577
个编辑
更改
无脉症
,无编辑摘要
==治疗==
1、约20%是[[自限性]]的，在发现时疾病已稳定，对这类病人如无[[合并症]]可随访观察。对发病早期有[[上呼吸道]]、肺部或其他脏器感染因素存在，应有效地控制感染，对防止病情的发展可能有一定的意义。高度怀疑有[[结核菌感染]]者，应同时抗结核治疗。
2、[[肾上腺皮质激素]]：[[激素]]对本病活动仍是主要的治疗药物，及时用药可有效改善症状，缓解病情。一般口服[[泼尼松]]每日mg/kg，早晨[[顿服]]或分次服用，维持3~4周后逐渐减量，每10~15天减总量的5%~10%，以血沉和C-反应蛋白下降趋于正常为减量的指标，剂量减至每日mg~10mg时，应长期维持一段时间。如用常规剂量泼尼松无效，可改用其他剂型，危重者甚至可大剂量[[静脉]]冲击治疗，但要注意激素引起的[[库欣综合征]]、易感染、继发高血压、[[糖尿病]]、精神症状和胃肠道出血等[[不良反应]]，长期使用要防止[[骨质疏松]]。
3、[[免疫抑制剂]]：单纯[[肾上腺皮质激素]]疗效欠佳、或为增加疗效和减少激素用量可用免疫抑制剂，最常用的药物为：[[环磷酰胺]]、[[硫唑嘌呤]]和[[甲氨喋呤]]。危重患者环磷酰胺和硫唑嘌呤每日mg~3mg/Kg，环磷酰胺可冲击治疗，每4周0.5~1.0g/M2体表面积。每周甲氨喋呤5mg~25mg，静脉、[[肌肉注射]]和口服均可。新一代的免疫抑制剂，如：[[环孢霉素A]]、[[骁悉]]、[[来氟米特]]等尚无临床大样本报道，疗效有待证实。严重病例会危机生命和造成健康的重大危害，现多认为大动脉炎一经诊断，应积极早日开始免疫抑制剂与激素的联合治疗法。即使临床缓解，免疫抑制剂维持使用仍应持续较长时间，要注意[[药物不良反应]]。
4、扩血管抗凝改善血循环：使用扩血管、[[抗凝药]]物支持治疗，能部分改善因血管狭窄较明显病人的一些临床症状，如：[[地巴唑]]20mg，每日3次；[[妥拉唑林]]25mg~50mg、[[阿司匹林]]75mg~100mg，每日1次，[[双嘧达莫]]（[[潘生丁]]）25mg，每日3次等。对血压高的病人应积极控制血压。
5、经皮腔内[[血管成形术]]：为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径，目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、[[锁骨下动脉狭窄]]等，获得较好的疗效。
6、[[外科手术]]治疗：手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。
（1）单侧或双侧[[颈动脉狭窄]]引起的脑部严重缺血或[[视力]]明显障碍者，可行主动脉及颈动脉[[人工血管]]重建术、内膜[[血栓]]摘除术或颈部[[交感神经]][[切除术]]。
（2）胸或腹主动脉严重狭窄者，可行人工血管重建术。
（3）单侧或双侧肾动脉狭窄者，可行[[肾脏]][[自身移植术]]或血管重建术，患侧肾脏明显[[萎缩]]者可行[[肾切除术]]。
（4）[[颈动脉窦]][[反射亢进]]引起反复晕厥发作者，可行[[颈动脉体]]摘除术及颈动脉窦[[神经切除术]]。
（5）[[冠状动脉狭窄]]可行[[冠状动脉搭桥术]]或支架置入术。
==病因==
本病病因未明，多认为与遗传因素、内分泌异常、[[感染]]（[[链球菌]]、[[结核分枝杆菌]]、[[病毒]]等）后机体发生免疫功能紊乱以及[[细胞因子]]的[[炎症]]反应有关。
==病理生理==
病变位于主动脉弓及其分支最为多见，其次为降主动脉，腹主动脉，肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、[[冠状动脉]]也可受累。受累的血管可为全层[[动脉炎]]。早期血管壁为[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]][[浸润]]，偶见[[多形核]][[中性粒细胞]]及[[多核]][[巨细胞]]。由于[[血管内膜]]增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数病人因[[炎症]]破坏动脉壁中层，弹力[[纤维]]及[[平滑肌纤维]][[坏死]]，而致动脉扩张、[[假性动脉瘤]]或夹层动脉瘤。
==临床表现==
本病可见于儿童到老年的各年龄组中，但绝大多数在30岁以下，好发于青年女性。
1、全身症状：在局部症状或体征出现前数周，少数病人可有[[全身不适]]、易[[疲劳]]、发热、[[食欲不振]]、[[恶心]]、出汗、体重下降、[[肌痛]]、[[关节炎]]和[[结节]][[红斑]]等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分病人则无上述症状。
