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[[胆汁性肝硬化]]（biliary cirrhosis）是因胆道阻塞，[[胆汁淤积]]而引起的[[肝硬化]]，较少见，可分为继发性与[[原发性]]两类。原发性者更为少见。
1．[[继发性]]胆汁性肝硬化
病因: 常见的原因为[[胆管]]系统的阻塞，如[[胆石]]、[[肿瘤]]（[[胰头]][[癌]]、Vater[[壶腹]]癌）等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及[[闭锁]]。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁，其次是总胆管的[[囊肿]]、胆汁性肝硬化（biliary cirrhosis）等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。
[[病理]]变化：早期肝体积常增大，表面平滑或呈细颗粒状，硬度中等，相当于不全分隔型。肝外观常被[[胆汁]]染成深绿或绿褐色。镜下，[[肝细胞]]胞浆内[[胆色素]]沉积，肝细胞因而变性[[坏死]]，表现为肝细胞体积增大，胞浆疏松呈网状、核消失，称为网状或羽毛状坏死。毛细胆管淤胆、胆栓形成。坏死区胆管破裂，胆汁外溢，形成“胆汁湖”。[[门管区]][[胆管扩张]]及小胆管[[增生]],[[纤维]]组织增生及小叶的改建远较门脉性及坏死后性肝硬化为轻。伴有胆管[[感染]]时则见门管区及增生的[[结缔组织]]内有多量[[嗜中性粒细胞]][[浸润]]甚至[[微脓肿]]形成。
2．[[原发性胆汁性肝硬化]] 本病又称[[慢性非化脓性破坏性胆管炎]]，在我国很少见，病因不明，可能与[[自身免疫]]反应有关。多发生于中年以上妇女。[[临床表现]]为长期[[梗阻性黄疸]]、肝大和因胆汁刺激引起的[[皮肤]][[瘙痒]]等。还常伴有[[高脂血症]]和皮肤[[黄色瘤]]。肝内外的大胆管均无明显病变，门管区小叶间胆管[[上皮]]可发生空泡变性及坏死并有[[淋巴细胞]]浸润，继而小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔[[肝小叶]]，最终发展成肝硬化。
[[分类:内科]][[分类:消化系统疾病]][[分类:肝硬化]]
