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== Mirizzi综合症的治疗==
=== 内镜治疗===
过去由于内镜不能接近并取出嵌顿在胆囊颈的结石,因而不适于Mirizzi综合症的治疗。但随着内镜套管器械和技术的进步,内镜治疗Mirizzi综合症也取得了一些进展。England等应用内镜治疗了25例Mirizzi综合症,治疗目的是取出结石、缓解黄疸。行内镜[[下乳]]头切开术后引流[[胆汁]],利用网篮取石、球囊扩张、机械取石、体外碎石、溶石治疗。对结石不能取尽者可采用支架管治疗。一些不适应于[[外科]]手术的病人,支架管可成为长期治疗手段。
对于嵌顿结石用一般机械碎石无效的病例,采用[[电子]]液压碎石(electric hydraulic lithotrity,EHL)、[[激光]]介导震波碎石(laser-induced shock wave lithotripsy,LISL)等方法,可取得满意的疗效。Binmoeller等在ERCP指导[[下利]]用EHL治疗14例Mirizzi综合症,将所有嵌顿结石(1.0~3.0cm)全部取出,除1例直径3.5cm的结石因局部[[坏死]]术后出现胆瘘外,余无并发症。但EHL可引起胆管损伤,应在胆道镜监视下由有[[经验]]的[[医师]]操作。
=== 手术治疗===
Mirizzi综合症手术时的中心问题是避免发生胆总管损伤和[[矫正]]已有的胆总管损伤及狭窄。治疗原则应是切除病变胆囊,取尽结石,解除胆道受压梗阻,修补胆管缺损及通畅胆汁引流。
Mirizzi综合症患者胆囊三角处常常粘连严重,有时该处形成炎性纤维[[瘢痕组织]],或者胆囊管极度缩短、扩张而致胆囊以及三管结构解剖关系不清,或者由于胆囊胆管瘘,胆囊极度萎缩,胆囊壁极度增厚,与胆囊管连接在一起,很难发现胆囊管。因此,手术时不能按照常规方法解剖胆囊三角。Csendes和Bear认为在[[分离]]胆囊与Calot三角时,可采用以下方法:由胆囊底部逐步解剖分离至颈部认清三管关系直接切开胆囊底部,吸尽胆汁取出结石,胆道探子探明胆道结构,或从胆囊颈部插入导尿管行胆道造影以明确胆道解剖关系。术中胆道造影对了解胆道结构非常重要,有助于判断Mirizzi综合症类型,指导手术。
Mirizzi综合症Ⅰ型:若经判断无内瘘且胆囊颈或胆囊管与肝总管之间有间隙存在,可紧贴胆囊[[小心]]分离,切除胆囊;也可先取出结石,再切除胆囊。对于粘连严重的,可行保留颈部的胆囊大部切除,将残余的胆囊黏膜[[灼烧]],而避免分离胆囊三角。若发现胆囊管处存在结石,需将结石先挤回胆囊或切开取石,再切除胆囊。对于极少数不存在胆囊管的患者,需保留足够的胆囊颈,并将其缝合,以避免结扎引起肝和(或)胆总管扭曲狭窄。若造影发现有肝总管狭窄,需切除胆囊后另行胆总管[[切口]],留置“T”管引流。
Mirizzi综合症Ⅱ型:在打开胆囊底后,若发现有胆汁源源不断地流出,往往提示有瘘的存在;或术前检查已证实有瘘存在时,可利用胆囊壁修补瘘口。它的解剖基础是双胆囊[[动脉]]供血(72.2%)及双胆囊动脉起始位置的不同(43%),切除部分胆囊壁,利用残余壁片组织修补瘘口,其优点是血供好并有相似的黏膜,但修补要无张力。修补比直接缝合好,可避免炎症[[水肿]]的瘘口撕裂扩大,造成术后胆漏和肝总管狭窄,同时可通过瘘口或另做胆管切口留置“T”管,当“T”管经瘘口放置时需将补片围绕“T”管修补缝合。“T”管应留置至造影显示胆道正常为止,一般为3~6个月不等。若胆囊壁因血供欠佳或不足时,可选用肝圆[[韧带]]。
