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二尖瓣脱垂综合征

删除10字节, 2017年3月16日 (四) 16:15
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无症状或症状轻微者,不需治疗,可正常工作生活,定期随访。有[[晕厥]]史,[[猝死]]家族史,复杂[[室性心律失常]],马凡综合征者,应避免过度的体力劳动及剧烈运动。[[胸痛]]者,可用[[β受体阻滞剂]],减少心肌氧耗和室壁张力,减慢心率,减弱心肌收缩力,改善[[二尖瓣]]脱垂的程度,从而缓解胸痛。[[硝酸酯类]]药物可加重二尖瓣脱垂,应慎用。对伴有[[二尖瓣关闭不全]]者,在手术、[[拔牙]]、[[分娩]]或侵入性检查前后,应预防性应用[[抗生素]],以防止[[感染性心内膜炎]]。 对[[心律失常]]伴心悸、[[头昏]]、[[眩晕]]或昏厥史者,可用β受体阻滞剂,无效时可用[[苯妥英钠]],[[奎尼丁]]等,必要时可联合用药。 出现一过性脑缺血者,应使用[[阿司匹林]]等抗[[血小板聚集]]药物,如无效,可用抗凝药物,以防[[脑栓塞]]发生。严重[[二尖瓣关闭不全]]合并[[充血性心力衰竭]]者,常需手术治疗。对于腱索延长或断裂,瓣环扩大,二尖瓣增厚但运动良好无钙化者,宜行[[瓣膜修补术]];不适合瓣膜修补者,行人工[[瓣膜置换术]]。    
==病因==
[[原发性]]二尖瓣脱垂综合征是一种先天性[[结缔组织]]疾病,其确切病因尚未明了。可发生于各年龄组,较多发生于女性,以14~30岁女性最多。三分患者无其它器质性[[心脏病]]而仅以[[二尖瓣脱垂]]为临床表现,亦可见于马凡综合征、[[系统性红斑狼疮]]、[[结节性多动脉炎]]等患者,以后叶脱垂多见。在某些病人中为遗传性[[胶原]]组织异常,[[电子显微镜]]下表现为Ⅲ型[[胶原纤维]]生成减少和断裂,结缔组织中心的胶原纤维进行性变性,纤维素沉积;弹力[[纤维]]离断和溶解。二尖瓣脱垂的[[病理]]特征为二尖瓣粘液样变性,海绵层[[增生]]并侵入纤维层,海绵层明显增厚伴[[蛋白多糖]]堆积,瓣叶[[心房]]面局限性增厚,表面有纤维素和[[血小板]]沉积。脱垂的二尖瓣瓣叶[[腱索]]间部分膨出,朝向左心房的瓣叶膨出呈半球状隆起,瓣叶变长面积增大,严重者二尖瓣环扩张。同时,腱索变细,变长,扭曲,继之[[纤维化]]而增厚。腱索异常以瓣叶受累最重处为显著,由于腱索异常,二尖瓣应力不匀,导致瓣叶牵张和剥脱组织的[[粘液变性]];腱索张力增加可发生[[腱索断裂]]。[[乳头肌]]及其附近的[[心肌]]可因过分牵拉,摩擦而引起[[缺血]]和纤维化。瓣环的扩大和[[钙化]]进一步加重脱垂的程度。
部分二尖瓣脱垂可继发于[[风湿]]或[[病毒感染]]的[[炎症]]之后,以前叶脱垂多见。此外,亦可见于[[冠心病]],[[心肌病]],[[先天性心脏病]],[[甲状腺机能亢进]]患者亦常合并二尖瓣脱垂。  
==临床表现==
===症状 ===
多数病人无明显症状,症状出现有间歇性,反[[复性]]和一过性的特点。常见的症状有:
1.[[胸痛]]发生率60%~70%,位于心前区,可呈[[钝痛]],[[锐痛]]或刀割样痛,通常程度较轻,持续时间数分钟至数小时,与劳累或精神因素无关,含服[[硝酸甘油]]不能使之缓解。
