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== 肝性紫质症的治疗==
=== 急性间歇型===
（1）[[氯丙嗪]]对减轻腹痛及缓解神经精神症状有效，一般每次12.5～100mg， 3～4次/d。[[丙氯拉嗪]]（[[甲哌氯丙嗪]]）较氯丙嗪更有效，每次5～10mg， 3～4次/d；也可肌内注射，必要时每3～4小时重复1次。还可采用冬眠疗法。严重腹痛以及[[四肢]]腰背疼痛的病例可用[[阿司匹林]]。一[[磷酸]][[腺苷]]每12小时肌注125mg，0.1%[[普鲁卡因]]400ml[[静脉]]滴注（过敏试验阴性后）对疼痛有效。[[哌替啶]]（[[度冷丁]]）50～100mg，肌内注射，能迅速地暂时止痛，但由于容易[[成瘾]]，应尽量少用或[[不用]]。
（2）依地酸有[[抑制]]ALA合成酶的作用，且加[[速尿]]卟卟啉锌复合物的排泄。口服[[依地酸钙钠]]每次1g，4次/d；或0.25～0.5g加入[[生理盐水]]或[[葡萄糖]]液稀释成0.25%～0.5%静脉滴注，2次/d。3～5天为一个疗程。停药2～4天后进行下一疗程，一般可用3～4个疗程。
（3）正铁血红素：正铁血红素能以[[负反馈]]机制抑制ALA合成酶使△-ALA、PBG和卟啉减少，是抢救危重急性血卟啉病的有效手段。对急性发作的患者如用葡萄糖等其他治疗方法不能使之在一天内趋于稳定则应给予正铁血红素。重症患者应极早使用。一般[[剂量]]为每次2～4mg/kg，用生理盐水稀释后以≤40mg/min的速度静脉注射，6～10min注射完毕；也可加入500ml生理盐水中静脉滴注。两次静脉注射至少间隔12h。也可每天静脉注射1次，24小时内总量≤6mg/kg。疗程3～5天。一般24～48h症状很快改善，出现临床和生化的缓解；一般[[耐受性]]良好，用药前及用药期应[[监测]][[凝血]]情况，避免与其他的抗凝剂同时使用。可有短暂低热和血栓性浅表静脉炎，大剂量静脉注射时，可能发生短暂的[[肾损伤]]。
（4）激素：有些病例特别是伴有直立性低血压的病人，用[[糖类]][[肾上腺皮质激素]]如[[泼尼松]]（[[强的松]]），每天30～60mg治疗效果良好。但需长期应用，不易停药。少数急性血卟啉病发作与[[月经周期]]有明显关系的病例，应用[[雄激素]]、雌激素或口服[[女性避孕药]]有良效，而有些病人的发作可能与之有关，因此雌激素或避孕药的使用必须个体化。
（5）其他对症处理：小剂量[[利舍平]]对神经精神症状者有一定效果。伴有[[烦躁]]不安、抽搐者可用[[副醛]]（[[聚乙醛]]）或[[水合氯醛]]。心动过速可用[[普萘洛尔]]（[[心得安]]）治疗。[[高血压]]者使用降压药（但不宜使用[[甲基多巴]]，因其加重症状）。严重便秘者可用[[新斯的明]]治疗。[[注意]]维持水[[电解质]]平衡。
肝性紫质症如能早期诊断、注意防治，预后不一定很差。长期反复发作者，预后欠佳。有神经症状者预后不良，病人常在一次急性发作中死于上升性瘫痪或呼吸麻痹，病死率约为15%～20%。死亡病例大多是小于30岁的青年。早期发现病人，注意避免各种诱发因素，发作期间注意支持疗法和护理，特别对呼吸麻痹病人进行呼吸监护，合理应用血红素抢救治疗，病死率可大为降低。随着年龄的增长，本病倾向于减轻，预后较好。
=== 迟发性皮肤型===
（1）静脉放血：静脉放血对迟发性皮肤型血卟啉病患者有肯定的治疗价值。[[放血疗法]]的理论基础还不完全清楚。一般认为肝脏中卟啉的[[积聚]]和尿中卟啉的排泄增多是肝内[[卟啉合成]]过多所致。放血后体内血红蛋白的产生增加，这样使原来产生过多的卟啉和卟啉原纳入合成血红蛋白的正常渠道中去。另外也与放血减轻肝内的铁负荷有关。每次放血约400ml，年老体弱、[[心脏]]病、[[肺气肿]]患者每次放[[血量]]可以减半。当尿卟啉排出显著减少至尿总卟啉含量降至0.5mg/L或血红蛋白降至110g/L时停止放血。一般放血2.4～3L（每周或隔周放血0.47L）显效。皮肤损害可在几个月[[内消]]失，但[[个体差异]]较大。
（2）[[氯喹]]或羟氯喹（[[羟基]]氯奎）：该药在肝细胞内与卟啉和铁质结合后从尿中排出。氯奎125mg/d，每周2次，羟氯喹100mg/d，每周2次，疗程可达数月至数年。迟发性皮肤型病人可获得完全的临床和生化的缓解，且耐受良好。但在治疗过程中应密切观察肝功能。当尿中尿卟啉低于每天100μg时，停止服用。缓解期至少持续20个月。复发[[后重]]复用药仍然有效。先静脉放血可减少氯喹的用量。不能使用常规剂量的氯奎或羟氯喹（羟基氯奎），因为它们可致短暂但有时是严重的肝损害而使光感性皮肤损害加重。
（3）忌酒可使皮肤症状减轻，并使肝功能得到改善。
迟发性皮肤型预后一般较好。
=== 混合型和遗传性粪卟啉型===
参见急性间歇型和迟发性皮肤型。
== 概述==
3.肝性紫质症出现尿卟胆原阳性时，应与铅、金、砷、酒精、苯、[[四氯化碳中毒]]，以及[[再生障碍性贫血]]、实质性肝病、[[结缔组织病]]、[[霍奇金病]]、[[白血病]]等引起的症状性卟啉尿相鉴别。
== 预后==
粪卟啉、尿卟啉、血红蛋白、尿卟胆原、雌激素、尿胆原、维生素E、胰岛素、血细胞比容、β-胡萝卜素
