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[[真性红细胞增多症]]是一种能引起[[红细胞增多]]的造血[[前体细胞]][[疾病]]。
本病罕见，[[患病率]]仅5/100万。诊断时平均年龄为60岁，但也可在较早年龄发病。
==[[症状]]==
红细胞增多使全[[血容量]]增加，[[血液]]变粘稠，血流不易流经[[小血管]](高粘[[综合征]])。但是，在症状出现之前，[[红细胞]]数目升高可能有较长一段时间了。
最早的症状常常是虚弱、[[疲乏]]、[[头痛]]、[[头晕]]和[[呼吸急促]]。[[视觉]]扭曲，眼前有[[盲点]]或看见闪光。[[牙龈]]和小[[伤口]][[出血]]很常见。全身[[皮肤]]，尤其是面部外观红紫。全身[[瘙痒]]，特别是热水浴后。手足烧灼样感觉，或者比较少见有[[骨痛]]。随着疾病进展，[[肝脾肿大]]引起间歇性[[腹部]][[钝痛]]。
红细胞增多与[[并发症]]也有关，包括[[胃溃疡]]、[[肾结石]]和动静脉[[血栓形成]]。血栓形成能引起[[心脏病]]和中风，以及阻塞上下肢的血流。真性红细胞增多症发展为[[白血病]]的很罕见，某些治疗增加了这种可能。
==诊断==
真性红细胞增多症可以由于病人因其他原因做[[血常规检查]]而被诊断，甚至在病人有症状之前。[[血红蛋白]](红细胞中运载氧气的[[蛋白]])和红[[细胞]]压积(红细胞占全血容积的百分比)均异常增高。红细胞压积男性超过54％，女性超过49％往往提示[[红细胞增多症]]，但诊断不能单单依靠异常的红细胞压积就作出。采用[[放射性]]活性标记的红细胞，检测红细胞总数目，有助于诊断。很少需要做[[骨髓]]活检(采集骨髓在[[显微镜]]下观察的方法)。
红细胞压积增高也可以提示[[相对性红细胞增多症]]。该病红细胞数目正常，而血容量减少。
除真性红细胞增多症外，[[继发性红细胞增多症]]也可引起红细胞增高。例如，[[血氧饱和度]]降低可刺激骨髓生成更多红细胞。所以，慢性[[肺部疾病]]或心脏病的病人，吸烟和居住在高海拔地区的人群都可以有红细胞增多。为了区分两者，可以做[[动脉血]][[氧饱和度]]检查。如果血氧饱和度降低，很可能是继发性红细胞增多症。
也可以检测血中的[[红细胞生成素]]水平。红细胞生成素是一种能刺激骨髓生成红细胞的[[激素]]。真性红细胞增多症病人红细胞生成素水平极度降低，而继发性红细胞增多症则正常或升高。比较少见的是，肝、[[肾囊肿]]和肾、[[大脑]]的[[肿瘤]]产生红细胞生成素，这些疾病的病人由于体内高红细胞生成素水平可引起继发性红细胞增多症。
==预后和治疗==
不经治疗，约半数有症状的病人2年内死亡。治疗后，可平均存活15～20年。
治疗目的是减少红细胞生成，减少红细胞数目。通常采用[[静脉]]放血术从身体中去除血液。每隔数日放血数百毫升直至红细胞压积开始下降。当红细胞压积正常后，可根据需要每隔数月放血一次。
部分病人骨髓中[[血细胞]]异常生成增加，血液中[[血小板]](参与[[凝血]]的细胞样颗粒)数目增加或肝脾长大显著。由于静脉放血术也能增加血小板数目，又不能缩小肿大的脏器，所以这类病人需要[[化疗]]以抑制[[血细胞生成]]。[[羟基脲]]是常用的药物。
其他药物用于控制某些症状。例如，抗组胺药物能减轻瘙痒，[[阿司匹林]]能减轻手足烧灼样感觉和骨痛。
==参考==
