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== 显微镜下多发性血管炎的治疗==
=== 常规治疗===
MPA的常规治疗为应用免疫抑制剂环磷酰胺 泼尼松,[[激素]]对肺出血的疗效尤为显著,治疗24~48h出血减轻,10~14[[天可]]缓解。标准的化疗方案尚未统一,现介绍2组英美临床[[确认]]的方案。
(1)美国[[NIH]] 1992年标准方案:
①初始治疗:环磷酰胺2mg/(kg·d),最大5mg/( kg·d);泼尼松1mg/( kg·d)。
②维持治疗:病人缓解后,环磷酰胺维持治疗至少1年,每2~3个月降低剂量25mg。泼尼松连续应用4周后,在接下来的1~3个月内将剂量降至60mg以下,此后逐月减量,直至病人单独应用环磷酰胺即可[[控制]]时停用。
③疗效:完全缓解率75%,部分缓解率16%,两年复发率50%。
④[[副作用]]:发生率43%,主要[[有应]]用环磷酰胺造成的[[出血性膀胱炎]]、[[膀胱癌]]以及激素引起的[[感染]]。
(2)英国Savage及其合作者方案:
①初始治疗(4~6个月):环磷酰胺2mg/(kg·d),最大:150mg/d,年龄>60岁者:25mg/d,[[保持]][[白细胞]]>4.0×109/L;泼尼松1mg/( kg·d),最大80mg/d,见效后至6个月时降至10mg/d。
②维持治疗(6~24个月):[[硫唑嘌呤]]2mg/(kg·d);泼尼松5~10mg/d。
③升级治疗:主要针对病情严重伴血[[Cr]]>500mmol/L和(或)肺出血病人。A.应用4.5%~5%[[人血白蛋白]]进行[[血浆置换]]治疗,在14天内[[置换]]7~10次,总置换量60ml/kg。B.连用3天[[醋酸]]泼尼泼尼泼尼松泼尼松[[泼尼松龙]]:15mg/(kg·d),年龄<60岁病人可合用环磷酰胺25mg/(kg·d)。
④[[注意]]事项:大剂量环磷酰胺静注疗效不肯定;对不能耐受环磷酰胺者可用[[环孢素]]、[[甲氨蝶呤]]替换。
=== 高剂量免疫球蛋白静注(IVIG)治疗===
高剂量免疫球蛋白静注疗法是近年来治疗血管炎性疾病的新方法,它来源于实验室临床实践观察,实验观察表明:IVIG可以以一种预测ANCA的[[遗传]]性[[反应]]方式来中和ANCA诱发的反应;临床研究发现:在其他自主[[免疫性]]疾病治疗中应用IVIG方法取得了不同程度的缓解率,在一组应用免疫抑制剂和皮质激素无效的难治性病[[人中]](包括11例MPA)应用IVIG治疗2个月后的完全缓解率达50%,余者均部分缓解,治疗[[前后]]病人的血沉、C-反应蛋白、ANCA、[[白细胞计数]]均明显降低,1年后追踪19例病人仍保持缓解,6例部分缓解,仅1例因毒血症死亡。同时上述病人伴用的免疫抑制剂和激素剂量也明显降低(降低50%以上)。另外一组单独应用IVIG治疗的6例病人中(含3例MPA),1年后4例病人仍保持[[稳定]]。应用IVIG治疗的副作用轻微,仅有少许皮疹、[[头痛]]、[[关节]]痛,个别病人有一过性Cr增高,停药后自行缓解。IVIG的应用剂量要大,目前尚无统一的标准,一般不低于2.0g/kg。
=== 其他治疗===
目前尚处于试验阶段的治疗方法有:应用[[抗胸腺细胞球蛋白]]和抗[[T淋巴细胞]][[单克隆抗体]]治疗,具体剂量及用法尚处于探讨阶段而无确论,对于[[病毒]](如乙[[肝病]]毒)引起的血管炎可试用[[干扰素]]治疗。目前常用的有Alphy及Garma型,用法:100万U/d肌注或300万U隔2天肌注,疗程1~3个月。
== 概述==
显微镜下多发性血管炎应与[[肺部感染]]和[[肿瘤]]、化学物[[吸入]]引起急性[[肺损伤]]相鉴别。
== 预后==
抗中性粒细胞胞浆抗体、血红蛋白、白细胞计数、干扰素