3,702
个编辑
更改
无编辑摘要
对于慢粒的治疗不必操之过急，白细胞计数在100×109/L以下的患者不需立刻治疗、因为循环中主要是成熟的粒细胞，其体积较[[原始细胞]]小且具有较好的变形能力，白细胞计数在200×109/L以上者需采取积极治疗措施。当前以采用[[细胞毒]]药物作化疗为主。对于那些因白细胞极度增生而出现的症状，如有阴茎异常勃起、呼吸窘迫、视力模糊、心理变态等，则应在进行急性的白细胞除去术的基础上联用[[骨髓抑制]]剂进行治疗。
===2. [[化学]]治疗===
有效的药物有BUS([[马利兰]])、HU([[羟基脲]])、CTX、CLB、6-MP([[6-巯基嘌呤]])、MMC([[丝裂霉素]])。其中以BUS为首选药物，其次为HU。BUS是目前最有效的药物，缓解率在95%以上，服用方便为此药之优点。用法为2mg每日3次，一直用至白细胞降至14×109/L以下停用或间歇给药。一般规律是用药1～2周自觉症状好转，4~6周明显好转。当白细胞减至10×109/L时，减量至1~2mg/d，一直维持2~3个月。停药后，如白细胞波动在10~50×109/L间，可考虑小剂量维持1年以上。[[白细胞减少]]到5~10×109/L血小板在100×109/L以下，或者有慢粒急变倾向才应停药。马利兰的[[毒副作用]]主要是骨髓抑制，特别是血小板减少。个别病人虽用药量不大也会出现[[全血细胞减少]]，恢复较慢。长期服用此药可引起[[肺纤维化]]，[[皮肤色素沉着]]。类似慢性肾上腺皮质功能减退的症状，[[精液]]缺乏或[[停经]]。
HU开始剂量为每日g，口服。用后白细胞数下降很快。当降至20×109/L左右时，将剂量减至一半；降至10×109/L时，将剂量再减少。维持剂量约每日~1.0g。一般不完全停药，因停药后白细胞计数很快上升。此药优点是作用快；如果白细胞下降过多，停药后能很快上升；[[副作用]]少。缺点是需经常验血以指导治疗。另外，亦可联合α-IFN([[α-干扰素]])治疗慢粒。
方法，口服HU2.0~6.0g/d，同时[[皮下注射]]。α-IFV300万u，iv，每周3次，应用8~32周。当白细胞降至10×109/L，HU减少继续用1~2周，根据情况停用或用小剂量。HU维持量为0.5~1.0/d，有条件者可继续用。α-IFN300万u，iv，每周一次。用药期间每周查[[血常规]]2次，骨髓象每4周检查一次。
起病缓慢，早期可以没有任何症状，最早出现的自觉症状往往是[[乏力]]、低热、[[多汗]]或[[盗汗]]、[[体重减轻]]等[[代谢]]亢进表现。[[脾肿大]]可引起左[[季肋部]]或左上腹沉重不适、食后饱胀的感觉。由于症状进展缓慢，就医时往往离起病已有数月之久。较少见的症状有[[背痛]]或四肢痛，因[[脾脏]]梗塞而觉左上腹或左下胸剧痛。[[晚期]]当[[血小板减少]]时[[皮肤]]、[[齿龈]]易[[出血]]，女性可有[[月经过多]]。[[白细胞]]过多的病人，有时可发现由于白细胞在[[血管]]内“阻滞”或[[栓塞]]而诱发的症状，如[[视力模糊]]、[[呼吸窘迫]]以及[[阴茎异常勃起]]等。在这些病例中，其[[白细胞计数]]常远远高于500×109/L。[[体征]]，最突出的体征是脾肿大，一般病人初次就诊时常常已达脐平面以下，坚实、无[[压痛]]，但如有新近发生的[[脾梗塞]]则有明显的局部压痛，并可以听到[[摩擦音]]。慢粒有[[贫血]]和脾肿大时，须与[[肝硬化]]、[[血吸虫病]]、[[何杰金氏病]]相鉴别。[[肝脏]]亦常有中度肿大，但不如脾肿大显著。皮肤及粘膜中度苍白。[[浅表淋巴结]]多不肿大。[[胸骨]]下部常有轻至中度压痛。晚期可出现皮肤和粘膜[[瘀点]]。眼底可出现[[静脉]][[充血]]和白心的疲点。[[眼眶]]、头颅以及[[乳房]]和其他软组织可出现无痛性肿块([[绿色瘤]])。
===[[实验室检查]]===
<b>血象</b>：白细胞计数高在100×109/L以上，血片中大多为中性杆状核和[[晚幼粒细胞]]，其余为分叶核、中幼粒、早幼粒和少数原始粒细胞。嗜酸性及[[嗜碱性粒细胞]]亦增多。早期[[血红蛋白]]及[[红细胞]]轻度减少，[[血小板]]正常或增加，晚期红细胞和血小板减少。在血象方面须与[[类白血病反应]]相鉴别。
<b>骨髓象</b>：骨髓呈[[增生]]明显至极度活跃，细胞分类与周围血相似，骨髓片中，可见到各期粒细胞，其中以中、晚幼粒为主，[[原粒细胞]]及早幼粒较正常增多，但一般不超过5%~10%，嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多，[[红细胞系]]相对减少，粒：红约10~50：1，[[幼红细胞]]和[[巨核细胞]]早期常增多，晚期减少。90％患者成熟的[[中性粒细胞]][[碱性磷酸酶]]活性明显降低。
<b>[[染色体]]检查</b>：Ph’染色体见于90%以上慢粒病人。Ph’染色体被认为是慢粒多能干细胞的[[肿瘤]]性标志，少数慢粒病人Ph’染色体为阴性，根据有无Ph’染色体可将慢粒为Ph’阳性和Ph’阴性两大类，前者预后优于后者。
<b>[[血液]][[生化]]</b>：[[血清]][[维生素B12]]浓度及维生素B12结合力显著增高为本病特点之一，增高的幅度与[[白细胞增多]]程度成正比。增高的原因是大量正常的和[[白血病]]性粒细胞产生了过多运输维生素B12的转钴[[蛋白]]I。血清尿酸浓度可以增高，尤其在[[化疗]]时。
==〖部分治疗药物〗==
<b>[[中成药]]：</b>
[[安康欣胶囊]] [[珍香胶囊]] [[复方斑蝥胶囊]] <b>
</b>
[[西药]]：
[[天地欣]] [[羟基喜树碱]] [[和乐生]] [[环磷酰胺]]
[[福达华]] [[匹服平]] [[格列卫]] 马利兰
环磷酰胺 [[留可然]] 羟基脲
*[[血液病学/慢性粒细胞白血病]]
[[分类:疾病]][[分类:肿瘤]]
