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[[血管炎]](vasculitis)又称炎性[[血管病]](inflammatory vascular disease)，是指[[血管]]的炎性[[疾病]]，它可以是[[感染性]]的，也可以是非感染性病。如使多个器官受累，为[[系统性血管炎]];血管炎仅限于一个器官者，则称为孤立性血管炎。
==系统性血管炎所致神经损害的病因==
(一)发病原因
[[原发性]][[血管炎]]常易引起[[神经系统]]的损害，且常在血管炎的早期就出现神经系统损害的[[症状]]。
(二)发病机制
原发性血管炎的[[病理]]改变以[[血管]]壁的[[炎症]]和[[坏死]]为特征。血管炎可影响到任何类型、大小或部位的血管，从而导致受累器官的[[功能障碍]]。
==系统性血管炎所致神经损害的症状==
不同[[原发性]][[血管炎]]的[[神经系统]]受累部位及程度有所差异。不同部位损害的[[临床表现]]也有所不同。
1.[[周围神经]]受累 [[血管炎性周围神经病]]是原发性血管炎常见的临床表现，其临床特征是：常以肢体严重的烧灼样[[疼痛]]伴[[感觉迟钝]]为首[[发症]]状，可有[[肌无力]]、[[肌肉萎缩]]、[[感觉异常]]和感觉减退。[[下肢]]常首先受累，多表现为多发性[[单神经炎]]。也可表现为对称性末梢型“手套袜子样”运动感觉[[多神经病]]和纯[[感觉性]][[神经病]]。此外，也有报道类Guillain-Barre[[综合征]]、[[神经根]]综合征和[[神经丛]]病。在血管炎性神经病中，常以[[腓总神经]]、[[胫神经]]、[[尺神经]]及[[正中神经]]受累多见。血管炎主要是由于[[血管]]的阻塞引起[[缺血]]损害而致[[神经]]损害，产生[[脱髓鞘]]和[[轴突]][[变性]]。[[肌电图]]显示典型的[[周围神经损害]]的特征，运动和[[感觉神经]]的[[传导]]速度减慢，多灶性[[动作电位]]波幅减低，常见肌纤颤及正锐波。
2.[[肌肉]]系统受累 血管炎性[[肌病]]也常是原发性血管炎的临床表现，可表现严重的肌无力、[[肌肉痛]]性[[肿胀]]和活动困难，以肢体近端肌无力明显，可有[[肌肉压痛]]。常伴肌酶增高，肌电图检查提示肌源性损害，肌肉活检可证实是一[[炎性肌病]]。
3.中枢神经系统受累 原发性血管炎累及[[中枢神经系统]](CNS)确切[[发病率]]不太清楚。但常在血管炎的晚期出现，也是原发性血管炎较常见的[[症状]]。血管炎性中枢神经系统[[疾病]]常见两种表现形式：弥漫性[[脑病]]和由于[[卒中]]所致的脑或[[脊髓]]的局灶性或多灶[[性功能]]障碍，可以是[[出血]]性卒中([[蛛网膜下隙]]出血或[[脑出血]])或[[缺血性卒中]]。CNS受累常表现为[[头痛]]、[[癫痫]]发作、[[偏瘫]]、[[失语]]、[[偏盲]]、[[颈项强直]]、[[共济失调]]、[[舞蹈病]]、[[震颤麻痹]]、[[精神障碍]]、[[情感淡漠]]、[[嗜睡]]、[[痴呆]]及[[意识障碍]]等。
CSF检查常有助于诊断，CSF的[[细胞]]数多增高，以[[淋巴细胞]]增高为主，[[蛋白含量]]增高，偶可见血性CSF。但CSF检查也可正常。脑[[CT]]可显示脑部损害的临床证据或亚临床病变，据报道有75%以上的患者CT检查异常。[[MRI]]检查对血管炎性病变更为敏感。总之，[[脑血管造影]]和结合[[脑膜]]与脑组织活检可确定原发性血管炎所致中枢神经系统损害。
4.[[脑神经]]受累 单发或多发性脑神经损害的血管炎性神经病并不常见，但却可以是原发性血管炎的早期症状。常见第Ⅱ～Ⅷ脑神经受累，表现为[[视力丧失]]、[[复视]]、[[面部麻木]]、Bell’s[[麻痹]]、[[突发性聋]]、[[眩晕]]和[[耳鸣]]等。
