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[[疾病]]名称
中文名称: [[特发性肺纤维化]]
英文名称: idiopathic pulmonary fibrosis
英文又名: IPF
==病因及发病机制==
IPF病因不明，发病机制亦未完全阐明，但已有足够证据表明与[[免疫]][[炎症]]损伤有关。不同[[标本]]所显示的免疫[[炎症反应]]特征不尽一致，周围血所反映出的是免疫异常比较突出，而[[支气管]]肺泡灌洗液显示炎症反应为主，而肺局部组织的异常又有所不同。因此在评估各种研究资料需要考虑到这种差异。
综合近年来的研究，关于IPF发病机制及其过程概括如下：①某种未知[[抗原]]激活B[[细胞]]，产生Ig并形成[[免疫复合物]]，进而刺激和[[活化]]肺泡[[巨噬细胞]]。这一[[免疫反应]]在肺局部，如果肺泡壁B[[淋巴细胞]]也产生[[抗体]]，则肺泡壁的某些成分可能会被错误地识别为异物。因此有人认为IPF可视为[[自身免疫性疾病]]。但IPF患者T细胞的变化及其作用不明确，仅B细胞参予不足以证明其为自身免疫性疾病。②活化的肺泡巨噬细胞释放多种介质，除[[蛋白水解酶]]、[[胶原酶]]、反应性氧[[代谢]]产物和某些[[细胞因子]]直接损伤肺细胞、细胞外[[基质]]、[[基底膜]]等结构外，尚有与[[纤维化]]形成密切相关的介质包括[[纤维连接蛋白]]（fibronectin，FN）、肺泡巨噬细胞原性[[生长因子]]（alveolarmacrophagederivedgrowthfactor，AMDGF）、[[血小板衍生生长因子]]（plateletderivedgrowthfactor，PDGF）和[[胰岛素样生长因子]]（insulinlikegrowthfactor，IGF）等，它们能吸附[[成纤维细胞]]，并刺激其[[增殖]]，以及介导[[胶原]]基质收缩。③在肺泡巨噬细胞释放的IL-8、TNF等介导下[[中性粒细胞]]向着肺泡趋化、聚集和活化，形成以中性粒细胞比率增高（20％）为特征的肺泡炎，而中性粒细胞炎症反应又释放一系列介质，引起或加重肺损伤与纤维化。④成纤维细胞[[增生]]和产生胶原是本病的重要环节和结局。正常人成纤维细胞生长存在精确的调控，如前列腺素E2、成纤维细胞[[移动抑制因子]]等均属于负调节因子。另在IPF发现一种编码PDGF的C-sis[[基因]]，与转移性[[病毒]][[癌基因]]V-sis非常相似。因此IPF的发生是否代表了成纤维细胞的负调节失效、抑或成纤维细胞的"[[肿瘤]]性"增生，是十分饶有兴趣的问题。虽然有人发现IPF患者肺间质胶原的合成速度或总量并无增加，但Ⅰ型胶原增加、Ⅰ型胶原对Ⅱ型胶原的比率升高。因为Ⅰ型胶原是一种高张力强度、低[[顺应性]]、呈平行排列的交叉带状[[纤维]]，它的增加足以解释IPF的形态和生理学改变，而不论胶原总量增加与否。
[[分类:疾病]][[分类:内科]]