*[[真性红细胞增多症]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
本病罕见，[[患病率]]仅5/100万。诊断时平均年龄为60岁，但也可在较早年龄发病。
==[[症状]]==
红细胞增多使全[[血容量]]增加，[[血液]]变粘稠，血流不易流经[[小血管]](高粘[[综合征]])。但是，在症状出现之前，[[红细胞]]数目升高可能有较长一段时间了。
最早的症状常常是虚弱、[[疲乏]]、[[头痛]]、[[头晕]]和[[呼吸急促]]。[[视觉]]扭曲，眼前有[[盲点]]或看见闪光。[[牙龈]]和小[[伤口]][[出血]]很常见。全身[[皮肤]]，尤其是面部外观红紫。全身[[瘙痒]]，特别是热水浴后。手足烧灼样感觉，或者比较少见有[[骨痛]]。随着疾病进展，[[肝脾肿大]]引起间歇性[[腹部]][[钝痛]]。
红细胞增多与[[并发症]]也有关，包括[[胃溃疡]]、[[肾结石]]和动静脉[[血栓形成]]。血栓形成能引起[[心脏病]]和中风，以及阻塞上下肢的血流。真性红细胞增多症发展为[[白血病]]的很罕见，某些治疗增加了这种可能。
==诊断==
真性红细胞增多症可以由于病人因其他原因做[[血常规检查]]而被诊断，甚至在病人有症状之前。[[血红蛋白]](红细胞中运载氧气的[[蛋白]])和红[[细胞]]压积(红细胞占全血容积的百分比)均异常增高。红细胞压积男性超过54％，女性超过49％往往提示[[红细胞增多症]]，但诊断不能单单依靠异常的红细胞压积就作出。采用[[放射性]]活性标记的红细胞，检测红细胞总数目，有助于诊断。很少需要做[[骨髓]]活检(采集骨髓在[[显微镜]]下观察的方法)。
红细胞压积增高也可以提示[[相对性红细胞增多症]]。该病红细胞数目正常，而血容量减少。
除真性红细胞增多症外，[[继发性红细胞增多症]]也可引起红细胞增高。例如，[[血氧饱和度]]降低可刺激骨髓生成更多红细胞。所以，慢性[[肺部疾病]]或心脏病的病人，吸烟和居住在高海拔地区的人群都可以有红细胞增多。为了区分两者，可以做[[动脉血]][[氧饱和度]]检查。如果血氧饱和度降低，很可能是继发性红细胞增多症。
也可以检测血中的[[红细胞生成素]]水平。红细胞生成素是一种能刺激骨髓生成红细胞的[[激素]]。真性红细胞增多症病人红细胞生成素水平极度降低，而继发性红细胞增多症则正常或升高。比较少见的是，肝、[[肾囊肿]]和肾、[[大脑]]的[[肿瘤]]产生红细胞生成素，这些疾病的病人由于体内高红细胞生成素水平可引起继发性红细胞增多症。
==预后和治疗==
不经治疗，约半数有症状的病人2年内死亡。治疗后，可平均存活15～20年。
治疗目的是减少红细胞生成，减少红细胞数目。通常采用[[静脉]]放血术从身体中去除血液。每隔数日放血数百毫升直至红细胞压积开始下降。当红细胞压积正常后，可根据需要每隔数月放血一次。
部分病人骨髓中[[血细胞]]异常生成增加，血液中[[血小板]](参与[[凝血]]的细胞样颗粒)数目增加或肝脾长大显著。由于静脉放血术也能增加血小板数目，又不能缩小肿大的脏器，所以这类病人需要[[化疗]]以抑制[[血细胞生成]]。[[羟基脲]]是常用的药物。
其他药物用于控制某些症状。例如，抗组胺药物能减轻瘙痒，[[阿司匹林]]能减轻手足烧灼样感觉和骨痛。
==参考==
*[[真性红细胞增多症]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