2、局部症状体征：按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如[[头痛]]、[[头晕]]、[[晕厥]]、[[卒中]]、[[视力减退]]、四肢间歇性活动疲劳，臂动脉或[[股动脉]]搏动减弱或消失，[[颈部]]、[[锁骨]]上下区、[[上腹]]部、[[肾区]]出现血管杂音，两[[上肢]][[收缩压]]差大于10mmHg。
===临床分型===
根据病变部位可分为四种类型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）；胸、腹主动脉型；广泛型和肺动脉型。
（1）头臂动脉型（主动脉弓综合征） 颈动脉和[[椎动脉]]狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、[[眩晕]]、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至[[失明]]，嚼[[肌无力]]和[[咀嚼]]疼痛。少数患者因[[局部缺血]]产生[[鼻中隔穿孔]]，上腭及[[耳廓]][[溃疡]]，牙齿脱落和[[面肌萎缩]]。[[脑缺血]]严重者可有反复晕厥，[[抽搐]]，[[失语]]，[[偏瘫]]或[[昏迷]]。[[上肢缺血]]可出现单侧或双侧上肢[[无力]]、发凉、酸痛、麻木甚至[[肌肉萎缩]]。颈动脉、[[桡动脉]]和[[肱动脉]]可出现搏动减弱或消失（无脉征），约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间，并非完全成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，则杂音不明显，如有侧支循环形成，则血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。
（2）胸主、腹主动脉型 由于缺血，[[下肢]]出现无力，酸痛、[[皮肤]]发凉和[[间歇性跛行]]等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心慌。合并[[肺动脉狭窄]]者，则出现心慌、[[气短]]，少数患者发生[[心绞痛]]或[[心肌梗死]]。 高血压为本型的一项重要临床表现，尤以[[舒张压]]升高明显，主要是[[肾动脉狭窄]]引起的[[肾血管性高血压]]；此外胸降主动脉严重狭窄，使心排出[[血液]]大部分流向上肢而可引起的节段性高血压；[[主动脉瓣关闭不全]]所致的收缩期高血压等。在单纯肾血管性高血压中，其下肢收缩压较上肢高20~40mmHg。 部分病人[[背部]][[脊柱]]两侧或[[胸骨]]旁可闻及收缩期血管杂音，其杂音部位有助于判定[[主动脉狭窄]]的部位及范围，如[[胸主动脉]]严重狭窄，于胸壁可见表浅动脉搏动，血压上肢高于下肢。大约80%患者于上腹部可闻及二级以上高调收缩期血管杂音。 如合并主动脉瓣关闭不全，于[[主动脉瓣]]区可闻及[[舒张]]期吹风样杂音。
（3）广泛型 具有上述两种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。
（4）肺动脉型 本病合并肺动脉受累并不少见，约占50%，上述三种类型均可合并肺动脉受累，而在各类型中伴有或不伴有肺动脉受累之间无明显差别，单纯肺动脉受累者罕见。[[肺动脉高压]]大多为一种[[晚期]][[并发症]]，约占1/4，多为轻度或中度，重度则少见。临床上出现心悸、气短较多。重者[[心功能]][[衰竭]]，[[肺动脉瓣]]区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进，肺动脉狭窄较重的一侧[[呼吸音]]减弱。
==实验室检查==
无特异性血化验项目。
（1）[[红细胞沉降率]]： 是反映本病病变活动的一项重要指标。疾病活动时血沉增快，病情稳定血沉恢复正常。
（2）[[C反应蛋白]]： 其临床意义与血沉相同，为本病病变活动的指标之一。
（3）[[抗链球菌溶血素]]“O”[[抗体]]的增加仅说明患者近期曾有[[溶血性]]链球菌感染，本病仅少数患者出现阳性反应。
（4）抗结核菌素试验：中国的资料提示，约40%的病人有活动性[[结核]]，如发现活动性结核灶应[[抗结核治疗]]。对[[结核菌素]][[强阳性]]反应的病人，要仔细检查，如确认有[[结核病]]的可能也应抗结核治疗。
（5）其他：少数患者在疾病活动期[[白细胞]]增高或[[血小板]]增高，也为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度[[贫血]]，[[高免疫球蛋白血症]]比较少见。
==影像学检查==
===X线平片===
