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单核细胞白血病

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[[慢性粒单核细胞白血病]]既往被认为是[[骨髓增生异常综合征]](MDS)的一个亚型,近年来,因其兼有[[骨髓]][[发育异常]]和骨髓[[增殖]]的特点,[[WHO]]造血和[[淋巴细胞]]肿瘤分 类将CMML归属于一个新的独立病种[[骨髓增生]]异常/骨髓增殖性疾病。中国[[生物]]抗癌专家为您介绍:[[单核细胞白血病]]。CMML的[[发病率]]约为1~2 /100000/年,发病中位年龄65~75岁,男女发病比例约1.5~3:1。具体病因不明,[[电离辐射]]、职业、环境致癌物质和毒物可能与本病有关。该病 是骨髓造血干[[细胞克隆]]性疾病,CMML患者最常见的重现性[[染色体异常]]有+8、-7/del(7q),和12p结构异常,约40%的患者为在确认时或疾病过 程中有Ras[[基因]][[点突变]]。常见的临床症状有[[发热]]、[[感染]]、[[出血]]、[[疲乏]]、[[体重减轻]]、[[盗汗]]等,有不同程度的[[肝脾肿大]]。[[淋巴结肿大]]不常见,若出现淋巴结肿大,预示 疾病向[[急性期]]进展。CMML患者中位生存期20~40个月(1~100个月),约15%~30%的病例进展为[[急性白血病]]。[[脾大]]、[[贫血]]严重程度、[[白细胞]]增高 程度是疾病预后的重要因素,但是,外周血和骨髓[[原始细胞]]比例是决定生存期最重要的因素。<br>

== 诊断标准 ==

--- 单核细胞白血病(CMML)诊断标准 ---

●持续性外周血[[单核细胞增多]],>1x109/L

● Ph(-), BCR/ABL(-)

● PB或BM中原始细胞<20%

●髓系中1个或1个以上[[细胞系]]别有发育异常,如果无发育异常或极微,但其他条件符合,且有以下表现者,仍可诊断为CMML:

▲骨髓[[细胞]]有获得性[[细胞遗传学]][[克隆]]异常,或

▲单核细胞增多已持续3个月以上,而且

▲排除所有能引起单核细胞增多的原因

●原始细胞 PB中<5%,和BM中<10%者,诊断为CMML-1

●原始细胞PB中5%-19%或BM中10%-19%者,诊断为CMML-2

●符合以上诊断标准且PB嗜[[酸]][[粒细胞]]≥1.5 x109/L者,诊断为CMML-1或CMML-2伴有[[嗜酸粒细胞增多]]

注:诊断CMML时,原始细胞包括原始粒细胞、原始和幼稚[[单核细胞]]


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