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肝豆状核变性患者较普遍存在着[[焦虑]]与[[抑郁]]情绪，由于讲话不清，动作笨拙、[[肝功能受损]]等症状，对前途的失望;对造成家庭经济、人力和物力等方面的负担而感到内疚，[[情绪低落]]，不愿配合诊治，甚至拒绝治疗。个别患者因本病的遗传性而怨恨父母，[[脾气]]暴躁。这时[[心理咨询]]与治疗就显得十分重要。通过与患者心理异常相适应的[[心理疗法]]，纠正其心理的偏差或变态心理，提高患者对诊疗过程的依从性，有利于改善其预后。而社会方面对患者的支持程度亦明显影响患者的疗效。家人、亲戚、友人等对患者经济上、物质上和精神上的支持与鼓励，往往能增强患者战胜病魔的信心;对患者生活上关照与护理，往往能增强其治疗的效果。学校、单位、医疗保险和行政管理部门，甚至慈善机构，对患者及其家庭的资助，可解决他(她)们的部分困难，减少或去除其后顾之忧，亦有助于患者获得良好的预后。
===肝豆状核变性伴发的精神障碍的西医治疗===
(一)治疗
本病是可治性的，治疗开始愈早，预后愈好。因此强调要早期发现，及时确诊、治疗，争取较好的预后，治疗原则为减少铜的摄入;增加铜的排出。
1.驱铜治疗 尽早应用铜螯形[[化合物]]制剂，以促进体内铜排除。
(1)[[青霉胺]]：是目前最常用的药物，应长期服用，20～30mg/(kg.d)，分～4次于饭前半小时口服。用前先作[[青霉素]]过敏试验，[[副作用]]可有[[发热]]、[[皮疹]]、[[关节疼痛]]、[[白细胞]]和[[血小板减少]]、[[蛋白尿]]、[[视神经炎]]等。长期治疗也可诱发[[自身免疫性疾病]]，如[[免疫]]复合体[[肾炎]]、[[红斑狼疮]]等。应并服[[维生素B6]] 20mg，3次/d。
(2)曲恩汀(三乙撑四胺)0.2～0.4g，3次/d，对青霉胺有不良[[反应时]]可改服本药，长期应用可致[[铁缺乏]]。
(3)[[二巯丙醇]](BAL)2.5～5mg/kg，[[肌注]]，1～2次/d，10天1疗程。副作用有发热、皮疹、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[黏膜]]烧灼感、注射局部[[硬结]]等，不宜久用。也可用[[二巯]]基[[丙酸钠]]，2.5～5mg/kg，以5%浓度的溶液肌注，1～2次/d，10次疗程，或[[二巯丁二钠]]，每次～2g(成人)，配成5%浓度溶液缓慢[[静注]]，10次疗程。后两药作用与BAL相似，驱铜作用较BAL强，副作用较小。以上3种药物可间歇交替使用。
(4)锌剂：口服能促进肠黏膜[[细胞分泌]]金属硫因，与铜离子结合后减少肠铜吸引。常用者为[[硫酸锌]]，[[毒性]]较低，可长期服用。餐前半小时服200mg，3次/d，并可根据[[血浆]]锌浓度不超过30.6μmol/L加以调整，与青霉胺合用时，两者至少相距2h服用，以防锌离子在[[肠道]]内被青霉胺络合。
驱铜治疗虽对[[神经]]系[[症状]]和[[体征]]效果较好，但对[[肝功能]]改善不明显，因而要同时合并[[保肝]]药物。
2.[[精神药物]] 在驱铜治疗的同时，可根据精神症状选用锥外系副作用较小的[[抗精神病药]]，如甲硫哒嗪、[[利培酮]]等，剂量不宜过大，时间不宜过长，显效即止。
3.饮食[[疗法]] 每天食物中含铜量不应大于1mg，不宜进食含铜量高的食物，如[[豌豆]]、[[蚕豆]]、[[玉米]]、[[香菇]]或蕈类、鱼虾海鲜、贝类、甲壳类或螺类软体动物、动物的肝和血、巧克力和坚果等。
4.[[外科]]治疗 最近采用[[肝脏]]移植术虽有初步希望，但只限于极少数患者，尚在探索阶段。
5.其他：
(1)保肝治疗。多种维生素，[[能量合剂]]等。
(2)针对[[锥体外系]]症状，可选用[[苯海索]]2mg，3次/d或[[东莨菪碱]]，0.2mg，3次/d，口服。
(3)如有[[溶血]]发作时，可用[[肾上腺皮质激素]]或血浆替换疗法。
(二)预后
[[肝豆状核变性]]为持续性进展病程，纵然有少数患者可部分缓解，但最终结局大多预后不良。故本病应坚持终身治疗，如早期确诊，予以驱铜治疗，可防止肝脏和[[神经症]]状的发生，如已发生也可得到改善。未经治疗的病人多在症状发生后7～15年内死亡。多由于[[急性肝功能衰竭]]、[[门脉高压]]伴[[食管静脉曲张破裂出血]]和进行性脑功能障碍或并发[[感染]]而死亡。
==肝豆状核变性伴发的精神障碍的病因==
(一)发病原因
==肝豆状核变性伴发的精神障碍的并发症==
[[肝豆状核变性]]患者[[免疫功能]]部分低下，可继发各系统[[感染]]，并多因[[肝衰竭]]或并发感染而死亡。部分患者有假性[[延髓麻痹]]的[[症状]]如[[吞咽困难]]、饮水返呛等，特别是长期卧床的病人更容易患[[坠积性肺炎]]、[[尿路感染]]与[[褥疮]]。有[[锥体外系]]症状的患者，行走困难、[[易跌倒]]而出现[[骨折]]。肝豆状核变性患者在[[肝硬化]]失[[代偿]]期有门[[静脉]][[高压]]合并[[食管]]胃底静脉曲张者，易出现急性[[上消化道出血]]，甚至发生[[出血性休克]];少数[[肝脏]]的[[解毒]]能力下降，易出现[[肝性脑病]]、[[肝肾综合征]]等;亦有患者由于脑部损害而合并[[癫痫]]发作。上述种种[[并发症]]往往加重病情，严重影响了治疗效果，使患者住院时间延长，如不及时、准确的处理，部分患者预后较无并发症的患者差。
==参看==
*[[精神病科疾病]]
[[分类:精神病科疾病]]
