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肝脏局灶性结节性增生

添加5,894字节, 2017年1月16日 (一) 05:02
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'''肝脏局灶性结节性增生'''(FNH)是[[肝脏]]一种少见的良性病变,至今发病原因不清。由于近年来影像技术的发展,肝脏局灶性结节性增生的报道逐渐增加。本病无年龄和性别限制,但多见于年轻女性。过去由于检测方法有限,常常与肝腺瘤混淆,以为两者是同种疾病。近20年随着B超及CT的广泛应用,两者的病理和临床表现也有显著不同,是两种不同的疾病。
==肝脏局灶性结节性增生发病原因==
FNH确切的病因尚未明了。动物实验和临床检查中都发现[[排卵]]抑制制剂可引起肝组织的若干变化;也有在[[妊娠期]]间发生FNH以及女性[[库欣综合征]]患者发生FNH的例子,说明FNH的发生与[[性激素]][[代谢]]有关。但在文献报道中,FNH不仅出现于任何年龄和性别,也可出现于不服用[[避孕药]]物的女性。如Foster等报道63例,其中女性43例,明确有服用避孕药物者7例(16.3%),没有服用避孕药物者22例(51.2%)。故目前认为排卵抑制药对FNH的发生无直接作用,仅对已存在的[[肝脏]]病变有促进作用。另一种观点认为FNH的发生可能与[[炎症]]、[[创伤]]等引起的局限性血供减少或[[血管畸形]]而引起[[肝细胞]][[萎缩]]和肝组织的[[代偿]]性[[增生]]有关,是肝脏局限性的“再生性[[变性]]”的一种表现,这一观点尚待进一步证实。
==肝脏局灶性结节性增生发病机制==
从大体上看,FNH为一边界清晰、坚硬、无包膜、黄褐色或浅棕色的实质性肿块,常位于[[肝包膜]]下,肝脏表面可呈脐形凹陷。其主要[[病理]]特征为病灶中央有星形[[瘢痕]]伴放射状[[纤维]]分隔,将病变分隔成许多大小不等的[[小叶]]。

镜下见[[结节]]由增生的肝细胞组成。肝细胞内含有丰富的[[糖原]]而使[[胞质]]淡染,排列呈条索状,其间有[[血窦]]及肝[[巨噬细胞]];并见到放射状纤维组织将肝细胞分隔,纤维组织通常包含一条或几条[[动脉]],[[动脉内膜]]或中层纤维[[肌层]]常呈轻度增生;在纤维分隔内有增生的[[胆管]],并有大量[[血管]]及[[淋巴细胞]]、[[白细胞]][[浸润]];常可见到不同程度的[[胆汁淤积]](毛细胆管胆栓、假[[黄瘤]]样变、铜质沉积);病灶中[[坏死]]与[[出血]]罕见。动、[[静脉管]]壁增厚,可使管腔偏心或完全[[闭锁]],没有[[中央静脉]]。电镜下观察这些增生的肝细胞结构与正常肝细胞基本相同,惟一不同的是[[细胞]]间隙增大,[[微绒毛]]不规则地伸入扩大的间隙。
==肝脏局灶性结节性增生临床表现==
FNHL患者约75%是无症状的。常在[[超声]]或[[腹部]]手术时意外发现。有症状的患者可表现为右上腹[[疼痛]]、不适、肝大或右上腹包块。体检可发现[[肝脏]]位于右[[肋缘]]下或右上腹有一质硬肿块,有[[压痛]]、表面光滑,随[[呼吸]]上下移动。

临床上根据病人良好的健康状况,无[[肝炎]],无[[肝硬化]]病史,结合[[影像学]]检查。典型的FNHL通过BUS、[[CT]]、MR可明确诊断,但有待于提高对此类[[疾病]]的认识,特别是当病史与影像学检查结果不一致时更应仔细鉴别,以防误诊。

==肝脏局灶性结节性增生辅助检查==
因无特异性临床[[症状]],[[肝功能]]检查及[[AFP]]水平一般正常。

除临床症状外,[[B超]]、[[CT]]、MR及ECT等检查对FNH定性价值有限,因FNH类似肝组织密度,缺少对比性,故难以用上述检查方法确诊。[[肝动脉造影]]和[[放射性核素]][[胶体]]99mTc显像有一定帮助。有1/3的患者肝动脉造影有典型的表现,即[[动脉]]相可见肿块中央[[血管]]呈放射状[[走行]],实质相可见[[纤维]]分隔呈放射状排列,病灶边界清晰。放射性核素99mTc显像,FNHL因含有肝[[巨噬细胞]],多表现为胶体99mTc摄取正常或增多,而[[肝腺瘤]]则摄取较少。

准确的定性诊断依赖[[活组织检查]]。可在B超引导下经皮肝[[穿刺]]活检[[病理]]检查。
==肝脏局灶性结节性增生鉴别诊断==
主要与[[肝腺瘤]]鉴别,因后者常有[[并发症]],[[肿瘤]]易破裂[[出血]],常需手术治疗。两者主要鉴别是依据[[病理学]]检查。
==肝脏局灶性结节性增生的并发症==
FNG发生自发性破裂或[[出血]]等[[并发症]]极罕见,一般不发生恶性变。
==肝脏局灶性结节性增生的西医治疗==
本病的治疗有赖于正确的诊断。已经知道肝脏局灶性结节增生是不会恶变,对影像学确诊的无症状的患者,B超随访6个月即可,无需特殊治疗,该类患者不必忧心忡忡。

尽管[[口服避孕药]]与本病的关系仍未十分明确,但一旦确诊为本病的妇女应该停用口服避孕药。

对于没有症状且既往有其他恶性[[肿瘤]]病史的患者,应该谨慎,这时候如果影像学不能完全确定为局灶性结节增生,应尽可能采用手术治疗,因为这些患者术前诊断为良性,而术后[[病理]]证实为恶性的概率高达6%。如果患者由于其他因素不能手术,应行肝穿刺活检明确诊断。

现在大多数学者认为,本病若有症状则应该手术切除。
==肝脏局灶性结节性增生预后==
本病为良性病,预后良好。病灶发展极为缓慢。极少病例有结节破裂大出血死亡和恶变的报道。
==参看==
*[[肝胆外科疾病]]
*[[肝腺瘤]]
*[[肝癌]]
*[[肝脓肿]]
==参考文献==
*第7版《黄家驷外科学》

[[分类:肝胆外科疾病]]
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