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== 疾病分类==

[[内分泌]]科

== 疾病概述==

克汀病是由于甲状腺分泌甲状腺素不足而引起的全身性疾病，又称呆小病。顾名思义，病人不仅身材矮小，而且智力发育差。呆小病分为地方性呆小病和散发性呆小病两种。前者是母亲在怀孕期间缺碘所致，出生后治疗效果不明显；后者是由于患儿先天性甲状腺功能不全所致，只要能早期发现，给予甲状腺素替代治疗。患儿是完全可以像正常人一样生活与工作的。

1.在[[新生儿期]]有无[[黄疸]]持续不退、吸吮困难、[[便秘]]、呼吸不畅、打鼾([[鼻塞]]、舌厚大)、嘶哑、哭声弱、少动、[[腹胀]]和[[皮肤]]花斑。是否从2～3个月起出现特殊面容，头大、[[鼻梁]]平塌、[[鼻翼]]宽、舌大常伸出口外、[[精神]]呆滞、少动不哭、[[反应]]迟钝、食欲差、怕冷、少汗、[[浮肿]]等。

2.[[体检]] [[注意]]有无特殊面容，呆滞貌，[[前囟]]闭合晚，身材矮小，[[四肢]]短，身体上部量大于下部量，皮肤粗糙干凉，色苍白或焦黄，[[毛发]]稀脆、干枯，面、颈、背、腹、手足有[[粘液性水肿]]。出牙晚，甲状腺缺如、不肿大，属[[甲状腺激素]]合成酶缺乏者可肿大[[心率]]慢，[[血压]]低，[[肌肉]]松弛，腹大有[[脐疝]]，站立时腹外凸。步态蹒跚，手足宽短、呈方形。智能落后，性发育[[迟缓]]。

== 疾病病因==

诊断

1.病史 注意是否出生于甲状腺肿流行地区，儿母有无甲状腺疾病，妊娠期曾否服用抗甲状腺药物。在新生儿期有无黄疸持续不退、吸吮困难、便秘、呼吸不畅、打鼾(鼻塞、舌厚大)、嘶哑、哭声弱、少动、腹胀和皮肤花斑。是否从2～3个月起出现特殊面容，头大、鼻梁平塌、鼻翼宽、舌大常伸出口外、精神呆滞、少动不哭、反应迟钝、食欲差、怕冷、少汗、浮肿等。

2.体检 注意有无特殊面容，呆滞貌，前囟闭合晚，身材矮小，四肢短，身体上部量大于下部量，皮肤粗糙干凉，色苍白或焦黄，毛发稀脆、干枯，面、颈、背、腹、手足有粘液性水肿。出牙晚，甲状腺缺如、不肿大，属甲状腺激素合成酶缺乏者可肿大心率慢，血压低，肌肉松弛，腹大有脐疝，站立时腹外凸。步态蹒跚，手足宽短、呈方形。智能落后，性发育迟缓。

3.[[检验]] [[产前诊断]]测定[[羊水]]中[[TSH]]增加，[[rT3]]减少，可以拟诊，[[新生儿]]可取[[脐带]]血或足跟[[刺血]](滤纸血片法)测[[T4]]及[[促甲状腺激素(TSH)]]。测[[血清]][[T3]]、T4、TSH、[[促甲状腺激素释放激素(TRH)]]及TRH试验，[[血清胆固醇]]，G6PD活力，空腹[[血糖]]。必要时可行99mTc或123I甲状腺扫描等。出生后及4～7d内查TSH及T4筛查即可早期诊断。

4.骼[[X线]][[检查]]及[[脑电图]]检查 表现典型者诊断多无困难，但多已失去早期治疗机会，故对临床表现可疑者，应与多种疾病鉴别，及早检查确诊。

1.甲状腺制剂 用量见表12-2-13，宜早期治疗，用足[[剂量]]，长期坚持。首选L-甲状腺素，足量为2.8～4.4μg／(kg?d)，开始时宜自1／3量起，每2～3周增加一次剂量，一般6～9周加至足量，并随年龄增加至可耐受的最大量，以促进全身及[[脑发]]育，终生应用。用药过程中，应警惕过量现象如[[呕吐]]、[[腹泻]]、[[腹痛]]、[[睡眠]]不安、心动过速、[[多汗]]等。

1.按儿科护理常规。

2.调整饮食，丰富营养，注意食欲及[[消化]]情况，必要时记录出入量。

3.治疗过程[[中注]]意观察病情有无进步，若有[[烦躁]]不安、多汗、明显[[消瘦]]、腹痛、腹泻等[[症状]]，表示剂量过大，应及时报告[[医师]]，调整剂量。

检查确诊经治疗见初效，对所用[[药物]]无[[不良反应]]可出院，继续用药。出院后头3个月每月体检及测定血清甲状腺激素、[[促甲状腺素]]、[[胆固醇]]一次，根据检查结果调节甲状腺制剂剂量。如无异常，以后每3～6个月复查一次。

== 预后及预防==

1、补充足够营养：补充复合[[维生素]] B 、C 、钙剂、鱼肝油、铁剂等。注意增加蛋白质、脂肪和适量碳水化合物。

2、用药过程中，应注意过量现象，如呕吐、腹泻、腹痛、心动过速、多汗、睡眠差等症状。