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肺组织细胞增多症[[病因]]不明。吸烟与肺组织细胞增多症有着密切的相关性。

== 发病机制==

肺组织细胞增多症的典型病理改变是激活的朗格汉斯细胞构成了松散的肉芽肿组织，其中伴随有[[淋巴细胞]]和炎性细胞[[浸润]]，后者主要包括[[嗜酸性粒细胞]]和巨噬细胞。肉芽肿组织中的朗格汉斯细胞[[形态]]与正常组织中的朗格汉斯细胞形态大致[[相似]]，为中等[[大小]]，直径约15μm，其细胞界限不甚清楚，[[细胞核]]是典型的不规则状并且折叠明显。[[细胞质]]苍白，轻度嗜酸性。电镜下该细胞细胞核明显，细胞质内含有分化良好的[[高尔基体]]及丰富的[[内质网]]和[[线粒体]]。其特征性的改变是电镜下可以见到Birbeck体。肉芽肿组织中的朗格汉斯细胞表面可表达Ⅰ和Ⅱ类组织相容[[抗原]]、β2[[整合]]素（CDlla/CDllc/CD18）、黏附素（CD54，CD58）、[[白细胞]]共同抗原（CD45 RO）和细胞内S-100蛋白等。肺[[朗格汉斯细胞肉芽肿]]病变呈灶性[[分布]]，其间被正常的肺组织所分隔，它们在远端[[细支气管]]的中央，浸润和破坏[[气管]]壁。从这个意义上说，肺朗格汉斯细胞肉芽肿应当是一种细支气管疾病而不是弥漫性间质性[[肺病]]。肉芽肿与邻近的组织边界不清，肉芽肿可向邻近的[[肺泡]]扩展，周围的肺泡腔内含有大量的巨噬细胞（像脱屑性间质性肺炎，DIP）其中伴随有朗格汉斯细胞。肉芽肿病变周围有较多淋巴细胞浸润，其中大部分为CD4 α/β[[T淋巴细胞]]。没有受到[[肉芽组织]]侵犯的肺组织通常是正常的，但由于受到吸烟的影响，这些肺组织通常也存在着一些非[[特异性]]的改变。

最近的研究表明朗格汉斯组织细胞增生症（[[LCH]]）中的朗格汉斯细胞是[[克隆]]来源的，提示这些细胞的异常在LCH的发病过程中起重要[[作用]]。正常的肺朗格汉斯细胞通常仅出现在[[支气管]]的黏膜上皮中。而肺LCH的肉芽肿病变则通常位于细支气管中央，提示支气管上皮的微[[环境]]可能在决定朗格汉斯细胞的聚集过程中起重要作用。由于吸烟与肺LCH密切相关，而吸烟对支气管上皮的损害最为明显，故有人认为吸烟导致的支气管上皮损害可能与朗格汉斯细胞在肺内聚集有关。上皮细胞在受到[[刺激]]时可以产生许多能够影响朗格汉斯细胞增殖、分化和寿命的[[细胞因子]]（如粒细胞[[单核细胞]][[集落刺激因子]]等，[[GM-CSF]]），从这个角度来说，上皮细胞产生过量的细胞因子可能在肺LCH的起始过程中起重要作用。此外，其他[[气道]]上皮细胞如[[神经内分泌]]细胞产生的介质如蛙皮素样[[多肽]]，可能在肺LCH的发病过程中也起一定作用。由于支气管上皮在肺LCH中被迅速破坏，说明上皮细胞不是朗格汉斯细胞增生的持续因素，肺LCH中的朗格汉斯细胞本身可通过自分泌或旁分泌[[功能]]，产生多种细胞因子包括GM-CSF、TNF-α、IL-1、IL-6等可能在维持肺LCH持续发展过程中起重要作用。

常规的实验室检查通常也无阳性发现，外周血[[嗜酸性粒细胞计数]]正常。常规的[[血生化]]检查通常无异常发现。外周血嗜酸性粒细胞也通常正常。[[血沉]]一般中等程度的增快。患者常可有多种低滴度的[[自身抗体]]和[[免疫复合物]]存在。[[血清]][[血管紧张素转化酶]]正常。

== 辅助检查==

胸部X线表现依据疾病的不同阶段表现各有不同。病变通常是双侧对称性的，虽然病变是弥漫性的，但主要仍集中在中上肺野。在疾病早期，边界模糊的小[[结节]]阴影（直径小于5mm）是其特征性改变。最常见的改变是网状结节影，有时囊性病变同时存在。在晚期，结节状阴影通常消失，取而代之的是肺囊性变甚至假[[肺气肿]]形成。其他一些表现可以与其他弥漫性肺部疾病相鉴别，这些改变包括[[肺容积]]的增加、病变位于肺上部、无纵隔[[淋巴结]]肿大和[[胸膜]]受累。有些病人可以出现反复的气胸和[[肋骨]]溶骨性改变。但[[需要]][[注意]]的是有不到19%的病人胸部X线检查可以完全正常。

支气管镜下可以见到支气管黏膜正常或非特异性[[炎症]]改变，支气管黏膜活检对诊断无帮助。经支气管肺活检通常由于活检组织太小，对诊断意义不大，但如果活检组织足够大，能够用[[免疫]][[组织化学]]技术检查到朗格汉斯组织细胞，则对诊断有重要意义。大多数患者的[[支气管肺泡灌洗]]液（BALF）中细胞总数是增高的，细胞分类以[[中性粒细胞]]和嗜酸性粒细胞增高为主。CD4/CD8比例是降低的。如朗格汉斯组织细胞大于5%，则强烈提示有肺朗格汉斯组织细胞增生症的可能。