粒;培养出HSV病毒有确诊意义。
== 鉴别诊断==
病毒性脑炎的病原体多样,主要包括疱疹病毒、[[虫媒病]]毒和[[肠道]]病毒等。但除乙型脑炎等少数几种流行性脑炎之外,其他散发性病[[毒性]]脑炎的临床表现相对较轻,少有以颞叶及额叶显著损害为主的征象;血清及[[脑脊液检查]]出相应病毒的特异抗体有助于鉴别。
[[巨细胞病毒]]性脑炎:临床少见,常见于免疫缺陷或长期使用免疫[[意志]]剂的患者。
此病已日益受到重视,见于急性发疹性病毒[[传染病]](如[[麻疹]]、[[风疹]]、[[天花]]、[[水痘]]等)的病程中;也可见于其他急性病毒感染(如[[传染性单核细胞增多症]]、流感等)的恢复期,称为病毒感染后脑炎;尚有发生于[[百日咳]]、[[狂犬病]]等疫苗接种后2~3周内者,而被称为疫苗接种后脑炎;甚至可因[[驱虫]]治疗而发生,如[[左旋咪唑]]性脑炎,可能与免疫反应有关。 [[急性播散性脑脊髓炎]]表现为脑实质的、脑膜、[[脑干]]、小脑和[[脊髓]]等部的症状和体征。症状和体征多样,重症病人可有意识障碍和精神症状。
病理特点为播散性分布的脑和脊髓的脱髓鞘性变,及分布于小[[静脉]]周围的[[炎症细胞]]浸润。临床表现随病变部位和严重程度而异,可有高热、头痛、[[呕吐]]、抽搐、精神错乱、昏迷、脑膜刺激征及局灶性损害体征等;脑脊液检测蛋[[白及]]细胞数量增多。注意查明患者[[神经症]]状发生的时间,常有提示临床诊断的意义。 === 感染中毒性脑病===
常在急性细菌感染的早期或极期,多见于[[败血症]]、[[肺炎]]、[[细菌性痢疾]]、[[伤寒]]、[[白喉]]、百日咳等。罹患者以2~10岁儿童为主,系因机体对感染[[毒素]]产生[[过敏反应]],导致脑充血[[水肿]]所致;临床表现为高热、头痛、呕吐、谵妄、惊厥、昏迷、脑膜刺激征等;脑脊液压力增高,蛋白质可轻度增高,细胞一般不增多,糖和氯化物正常。原发疾病好转后,脑症状则随之逐步消失,一般无后遗症。
== 单纯性疱疹脑炎的治疗==
由于病损发生在中枢神经系统,故抗病毒治疗越早越好;但由于病毒仅在细胞内复制的[[末期]]才导致典型症状的出现,故抗病毒治疗的时机往往偏晚,影响疗效和预后。[[理想]]的[[抗病毒药]]物能选择性地抑制病毒核酸和蛋白质的[[代谢]],而完全不影响宿主细胞;但目前的抗病毒药物尚未能做到这一点,大多存在一定的毒[[副作用]]。临床上较多选用下列几种。
[[阿糖腺苷]](Vidarabine),剂量为15mg/(kg·d),共10天。用时须经稀释,缓慢静脉滴注,使其浓度不超过700mg/L,滴注时间不少于12h以上。不良反应有[[恶心]]呕吐、造血功能障碍等。
[[利巴韦林]](ribavirin)静脉滴注,剂量为0.5~1g/d,儿童20~30mg/kg体重,连用7~10天。 === 肾上腺皮质激素=== 尽管存在某些争论,鉴于免疫损害参与本病的发病机制,多数学者仍然主张应用[[激素]]治疗本病。皮质激素可减轻炎症反应,[[解毒]]和[[稳定]][[溶酶体]]系统,降低[[毛细血管]]通[[透性]],保护[[血脑屏障]],消除脑水肿,克服脱水剂所致的[[反跳]]作用。一旦确诊本病,可早期、大量、短程使用激素。以[[地塞米松]](dexamethasone)为首选,一般用15~20mg,稀释后静脉滴注,1次/d,10~14天后渐减量。 === 干扰素及其诱生剂===
[[干扰素]]对多种病毒具有抑制作用。临床上常用300万~500万U,1次/d,肌内注射,约4周为一疗程。
干扰素诱生剂如[[聚肌胞]]等,促使人体产生内源性干扰素,用于治疗本病的疗效尚不肯定。 === 中医中药===
[[中医治疗]]病毒性脑炎以[[清热解毒]]为主,采用[[芳香化浊]]、[[活血通络]]原则。[[方剂]]有[[犀角地黄汤]]、[[白虎汤]]、[[清瘟败毒饮]]、[[银翘散]]等加减;成药有[[紫雪丹]]、[[安宫牛黄丸]]等。
== 预后==