2,194
个编辑
更改
无编辑摘要
广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病，即由于先天性的缺陷使[[结缔组织]]中某种成分（如胶原、[[弹性蛋白]]或[[糖胺]][[聚糖]]）的[[生物合成]]或降解发生异常而引起的疾病 。
==结缔组织病诊断标准==
临床常用 Sharp 标准：
1、主要标准①重度[[肌炎]]；②肺部累及（ CO2 弥散功能小于 70% 、[[肺动脉高压]]、肺活检示[[增殖]]性[[血管]]损伤）；③雷诺现象／[[食管]][[蠕动]]功能降低；④[[肿胀]]手或[[手指]]硬化；⑤抗 ENA 大于或等于 1 ∶ 10000 ，抗 U1RNP(+) 及抗 Sm(-) 。
2、次要标准：①[[脱发]]；②[[白细胞减少]]；③[[贫血]]；④[[胸膜炎]]；⑤[[心包炎]]；⑥[[关节炎]]；⑦[[三叉神经]]病变；⑧颊部[[红斑]]；⑨[[血小板减少]]；⑩轻度肌炎。
确诊：① 4 个主要标准；②[[血清学]]抗 RNP(+) ，[[滴度]]大于 1 ∶ 4000 ，需除外 Sm 抗体阳性。
可能诊断：①临床上 3 个主要标准或 2 个主要标准及 2 个次要标准；②血清学抗 RNP 抗体阳性，滴度大于 1 ∶ 1000 <b>。</b>
*[[家庭诊疗/结缔组织病|《默克家庭诊疗手册》- 结缔组织病]]
