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(4)其他疗法：[[肾上腺皮质激素]]因其有促凝血作用，现已不用。此外，应注意在因肺炎双球菌引起的HUC，输血浆是禁忌的。静脉输入γ-[[球蛋白]]治疗亦无法。
==病因学==
本病分为[[原发性]]，[[继发性]]及反复发作性三大类。
1.原发性者 无明确病因。
3.反复发作性 主要见于有遗传倾向、[[移植]]后患儿，也可见[[散发病例]]。
==发病机理==
近年来的研究表明，本病发病主要是由于各种原因所造成的[[内皮细胞]]损伤，其中尤以大肠杆菌及志贺痢疾杆菌Ⅰ型所产生的螺旋细胞毒素引起的内皮细胞损害为典型，其他如病毒及[[细菌]]产生的神经氨基酶、循环[[抗体]]以及药物等均可引起[[内皮]]损伤。人类血管内皮细胞有接受螺旋细胞毒素的[[糖脂]]质[[受体]]（GB3），能以高亲和力与毒素结合，霉素可抑制[[真核细胞]]合成[[蛋白]]，而致[[细胞死亡]]。肾小球内皮细胞损伤及死亡可造成内皮细胞与肾小球[[基底膜]]分离形成内皮下间隙并激发局部血管内[[凝血]]、纤维素血素沉积，从而减少滤过面积并改变[[滤过膜]]的通透性，导致[[肾小球滤过率]]下降及急性肾功能衰竭。
内皮细胞损伤，[[胶原]]暴露可激活[[血小板]][[粘附]]及凝聚，[[红细胞]]通过沉积的纤维素时可使之机械变形进而发生溶解。另一方面，存在于血小板及内皮细胞中的一种我[[聚糖]]蛋白von Willebrand因子（VWF）在细胞损伤后释放也可加速血小板的粘附及凝聚。血管内皮损伤尚可使抗血小板凝聚的[[前列环素]]（PGI2）合成减少，而血小板凝后释放出的促血小板凝聚的[[血栓素]]A2（TXA2）与PGI2作用相反，还可使[[血管收缩]]，这些因素均促进[[血栓形成]]，如此造成[[溶血性贫血]]及血小板减少。
[[嗜中性粒细胞]][[浸润]]所释放的[[弹性蛋白酶]]及其他[[蛋白水解酶]]可增加内皮细胞及肾小球基底膜的损伤，并促使VWF裂解、抑制PGI2生长，促进血栓形成。此外，患本病时由于微生物的[[脂蛋白]][[多糖]]及[[单核细胞]]产生的[[细胞因子]]如[[白细胞介素]]Ⅰ及[[肿瘤坏死因子]]的存在，可加重细胞毒素的作用，增加对内皮[[细胞]]的损害，促进[[血凝]]。
==[[病理]]改变==
主要病变在[[肾脏]]；近年来有报道在[[大脑]]、[[肾上腺]]、肝、脾、[[心肌]]及肠曾见到血栓形成及纤维素[[坏死]]。
光镜下可见肾小球[[毛细血管]]壁增厚、管腔狭窄、[[血栓]]及[[充血]]。用希夫[[过碘酸]]（PAS）及过碘酸六亚甲基四胺银（PASM）[[染色]]可见纤维素样[[基质]]样物质[[增生]]或轻重不同的紧小球基底膜（GBM）分裂，系膜增生及偶有新月体形成。[[急性期]][[小动脉]]的损伤可表现为血栓形成及纤维素样坏死。随着治愈可见内膜纤维增生闭塞、中层[[纤维化]]，与[[高血压]][[血管病]]变相似。可有轻至重度小管间质病变。
上述变化可为局灶性，在较严重的病例可见广泛的肾小球及血管血栓形成伴双侧[[皮质]]坏死。这些病变也可见于成人的HUS及血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。故不少学者认为HUS与TTP是同一疾病不同的表现。后者发开门见山年龄大、预后差。
==临床表现==
本病主要见于婴幼儿，南美及南非，平均年龄＜18月，北美洲＜3岁。印度约60%＜2岁。国内报道1组38例，19例为7～13岁。性别以男性为主，与国外无明显差异。
前驱[[症状]]多是[[胃肠炎]]，表现为[[腹痛]]、[[呕吐]]及[[腹泻]]，可为[[血性腹泻]]，极似[[溃疡性结肠炎]]，了有报道似[[急腹症]]者。少数前驱症状为[[呼吸道感染]]症状，约占10%～15%。[[前驱期]]约持续3～16天（平均7天）。无胃肠炎前驱症状者[[死亡率]]明显较高。
急期可出现各种急性肾功能衰竭的并发症如充血性心力衰竭、[[肺水肿]]、[[高血压脑病]]、[[高钾血症]]、[[代谢性酸中毒]]等。慢性期可出现慢性肾功能不全、[[神经系统]]损害[[后遗症]]如[[智力低下]]、肢代[[瘫痪]]、精神行为异常以及[[癫痫]]发作等。
==辅助检查==
1.血液学改变 由于急性溶血，[[血红蛋白]]下降明显，可降至30～50g/L，网络红细胞明显增高，[[血清胆红素]]增高。周围血象有特征性的是红细胞形态异常，表现为大小不等、嗜多染、三角形、芒刺状及红细胞碎片等。[[白细胞]]升高可见于85%的病人。90%病例病初即有血小板减少，平均值为75×109/L，大多在2周内恢复正常。
2.[[凝血因子]]检查其结果与病期关系密切。早期可有[[凝血酶原时间]]延长、纤维蛋白原降低、[[纤维蛋白]][[降解产物]]增高及凝血Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ及Ⅹ因子减少，但数天后即恢复正常。
[[分类:疾病]][[分类:儿科]]
