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[[血管性血友病]]是[[常染色体]][[不完全显性]]遗传性[[疾病]]。由于血管性血友病因子（vWF）缺乏或异常，[[临床表现]]为[[出血]]、[[出血时间延长]]。
==治疗==
1. 忌服影响血小板功能的药物：阿斯匹林、[[潘生丁]]、[[消炎痛]]等。
2. 替代治疗：输注[[冷沉淀物]]。用法、剂量参照血友病甲的治疗方法。
3. [[6-氨基己酸]]：75mg/kg，口服，1次/6h，共7～10d。或4～6g，静滴30min，3～4次/d。
4. DDAVP（1-去氨-8-D-[[精氨酸]][[血管紧张素]]）：0.3mg/kg，溶于50ml盐水，[[静脉注射]]>15min，3～4次/d。II B型血管性血友病禁用。
5. 局部出血：压迫止血为主。
===四、鉴别诊断===
应与[[血小板无力症]]、巨大[[血小板病]]、[[血友病]]等[[凝血因子缺乏]]性疾病鉴别。