患者出现肌无力、[[周围神经病]]、脑神经[[瘫痪]]、头痛，伴或不伴有卒中，并有严重的全身非特异性临床症状与[[体征]]([[发热]]、[[体重减轻]]、[[关节痛]]等)，医生应警惕原发性血管炎的可能。及时而准确地诊断原发性血管炎对患者的治疗非常重要，仔细询问病史和详细的[[体格检查]]可提供有助于诊断的线索。
[[ESR]]、C-[[反应蛋白]]、[[血尿]][[便常规]]、嗜酸细胞计数、[[肝肾]]功能、肌酶、[[乙肝病毒]][[抗原]]与[[抗体]]、[[HIV]][[血清学检查]]、[[冷球蛋白]]、[[血清]]补体、[[类风湿因子]]、[[抗核抗体]]及血[[生化]]检查等，有病因鉴别意义。还应检查[[心脏]]及[[胸部]]X线照片。近年来发现通过[[免疫荧光技术]]测定血清中抗中性粒细胞[[胞质]]抗体(ANCA)的[[滴度]]，有助于某些原发性血管炎的诊断。并可作为疾病复发的一种监测指标。
若临床上怀疑有CNS的血管炎，应进行CSF检查排除其他疾病，特别是[[感染]]。并应进行[[梅毒]]、[[莱姆病]]、[[疱疹]]的血清学检查。
EEG、CT、MRI常显示异常，但这不是CNS血管炎所特有。脑血管造影对诊断非常必要。确诊应进行[[软脑膜]]/脑组织的活检。当患者出现系统性疾病，伴有ESR增快或ANCA检查阳性时，应考虑相关联器官的侵入性检查。疑有周围神经受累或肌肉受累，电生理检查异常情况下，可考虑进行周围神经/肌肉的活检。
==系统性血管炎所致神经损害的诊断==
===系统性血管炎所致神经损害的检查化验===
1.常规检查 应包括[[血沉]]、C-[[反应蛋白]]、[[血尿]][[便常规]]、嗜酸细胞计数、[[肝肾]]功能、肌酶、[[乙肝五项]]、[[冷球蛋白]]、[[抗核抗体]]、[[血清]]补体、[[类风湿因子]]及血[[生化]]检查等。[[继发性]][[血管炎]]存在原发病相应[[实验室检查]]临床结果。
2.[[梅毒]]、[[莱姆病]]、[[疱疹]]及[[HIV]]的[[血清学检查]]。
3.CSF检查 疑有CNS的血管炎，应进行CSF检查排除其他[[疾病]]，特别是[[感染]]，常有助于[[中枢神经系统]]受累诊断。CSF的[[细胞]]数多增高，以[[淋巴细胞]]增高为主，[[蛋白增高]]，偶可见血性CSF。但CSF检查也可正常。
4.血清中抗中性粒细胞[[胞质]][[抗体]](ANCA)[[滴度]]测定 有助于[[原发性]]血管炎的诊断，并可作为复发的监测指标。
1.[[心脏]]及[[胸部]]X线照片，有鉴别诊断意义。
2.EEG、[[CT]]、[[MRI]]检查 常显示异常，但这不是CNS血管炎所特有。脑CT可显示脑部损害的临床证据或亚临床病变，据报道有75%以上的患者CT检查异常。MRI检查对血管炎性病变更为敏感。
3.[[脑血管造影]] 常可确定原发性血管炎所致中枢损害。
4.[[肌电图]] 可显示[[周围神经损害]]的特征或提示肌源性损害。
5.疑有[[周围神经]]受累或[[肌肉]]受累，可考虑进行周围神经/肌肉的活检。中枢神经损害确诊，应进行[[软脑膜]]/脑组织的活检。
===系统性血管炎所致神经损害的鉴别诊断===
[[血管炎]]性[[神经系统]]损害应与[[原发性]][[周围神经病]]、原发性中枢神经[[疾病]]及原发性[[肌病]]相鉴别，这些疾病大多没有其他器官受累的表现。还应与继发于其他疾病(如[[糖尿病]]、[[结节病]]、[[中毒]]等)的[[周围神经]]疾病相鉴别。
==系统性血管炎所致神经损害的并发症==
临床[[症状]][[体征]]多样，随病情发展，出现的症状体征可以是本病表现，也可以看作本病不同类型[[并发症]]。
