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[[听神经鞘瘤]](Acoustic neurinoma)占[[颅内肿瘤]]的7．79％～10．64％，占颅内[[神经鞘瘤]]的93．1％，占桥[[小脑]]角肿瘤的72．2％，发病年龄多在30～60岁，20岁以下者少见。女略多于男。绝大多数为单侧，双侧者多为[[神经纤维瘤病]]。

听神经鞘瘤是[[良性肿瘤]]，因此手术治疗的原则应是：安全而彻底地切除肿瘤，尽可能减少肿瘤周围组织的损伤。

头部[[伽玛刀治疗]]听神经鞘瘤，由于听[[神经细胞]]与[[肿瘤细胞]]对[[放射线]]的敏感程度不同，在治疗时即使有一些[[射线]]照射了听神经也不会对它的正常功能产生什么影响。这一点在对患者现有的听力的保存以及改善听力要明显优越于手术治疗。

有典型桥小脑角[[综合征]]和[[内耳道]]扩大者，即可确诊。但多已发展到相当大的程度。为了降低手术[[死亡率]]、病残率，提高全切除率，提高面、耳蜗神经的保留率，关键在于早期诊断。因此，对于不明原因的[[耳鸣]]和听力进行性减退的患者，除进行一般[[神经系统检查]]外，尚需做下列检查。

1．岩骨平片：听神经鞘瘤在岩骨平片上的主要表现为内耳道扩大，可通过前后位、汤氏位及斯氏位来显示。两侧内耳道的宽度相差lmm为可疑；若内耳道的顶或底有骨侵蚀，或内耳孔[[后唇]]有骨侵蚀，两侧内耳道的形态不对称，即有诊断意义。

2．[[CT]]扫描：大于1．5～2cm的听神经鞘瘤用[[对比剂]]强化扫描均能发现，尚能显示脑池和第4[[脑室]]的变形与移位，不必再做其他[[放射学]]检查。但小于1．5～2cm者则难以发现，可采用大剂量对比剂强化后，用重叠扫描技术，以5mm厚度和半速扫描的方法进行，可发现0．6cm的肿瘤。

3.脑脊液检查：2cm以内者[[蛋白]]定量多属正常，大于2cm者多有不同程度的增高。

听神经鞘瘤的首要症状多为听神经的刺激破坏症状，表现为患侧耳鸣、耳聋或[[眩晕]]，占74％。耳鸣为高音性，连续性，[[听力减退]]多与耳鸣同时出现，但常不能为病人所察觉，不少病人因其他症状做听力测验时才被发现；眩晕多不伴[[恶心]]、[[呕吐]]，少数病人有类似[[美尼尔氏病]]的发作。其他首发症状有，[[颅内压增高]]症状(14％)、三叉神经症状(8％)、小脑[[功能障碍]](5％)、肢体[[乏力]](5％)和精神异常(3％)。

肿瘤向小脑桥脑隐窝发展，压迫三叉[[神经根]]，引起同侧[[面部麻木]]、[[痛觉]]减退、[[角膜反射]]减退、少数病人发生[[三叉神经痛]]的症状。肿瘤大小在2cm以内者多无三叉神经受压的症状。而神经受压可引起[[面肌抽搐]]、同侧[[流泪]]减少，少数病人可有轻度[[周围性面瘫]]。如压迫[[外展神经]]则出现[[复视]]。

肿瘤向内侧发展，压迫脑干，可出现对侧肢体[[轻瘫]]及[[锥体束]]征，对侧偏身感觉减退；脑干移位，压在对侧天[[幕切迹]]时则可出现同侧锥体束征及感觉减退。小脑脚受压可引起同侧[[小脑性共济失调]]，[[步态不稳]]、辨距不良、语言不清和[[发音困难]]。

肿瘤向下发展，压迫第9、10、11[[颅神经]]，可引起[[吞咽困难]]，进食[[呛咳]]、[[声音嘶哑]]、同侧[[咽反射]]减退或消失、[[软腭麻痹]]、[[胸锁乳突肌]]与[[斜方肌]]乏力。[[舌下神经]]受累者少见。

脑脊液循环受阻则出现颅内压增高的症状与[[体征]]，如[[头痛]]、呕吐、[[视乳头水肿]]，[[继发性视神经萎缩]]等。如出现[[枕骨大孔疝]]，则有颈项抵抗，但克氏征阴性。肿瘤的局部刺激可引起同侧[[枕部疼痛]]。

病程一般较长，呈进行性发展，但也可有症状突然恶化或缓解的波动。

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