肝总管空肠Roux-en Y[[吻合]]术,适用于瘘口大于胆总管周径2/3,或肝总管壁破坏严重修补后可能并发胆管狭窄胆瘘的Ⅲ或Ⅳ型患者。也适合于解剖时胆总管已横断损伤的患者。如胆总管离断的距离<10mm,胆管的断端口径相差不多,可游离[[肝脏]]周围韧带和十二指肠降部侧[[腹膜]]以减少吻合张力,行[[胆总管端端吻合术]]。在胆管无张力下吻合是手术成功的关键,并选择合适的T管支撑引流。
=== Mirizzi综合症与腹腔镜胆囊切除术===
(laparoscopic cholecystectomy,[[LC]]) 以前多数学者认为Mirizzi综合症是行LC时中转开腹手术的指征。随着[[腹腔镜手术]]经验的积累、手术技术的提高、手术器械的更新,LC在处理Mirizzi综合症方面已经有了较大的突破。1992年英国的Binne等就提出腹腔镜下胆囊切除加内镜下胆道外引流治疗Mirizzi综合症。1995年意大利的Silechia等报道了3例腹腔镜下修补Ⅱ型Mirizzi综合症缺损成功,证明LC对Mirizzi综合症的治疗亦是安全有效。1998年,Kok等用腹腔镜治疗6例Mirizzi综合症,仅1例中转开腹,随访8~17个月,无并发症发生。李际辉等报道行LC治疗Mirizzi综合症54例,50例Ⅰ型者46例成功实施LC,4例胆总管损伤者也一期完成缝合修补,4例Ⅱ型者中3例一期缝合瘘口,1例用部分胆囊壁组织缝合覆盖于瘘口,术后随访7~50个月无并发症发生。Yeh等同样发现LC治疗Mirizzi综合症是可行、安全的,特别是Ⅰ型:Mirizzi综合症。Mirizzi综合症的LC重点在于:仔细分离慢性粘连,不要用电烧,防止电烧意外损伤,最好用分离钳钝性分离,使用超声刀效果更佳;逆行分离胆囊;如果肝总管缺损较大,修补困难,要及时中转开腹手术,对肝总管缺损超过肝总管周径2/3的最好中转开腹手术。但也有不少学者鉴于Mirizzi综合症患者胆囊三角的解剖变异和严重的纤维粘连,不提倡用腹腔镜治疗。Schafer等总结13023例LC病人中39例Mirizzi综合症,其中Ⅰ型34例,Ⅱ型5例,Ⅰ型中转开腹率74%,Ⅱ型100%开腹手术。总之,随着LC技术的[[成熟]],在腹腔镜专业中心,Mirizzi综合症亦不是LC的绝对[[禁忌]]证。
== 概述==
[[Mirizzi综合症]](Mirizzi syndrome)作为[[胆囊]]颈或胆囊管结石及其[[炎症]]所引起的胆管梗阻性疾病,在临床上并不常见。
K83.8
== 流行病学==
1961年Mirizzi诊治4000例病[[人中]]发现70例,发生率为1.8%。Csendes报道17395例胆囊结石手术病例中,仅发现219例,占1.3%(包括胆囊胆管瘘)。Puente总结580例胆道手术病例中,Mirizzi综合症发生率为1.8%。Bear等认为其发病率在0.7%~1.1%之间。
== 病因==
Didlake等强调胆囊管[[解剖]][[变异]]与本征发生有关。病变基础是:胆囊管开口过低或平行于胆总管;相邻两管壁有时缺如,仅间隔一层覆有胆管上皮的薄的纤维膜;有时周围[[组织]]形成一鞘样[[结构]],将胆囊管与肝总管一并包裹在内。这样的结石一旦嵌顿在胆囊管中,十分容易压迫肝总管使之狭窄,甚至形成瘘。其他存在的因素还有:
Mirizzi综合症的鉴别诊断主要是不易与[[原发性硬化性胆管炎]]相鉴别,两者均表现为梗阻性黄疸。但在后者大多伴有[[肠道]]炎性疾病,胆道成像可见部分或全部肝外胆管环形狭窄,肝内胆管常受累,其程度比肝外者严重,轻度扩张的胆管呈串珠样。再者就是与胆系肿瘤的鉴别,胆管癌患者全身情况差,黄疸呈进行性加重,不可逆,CT扫描对鉴别有帮助;通过影像学检查可以排除胆总管结石,通过病史可以排除[[外伤]]或医源性引起的胆管狭窄。
== 预后==
肿瘤相关抗原