==系统性血管炎所致神经损害的预防和治疗方法==
[[原发性]][[血管炎]]性[[神经系统]]损害尚无较好预防措施，应早期诊断及早期治疗，在缓解期，[[激素]]维持量要服用数月，可改善预后。[[继发性]]血管炎性神经系统损害，对原发病的治疗控制，是预防和减轻神经系统损害的主要措施。
===系统性血管炎所致神经损害的西医治疗===
(一)治疗
1.对于病因明确的[[血管炎]]性[[神经系统]]损害，应首先进行病因治疗，如抗感染治疗及去除[[药物滥用]]等。
2.对于[[原发性]]血管炎性神经系统损害，[[皮质类固醇激素]]和[[免疫抑制药]]治疗有一定疗效 较为经典的用法：[[泼尼松龙]]40～60mg/d+[[环磷酰胺]]2～2.5mg/kg，在6～8个月内，泼尼松龙量逐渐减小，环磷酰胺维持1～2年。替代[[疗法]]包括：环磷酰胺、[[甲氨蝶呤]]([[氨甲蝶呤]])、[[硫唑嘌呤]]及[[环孢素]]([[环孢菌素A]])的[[冲击疗法]]。
3.对于少见的危及生命的[[疾病]]，应加用一般治疗、[[甲泼尼龙]]([[甲基强的松龙]])冲击疗法和(或)[[血浆]]置换。注意[[激素]]及免疫抑制药的[[副作用]]。还可给予[[免疫球蛋白]]治疗。
(二)预后
血管炎中病种繁多，同一种病轻重程度也有很大差别，因此预后也有很大差异。一般而言，[[临床表现]]比较局限，受累器官不多，则一般预后良好，如[[变应性血管炎]]、[[过敏性紫癜]]等，但是也有一些病种预后相对较差，如[[韦格纳肉芽肿]]。
如果[[周围神经系统]]或CNS受累的血管炎早期不予以治疗，其预后相当不好。激素和免疫抑制药治疗可改善其预后。局限于[[皮肤]]、[[神经]]和(或)[[肌肉骨骼系统]]的血管炎患者，预后要好于[[内脏]]受累的患者。血管炎性[[神经病]]的恢复较慢，常常不完全。大多数患者都有程度不等的[[神经症]]状与[[体征]]。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==系统性血管炎所致神经损害的病因==
(一)发病原因
[[原发性]][[血管炎]]常易引起[[神经系统]]的损害，且常在血管炎的早期就出现神经系统损害的[[症状]]。
(二)发病机制
原发性血管炎的[[病理]]改变以[[血管]]壁的[[炎症]]和[[坏死]]为特征。血管炎可影响到任何类型、大小或部位的血管，从而导致受累器官的[[功能障碍]]。
==系统性血管炎所致神经损害的症状==
不同[[原发性]][[血管炎]]的[[神经系统]]受累部位及程度有所差异。不同部位损害的[[临床表现]]也有所不同。
1.[[周围神经]]受累 [[血管炎性周围神经病]]是原发性血管炎常见的临床表现，其临床特征是：常以肢体严重的烧灼样[[疼痛]]伴[[感觉迟钝]]为首[[发症]]状，可有[[肌无力]]、[[肌肉萎缩]]、[[感觉异常]]和感觉减退。[[下肢]]常首先受累，多表现为多发性[[单神经炎]]。也可表现为对称性末梢型“手套袜子样”运动感觉[[多神经病]]和纯[[感觉性]][[神经病]]。此外，也有报道类Guillain-Barre[[综合征]]、[[神经根]]综合征和[[神经丛]]病。在血管炎性神经病中，常以[[腓总神经]]、[[胫神经]]、[[尺神经]]及[[正中神经]]受累多见。血管炎主要是由于[[血管]]的阻塞引起[[缺血]]损害而致[[神经]]损害，产生[[脱髓鞘]]和[[轴突]][[变性]]。[[肌电图]]显示典型的[[周围神经损害]]的特征，运动和[[感觉神经]]的[[传导]]速度减慢，多灶性[[动作电位]]波幅减低，常见肌纤颤及正锐波。