（1）[[降主动脉]]中下段或全段普遍内收，内收段常伴有搏动减弱以至消失。
（2）降主动脉边缘不规则，明显者呈波纹状，或见于内收段或单独存在。
（3）[[主动脉弓]]降部扩张，边缘不规则。
（4）病变部位[[钙化]]，见于青少年者意义大。
（5）心脏可有不同程度的增大，多为以左室为主的轻至中度增大。
（6）大动脉炎累及[[肺动脉]]及分支者，患肺可见一侧或区域性肺缺血征象。
===彩色多谱勒[[超声]]检查===
可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞（颈动脉，锁骨下动脉，肾动脉等），但对其远端分支探查较困难。
===血管造影检查===
①数字减影血管造影（DSA）：是一种数字图像处理系统，为一项较好的筛选方法，本法优点为操作 简便易行，检查时间短，对病人负担小，反差分辨率高，对低反差区域病变也可显示。对头颅部动脉，颈动脉，胸腹主动脉，肾动脉，四肢动脉，肺动脉及心腔等均可进行造影，对大动脉炎的诊断价值较大，一般可代替[[肾动脉造影]]，本法缺点是对脏器内[[小动脉]]，如肾内小动脉分支显示不清，必要时仍需进行选择性[[动脉造影]]。
②动脉造影：可直接显示受累血管管腔变化，管径的大小，管壁是否光滑，影响血管的范围和受累血管的长度。
1．[[临床诊断]] 典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下列表现一项以上者，应怀疑本病。
（1） 单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现 动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。
（2） [[脑动脉]]缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。
（3） 近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管杂音。
（4） 不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。
（5） 无脉及有眼底病变者。
2．诊断标准 采用1990年国风湿病学会的分类标准：
（1）发病年龄≤40岁 出现症状或体征时年龄<40岁。
（2）肢体间歇性跛行 活动时一个或更多肢体出现[[乏力]]、不适或症状加重，尤以上肢明显。
（3）肱动脉搏动减弱 一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
（4）血压差>10mmHg 双侧上肢收缩压差>10mmHg。
（5）锁骨下动脉或主动脉杂音 一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。
（6）动脉造影异常 主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由[[动脉硬化]]、纤维肌发育不良或类似原因引起。 符合上述6项中的3项者可诊断本病。主要与[[先天性主动脉狭窄]]、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、[[白塞病]]、[[结节性多动脉炎]]等疾病鉴别。
==鉴别诊断==
（1） [[先天性主动脉缩窄]]：多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及背部，全身无炎症活动表现，胸主动脉见特定部位（[[婴儿]]在[[主动脉峡]]部，成人型位于[[动脉导管]]相接处）狭窄
（2） [[动脉粥样硬化]]： 常在50岁后发病，伴动脉硬化的其他临床表现，数字及血管造影有助于鉴别。
（3） 肾动脉纤维肌结构不良：多见于女性，肾动脉造影显示其远端2/3及分支狭窄，无大动脉炎的表现。
（4） [[血栓闭塞性脉管炎]]（Buerger病）：好发于吸烟史的年轻男性，为周围慢性血管闭塞性炎症。主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见。表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行，[[足背动脉搏]]动减弱或消失，游走性表浅动脉炎，重症可有肢端溃疡或坏死等，与大动脉炎鉴别一般并不困难。
（5） [[结节性多动脉炎]]：主要累及[[内脏]]中小动脉。与大动脉炎表现不同。
（6） [[胸廓出口综合征]]：可有桡动脉搏动减弱，随头颈及上肢活动其搏动有变化，并常可有上肢静脉血流滞留现象及[[臂丛]]神经受压引起的[[神经病]]，颈部X线相示[[颈肋]]骨畸型。
==预后==
*[[风湿热]]