2.[[心悸]]出现在50%的患者,原因不明。可能与[[心律失常]]如频发[[室性早搏]],[[阵发性室上性心动过速]]或[[室性心动过速]]有关,但[[动态心电图]]监测和[[房室束]]电图检查发现部分患者心悸与心律失常的相关性不高。
3.[[呼吸困难]]和[[疲乏]]感40%的患者[[主诉]][[气短]],[[乏力]],常为初发症状。部分患者无[[心力衰竭]]的情况下,[[运动耐力降低]]。严重二尖瓣返液压者可出现左[[心功能不全]]的表现。
4.其他可有[[头晕]]、[[昏厥]]、[[血管性偏头痛]]、[[一过性脑缺血]],以及焦虑不安,紧张[[易激动]],恐惧和过度换气等[[神经]]精神症状。
===[[体征]] ===
1.[[心脏听诊]][[心尖]]区或其内侧可闻及收缩中晚期非喷射样喀喇音,此音在第一[[心音]]后0.14秒以上出现,为腱索被突然拉紧或瓣叶的脱垂突然中止所致。紧接喀喇音可听到收缩晚期吹风样杂音,常为递增型,少数可为全[[收缩期杂音]],并掩盖喀喇音。有时在心尖区可听到高调响亮乐音性收缩晚期杂音,类似[[百日咳]]或雁鸣样。收缩期杂音出现越早,出现时间越长,表明二尖瓣返流越严重。凡能降低左室排血阻力,减少[[静脉回流]],增强心肌收缩力而使左心室[[舒张]]期末容量减少的[[生理]]或药物措施如立位、屏气、[[心动过速]]、吸入[[亚硝酸异戊酯]]等,均可使收缩期喀喇音和杂音提前;反之,凡能增加左室排血阻力,增加静脉回流,减弱心肌收缩力而使左心室舒张期末容量增加的生理或药物因素如下蹲、[[心动过缓]]、[[β受体阻滞剂]]、升压药等,均可使收缩期喀喇音和杂音延迟。
2.其他体征心脏搏动呈双重性,在收缩中期与喀喇音出现的同时,心脏突然退缩使心脏向外的搏动突然中止。患者体形多属[[无力]]型,可伴直背,[[脊柱侧凸]]或前凸,[[漏斗胸]]等。  
==诊断==
[[临床诊断]]主要是根据典型的心尖区收缩中,晚期喀喇音和收缩晚期吹风样杂音,药物和动作对杂音的影响以及[[心电图]]有辅助诊断价值,[[超声心动图]]检查可明确诊断。
(一)[[X线]]:检查多数患者心影无明显异常。严重二尖瓣关闭不全者左心房和左心室明显增大。[[胸部]][[骨骼]]异常最为常见。[[左心室造影]]显示二尖瓣脱垂和返流,右前斜位投照见收缩期二尖瓣后瓣呈唇样突入左心房;左心室收缩不对称,[[心室]]后基底或中部强烈收缩,呈向内凹陷的“芭蕾足”样改变。
(二)心电图检查:多数患者心电图可正常。部分患者表现为Ⅱ,Ⅲ,aVF导联T波双相或倒置,以及非特异性ST段的改变,此改变在吸入亚硝酸异戊酯或运动后更明显。ST-T波改变可能或乳头肌缺血,或瓣膜脱垂后左室张力增加,以及[[交感神经]][[功能亢进]]有关。可见QT间期延长。常见各种心律失常,包括[[房性早搏]]、室性早搏、室上性或室性心动过速、[[窦房结功能低下]]及各种不同程度的[[房室传导阻滞]]。亦可见[[预激综合征]]。
(三)超声心动图检查:对诊断二尖瓣脱垂具有特别的意义。二维超声心动图[[胸骨]]旁长轴切面上可见收缩期二尖瓣前后[[叶突]]向左心房,并超过瓣环水平。此外,可见二尖瓣呈明显气球样改变,瓣叶变厚,冗长,瓣环扩大,左心房和左[[心室扩大]],腱索变细延长或断裂。M型[[超声]]可见收缩晚期二尖瓣叶关闭线(CD段)弓形后移超声2mm和全收缩期后移超声3mm。同时,收缩期一段瓣叶或前后瓣叶均呈吊床样改变。  
*[[胸痛]]
*[[心悸]]
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