2.[[肌肉]]系统受累 血管炎性[[肌病]]也常是原发性血管炎的临床表现，可表现严重的肌无力、[[肌肉痛]]性[[肿胀]]和活动困难，以肢体近端肌无力明显，可有[[肌肉压痛]]。常伴肌酶增高，肌电图检查提示肌源性损害，肌肉活检可证实是一[[炎性肌病]]。
3.中枢神经系统受累 原发性血管炎累及[[中枢神经系统]](CNS)确切[[发病率]]不太清楚。但常在血管炎的晚期出现，也是原发性血管炎较常见的[[症状]]。血管炎性中枢神经系统[[疾病]]常见两种表现形式：弥漫性[[脑病]]和由于[[卒中]]所致的脑或[[脊髓]]的局灶性或多灶[[性功能]]障碍，可以是[[出血]]性卒中([[蛛网膜下隙]]出血或[[脑出血]])或[[缺血性卒中]]。CNS受累常表现为[[头痛]]、[[癫痫]]发作、[[偏瘫]]、[[失语]]、[[偏盲]]、[[颈项强直]]、[[共济失调]]、[[舞蹈病]]、[[震颤麻痹]]、[[精神障碍]]、[[情感淡漠]]、[[嗜睡]]、[[痴呆]]及[[意识障碍]]等。
CSF检查常有助于诊断，CSF的[[细胞]]数多增高，以[[淋巴细胞]]增高为主，[[蛋白含量]]增高，偶可见血性CSF。但CSF检查也可正常。脑[[CT]]可显示脑部损害的临床证据或亚临床病变，据报道有75%以上的患者CT检查异常。[[MRI]]检查对血管炎性病变更为敏感。总之，[[脑血管造影]]和结合[[脑膜]]与脑组织活检可确定原发性血管炎所致中枢神经系统损害。
4.[[脑神经]]受累 单发或多发性脑神经损害的血管炎性神经病并不常见，但却可以是原发性血管炎的早期症状。常见第Ⅱ～Ⅷ脑神经受累，表现为[[视力丧失]]、[[复视]]、[[面部麻木]]、Bell’s[[麻痹]]、[[突发性聋]]、[[眩晕]]和[[耳鸣]]等。
患者出现肌无力、[[周围神经病]]、脑神经[[瘫痪]]、头痛，伴或不伴有卒中，并有严重的全身非特异性临床症状与[[体征]]([[发热]]、[[体重减轻]]、[[关节痛]]等)，医生应警惕原发性血管炎的可能。及时而准确地诊断原发性血管炎对患者的治疗非常重要，仔细询问病史和详细的[[体格检查]]可提供有助于诊断的线索。
[[ESR]]、C-[[反应蛋白]]、[[血尿]][[便常规]]、嗜酸细胞计数、[[肝肾]]功能、肌酶、[[乙肝病毒]][[抗原]]与[[抗体]]、[[HIV]][[血清学检查]]、[[冷球蛋白]]、[[血清]]补体、[[类风湿因子]]、[[抗核抗体]]及血[[生化]]检查等，有病因鉴别意义。还应检查[[心脏]]及[[胸部]]X线照片。近年来发现通过[[免疫荧光技术]]测定血清中抗中性粒细胞[[胞质]]抗体(ANCA)的[[滴度]]，有助于某些原发性血管炎的诊断。并可作为疾病复发的一种监测指标。
若临床上怀疑有CNS的血管炎，应进行CSF检查排除其他疾病，特别是[[感染]]。并应进行[[梅毒]]、[[莱姆病]]、[[疱疹]]的血清学检查。
EEG、CT、MRI常显示异常，但这不是CNS血管炎所特有。脑血管造影对诊断非常必要。确诊应进行[[软脑膜]]/脑组织的活检。当患者出现系统性疾病，伴有ESR增快或ANCA检查阳性时，应考虑相关联器官的侵入性检查。疑有周围神经受累或肌肉受累，电生理检查异常情况下，可考虑进行周围神经/肌肉的活检。
==系统性血管炎所致神经损害的诊断==
===系统性血管炎所致神经损害的检查化验===
1.常规检查 应包括[[血沉]]、C-[[反应蛋白]]、[[血尿]][[便常规]]、嗜酸细胞计数、[[肝肾]]功能、肌酶、[[乙肝五项]]、[[冷球蛋白]]、[[抗核抗体]]、[[血清]]补体、[[类风湿因子]]及血[[生化]]检查等。[[继发性]][[血管炎]]存在原发病相应[[实验室检查]]临床结果。
