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<b>分类</b>
(一)病因分类 可分为[[原发性]]和继发健(继发于长期化疗、放疗后,或继发于[[肿瘤]]、[[自身免疫病]]等)
(二)形态学分类 根据血液学和骨髓形态学的特点,FAB协作组将MDS分成5种类型,各型特点如下:
1.[[难治性贫血]](RA)多发生在50岁以上的老年患者,临床以[[贫血]]为主,[[网织红细胞]]减少,外周血中[[中性粒细胞]]和[[血小板]]大多也是减少的。周围血中[[原始细胞]]极少见,不超过1%。骨髓细胞增生正常或亢进,红系增生多较明显,环形铁粒幼细胞少见,[[红细胞]]形态异常多见。粒系和巨核系细胞也有一定形态异常,但通常较轻。骨髓内原始细胞不超过5%。
2.难治性贫血伴环形铁[[粒细胞]](RAS) 这组病例与RA的主要区别是出现环形铁粒幼细胞,占骨髓有核红细胞的15%以上。外周血[[白细胞]]和[[血小板计数]]多数正常,[[血清铁]]蛋白浓度增高。
3.难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB) 患者年龄较大,多数 在50岁以上。外周血中三系细胞大多数均有不同程度减少,少数病例只有两系细胞减少。三系细胞均有明显异常。外周血常有原始细胞出现,但最多不超过5%。骨髓中原始细胞在5% ~20%间。粒系和红系幼稚细胞数量增多,形态改变明显。
4.[[慢性粒单核细胞白血病]](CMML) 较多见于年长者。肝、[[脾肿大]]多见。有贫血及[[血小板减少]]。最主要的特点是[[血液]]和骨髓中有较多的[[单核细胞]]。外周血中单核细胞的绝对数超过1× 109 /L,常伴有中性粒细胞增多及形态异常。外周血中原始细胞少于5%。骨髓细胞增生显著增多,粒:红比率增高,原始细胞在5 %~20 %。三系细胞可有明显形态异常。
骨髓活检在MDS已广泛应用,不仅提供诊断依据,还有助于预测预后。骨髓[[病理]]切片中各系病态造血更加明显,特别是粒系。若发现3~5个以上原粒与早粒聚集成簇,位于小梁间区或小梁旁区,即所谓“幼稚[[前体细胞]]异常定位”(abnormal localization of immature precursor,ALIP),是MDS骨髓组织的[[病理学]]特征。凡ALIP阳性者,其向急性白血病转化可能性大,早期[[死亡率]]高。反之,则预后较好。
三、[[细胞遗传学]]研究
MDS是一种多能造血干细胞水平上[[突变]]的获得性克隆性疾病。过去,采用标准的[[染色体]]技术,31~49%原发性MDS患者中发现有某种染色体缺陷。近年,随着染色体技术的改进,异常克隆的检出率显著提高。特异性染色体改变有-7/del 7q,+8,-5/del 5q,和累及第5、7和20号染色体的复合染色体异常。非特异[[性染色体]]改变,如[[环形染色体]]、双着丝点染色体及[[染色体断裂]]等。染色体的检查对预测预后具有一定价值,骨髓中有细胞遗传学异常克隆的患者,其转化为急性白血病的可能性大得多,特别是-7/del 7q和复合缺陷者,约72%转化为急性白血病,中数生存期短,预后差。
MDS患者体外[[细胞培养]]中已发现的异常结果有:混合[[集落]](CFU-GEMM)多不生长;原始细胞祖细胞(BCP)部分病例生长,部分不生长;粒细胞-单核细胞集落(CFU-GM)生成率减少;CFU-GM之丛落/集落比例增加;液体与[[软琼脂培养]]中成熟障碍;幼稚红系祖细胞的爆式集落形成单位(BFU-E)和成熟红系祖细胞的集落形成单位(CFU-E)生成率降低或不生长。上述变化随着疾病进展,常可在体外骨髓培养中看到,如CFU-GM生成率进行性减少及丛落/集落比例逐渐增加的趋势。体外培养的异常程度与向[[白血病]]转化的可能性关系密切。
五、其他
约20%[[血清]]或尿[[溶菌酶]]升高。血清铁蛋白有不同程度增加。约80%患者抗碱[[血红蛋白]](HbF)轻、中度增加。获得性HbH病可能是MDS的重要表现之一,HbH阳性者亦有较强的急性白血病转化倾向。
l)[[乌骨鸡]]肉:乌骨鸡肉为雉科动物乌骨鸡的肉,即[[乌鸡]]肉。乌鸡肉味甘,性平,具有补血益阴,[[退热]]除烦的功效。适用于虚劳[[骨蒸]]、赢弱盗汗,身倦食少,[[消渴]][[咽干]]、五心烦热及[[肌肉]][[消瘦]]等阴亏血少、[[内热]]郁生之证。乌鸡入血[[调经]],是[[妇科]]良药。可专治妇女虚劳所致的[[月经不调]]、[[腰膝酸软]]等疾病。
2)[[龙眼肉]]:[[龙眼]]为[[无患子科]]植物。龙眼的成熟果肉,即[[桂圆]]肉。龙眼肉[[性味]]甘平,无毒,自古被视为滋补佳品。具有补益心脾、[[养血安神]]的功效。龙眼肉补益心脾之效适用于心脾二虚所致的食少体倦、头晕目眩、身体虚弱等诸证。养血安神之功适用于心慌忡怔、夜寐不安、脑力衰退及[[健忘失眠]]等。
3)[[桑塔]]:桑棋有乌、白两种,以黑紫色者入药为佳。具有补肝[[益肾]]、[[滋阴]][[养血]]之功效。桑塔适用于阴亏血水、[[眩晕耳鸣]]、[[津液]]缺乏、须发早白、[[神经衰弱]]及消渴[[便秘]]等证。桑植在应用时常与[[黑芝麻]][[配伍]],两药功效相似,合用对乌发美颜效果尤佳。
==参看==
*[[血液病学/骨髓增生异常综合征|《血液病学》- 骨髓增生异常综合征]]