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[[心内膜]]弹力[[纤维]][[增生]]症（endocardial fibroelastosis；EFE）又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为小儿原发性[[心肌病]]中较为常见的一种，又称[[原发性]]心内膜弹力纤维增生症。[[先天性心脏病]]如[[主动脉缩窄]]、[[主动脉瓣狭窄]]、[[主动脉瓣]]闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称[[继发性]]心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的[[心脏畸形]]，不包括在本节范围。
==治疗措施==
主要[[疗法]]为控制心力衰竭。[[急性心力衰竭]]需[[静脉注射]][[地高辛]]或[[西地兰]]快速[[洋地黄]]化，并应长服用地高辛维持量，可达2～3年或数年之外，至心脏回缩至正常，过早停药可导致病情恶化。近年加和[[开搏通]]长期口服，对改善[[心功能]]有一定效果危重病例加用[[多巴胺]]、[[多巴酚丁胺]]、[[速尿]]及皮质激素治疗（见充血性心力衰竭及心源性休克节）。宜用[[抗生素]]控制[[肺部感染]]。合并二尖瓣关闭不全者应做[[瓣膜]]换置术，术后心功能可改善。对于心脏重度扩大，射血分数严重降低及药物治疗反应差者，考虑进行[[心脏移植术]]。
考虑本病发[[病机]]制可能与[[免疫功能]]失调有关，近年应用免疫[[抑制剂]]治疗，主要用强地松1.5mg/(kg.)，服用8周后逐渐减量，每隔2周减2.5～1.25mg，至每日～5mg作为维持量，至心电图正常，X线胸片心脏接近正常，逐渐停药，疗程1～1.5年。
[[心脏扩大]]，心内膜增厚，呈乳白色或灰白色，平滑而光亮。大多数病例中累及整个[[心脏]]，但以[[左心室]]为主，[[左心房]]及[[右心室]]次之。[[乳头肌]]、[[腱索]]、[[二尖瓣]]及主动脉瓣也可受累。心室壁可有附壁[[血栓形成]]。镜下增大，有时可见间质有单核增生，[[心肌细胞]]性[[纤维化]]。根据左室大小可分为二型：①扩张生，左室轻度肥厚。此型最多见，约占95%。②缩窄性：左室腔小，发育差，[[右房]]室扩大，心肌增厚，左、右窒内膜均增厚。此型少见，主要见于[[新生儿]]。
==[[临床表现]]==
2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。临床表现以[[充血性心力衰竭]]为主，常在[[呼吸道感染]]之后发生。
1.一般[[症状]] 可按照症状的轻重缓急，发为三型：
⑴暴发型：起病急骤，突然出现[[呼吸困难]]、[[呕吐]]、拒食、口周[[发绀]]、[[面色苍白]]、[[烦躁不安]]、[[心动过速]]。肺部有散在性[[喘鸣]]音或干性[[罗音]]，[[肝脏]]肿大，还可见了浮肿，均系充血性心力衰竭的[[体征]]。少数患儿呈现[[心源性休克]]，可见烦躁、面色灰白、四肢湿冷及脉搏加速而微弱等症状。此型病儿的年龄多在6个月以内，可致[[猝死]]。
⑵急性型：起病也较快，但充血性心力衰竭的发展不如暴发型者急剧，常并发[[肺炎]]，伴有[[发热]]，肺部出现湿性罗音。 有些患儿因附壁[[血栓]]的脱落而发生[[脑栓塞]]等。多数死于[[心力衰竭]]，少数经治疗可获缓解。
⑶慢性型：发病稍缓慢，年龄多在6个月以上。症状如急性型，但进展缓慢，有些患儿的[[生长发育]]受影响。经治疗可获缓解，活至成人期，也可因反复发作心力衰竭而死亡。
大部分病儿属于急性型。慢性型约占1/3。新生儿期发病者较少，常为缩窄型，临床表现为左室梗阻的症状。偶有在宫内即发生心力衰竭者，出生后数小时即死亡。
2.体征方面 心脏呈中度以上扩大，在慢性患儿可见心前区隆起。[[心尖搏动]]减弱，[[心音]]钝，心动过速，可有奔马律，一般无杂音或仅有轻度的收缩期杂音。少数病儿合并[[二尖瓣关闭不全]]或因心脏扩大而产生相对的二尖瓣关闭不全者，可在[[心尖]]部听到收缩期杂音，一般为Ⅱ至Ⅲ级。
==辅助检查==
1.X线检查 以左心室增大为明显，心影普遍增大，近似[[主动脉]]型心影，左心缘搏动减弱，特别在透视下左前斜位观察时左心室搏动消失而右心室搏正常者，更有诊断意义。左房常增大。[[肺纹理]]增多，肺[[瘀血]]明显。
2.[[心电图]]检查 多数呈左心室肥大，ST段及T波改变。长期心力衰竭，致[[肺动脉压]]力增高时，可出现右心室肥大或左、右心室同时肥大。此外，偶见早搏及[[房室传导阻滞]]。缩窄型呈右室肥厚及心电轴右偏。
3.[[超声心动图]]检查 可见左室腔扩大，左室后壁运动幅度减弱，左室心内膜回声增强。
左室收缩功能减退，短轴缩短率及[[射血分数]]均降低。
4.心导管检查 可显示左房、[[肺动脉]]平均压及左室[[舒张]]末压增高。左心室选择性造影可发现左心室增大、窒内[[造影剂]]排空延迟。二尖瓣及[[主动脉瓣关闭不全]]常见。
[[分类:心脏]][[分类:疾病]]