2.[[梅毒]]、[[莱姆病]]、[[疱疹]]及[[HIV]]的[[血清学检查]]。
3.CSF检查 疑有CNS的血管炎，应进行CSF检查排除其他[[疾病]]，特别是[[感染]]，常有助于[[中枢神经系统]]受累诊断。CSF的[[细胞]]数多增高，以[[淋巴细胞]]增高为主，[[蛋白增高]]，偶可见血性CSF。但CSF检查也可正常。
4.血清中抗中性粒细胞[[胞质]][[抗体]](ANCA)[[滴度]]测定 有助于[[原发性]]血管炎的诊断，并可作为复发的监测指标。
1.[[心脏]]及[[胸部]]X线照片，有鉴别诊断意义。
2.EEG、[[CT]]、[[MRI]]检查 常显示异常，但这不是CNS血管炎所特有。脑CT可显示脑部损害的临床证据或亚临床病变，据报道有75%以上的患者CT检查异常。MRI检查对血管炎性病变更为敏感。
3.[[脑血管造影]] 常可确定原发性血管炎所致中枢损害。
4.[[肌电图]] 可显示[[周围神经损害]]的特征或提示肌源性损害。
5.疑有[[周围神经]]受累或[[肌肉]]受累，可考虑进行周围神经/肌肉的活检。中枢神经损害确诊，应进行[[软脑膜]]/脑组织的活检。
===系统性血管炎所致神经损害的鉴别诊断===
[[血管炎]]性[[神经系统]]损害应与[[原发性]][[周围神经病]]、原发性中枢神经[[疾病]]及原发性[[肌病]]相鉴别，这些疾病大多没有其他器官受累的表现。还应与继发于其他疾病(如[[糖尿病]]、[[结节病]]、[[中毒]]等)的[[周围神经]]疾病相鉴别。
==系统性血管炎所致神经损害的并发症==
临床[[症状]][[体征]]多样，随病情发展，出现的症状体征可以是本病表现，也可以看作本病不同类型[[并发症]]。
==系统性血管炎所致神经损害的预防和治疗方法==
[[原发性]][[血管炎]]性[[神经系统]]损害尚无较好预防措施，应早期诊断及早期治疗，在缓解期，[[激素]]维持量要服用数月，可改善预后。[[继发性]]血管炎性神经系统损害，对原发病的治疗控制，是预防和减轻神经系统损害的主要措施。
===系统性血管炎所致神经损害的西医治疗===
(一)治疗
1.对于病因明确的[[血管炎]]性[[神经系统]]损害，应首先进行病因治疗，如抗感染治疗及去除[[药物滥用]]等。
2.对于[[原发性]]血管炎性神经系统损害，[[皮质类固醇激素]]和[[免疫抑制药]]治疗有一定疗效 较为经典的用法：[[泼尼松龙]]40～60mg/d+[[环磷酰胺]]2～2.5mg/kg，在6～8个月内，泼尼松龙量逐渐减小，环磷酰胺维持1～2年。替代[[疗法]]包括：环磷酰胺、[[甲氨蝶呤]]([[氨甲蝶呤]])、[[硫唑嘌呤]]及[[环孢素]]([[环孢菌素A]])的[[冲击疗法]]。
3.对于少见的危及生命的[[疾病]]，应加用一般治疗、[[甲泼尼龙]]([[甲基强的松龙]])冲击疗法和(或)[[血浆]]置换。注意[[激素]]及免疫抑制药的[[副作用]]。还可给予[[免疫球蛋白]]治疗。
(二)预后
血管炎中病种繁多，同一种病轻重程度也有很大差别，因此预后也有很大差异。一般而言，[[临床表现]]比较局限，受累器官不多，则一般预后良好，如[[变应性血管炎]]、[[过敏性紫癜]]等，但是也有一些病种预后相对较差，如[[韦格纳肉芽肿]]。
如果[[周围神经系统]]或CNS受累的血管炎早期不予以治疗，其预后相当不好。激素和免疫抑制药治疗可改善其预后。局限于[[皮肤]]、[[神经]]和(或)[[肌肉骨骼系统]]的血管炎患者，预后要好于[[内脏]]受累的患者。血管炎性[[神经病]]的恢复较慢，常常不完全。大多数患者都有程度不等的[[神经症]]状与[[体征]]。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
