3,682
个编辑
更改
无编辑摘要
==治疗措施==
对本症群的治疗宜及早进行，若新月体在70%以上，或血[[肌酐]]浓度在5mg%以上者，虽积极抢救，但肾功能恢复机会不多，然常有个案报道严重病例经血透及积极治疗好转者。在此类病人血中常有高浓度抗基底膜抗体或免疫复合物，若不清除可继续作用于肾小球，造成不可逆的损害。此外，免疫反应激发的[[凝血]]，是刺激球囊上皮细胞增殖，形成新月体的主要条件。动物实验中早期使用[[肝素]]，可减少或防止新月体形成，因此可采用下列措施。
1.使用大剂量[[肾上腺皮质激素]]及[[免疫抑制剂]]，以抑制[[炎症反应]]，减少抗体生成。用480～1000mg[[甲基强的松龙]]或500～1000mg[[琥珀]]氢化[[考的松]][[静脉注射]]，连续4日，或间日注射4～6次；如无静脉注射剂，则服用大剂量[[强的松]]或[[地塞米松]]。我们采用琥珀氢化考的松100～200mg加于5%[[葡萄糖]]液20ml，静脉内注射，隔1～2小时重复一次，每日总量为500～1000mg，连续3天；以后改口服强的松40mg/d，早期病例伴有间质水肿和炎症细胞浸润者，短期大剂量使用[[激素]]效果可能较好。对新月体和间质已纤维化以及后期病例，采用[[透析]][[疗法]]为宜。
2.应用抗凝剂[[低分子量肝素]]、[[尿激酶]]、华福林（warfarin）配合[[潘生丁]]等治疗。肝素治疗要早，持续用药时间要长，剂量适中，并严密观察[[出血倾向]]，每日～75mg加在5%葡萄糖液250ml中[[静脉滴注]]较为安全；尿激酶用法为每日2次，每次～4万单位，静脉注射，维持[[优球蛋白]]溶解时间在90～100分钟。只要无出血等禁忌证发生，应长期连续全使用肝素，并配合潘生丁静脉滴注或口服，两者可有协同作用。
3.透析疗法 由于本病病程为持续进展，预后甚差，非透析疗法无肯定疗效，出现终末期肾功能衰竭病例应采用[[腹膜透析]]或[[血液透析]]，后两者较长期使用激素或免疫抑制剂为安全；对年龄大、[[心血管]]功能差、有出血倾向者，以选用腹膜透析为宜；拟采用[[血浆]]置换者可先做血液透析。
4.血浆置换法 以降低血中抗体或免疫复合物浓度。每天置换掉血浆2～4L或每周3次，联合应用[[类固醇激素]]、[[细胞毒]]药物治疗RPGN，尤其肾小球内Ig线性沉积者近期效果显著。对非抗基底膜抗体介导的RPGN，血浆置换[[联合免疫]][[抑制剂]]治疗也可获得疗效。这类病人可能存在着“顿挫型”的[[系统性坏死性血管]]炎。由于缺乏[[糖皮质激素]]冲击加[[免疫抑制]]、和血浆置换加醣皮质激素和免疫抑制剂疗效的对比性[[前瞻性研究]]，因此血浆置换的疗效还不能肯定。目前由于血浆置换技术已有改进，特制的血浆滤器，且加用吸附血浆中抗体的容器，大部分血浆又可回输入病人体内，可节省大量的新鲜血浆，又可降低[[丙型肝炎]]的发生率。
5.[[肾移植]]后RPGN病人有可能复发，但难以确定每一个病例究竟有多少复发的可能性。循环中存在抗基底膜抗体的患者，在开始血透治疗后观察3～6个月，然后再进行肾移植。在肾移植前，先行双肾[[切除术]]能否降低复发并无定论。
6.抗ICAM-1和VCAM-1及它们的反[[受体]]LFA-1、Mac-1和VLA-4能抑制抗GBM抗体引起鼠模型的蛋白尿和肾小球中[[白细胞]]的浸润。
传统看法是早期肾小囊内有大量[[壁层]]和[[脏层]][[上皮细胞]][[增殖]]（以壁层上皮细胞为主）。增殖的上皮细胞在囊腔重叠成层，形成上皮细胞性新月体或呈环形包绕整个肾小囊壁层，称环状体。有人认为在发病的几天内就可有新月体形成，增殖的上皮细胞之间可见[[纤维蛋白]]、[[多核]][[巨噬细胞]]、[[中性粒细胞]]和红[[细胞]]等。这些病变可相当广泛，甚至累及80％左右的肾小球。在时间较长的病例，增殖的每层上皮细胞之间可见有新生的[[胶原纤维]]出现，以后逐渐形成纤维性新月体。现已公认新月体形成的数量和严重性与预后密切相关。至于新月体形成的原理尚不十分清楚，多认为是纤维蛋白通过有病变的肾小球[[毛细血管]]壁[[渗出]]到肾小囊腔内，刺激上皮细胞反应性增殖，但纤维蛋白能否引起如此显著程度上皮细胞增殖尚属疑问，很可能还有其他未知的影响因素。巨噬细胞的作用已受到重视，巨噬细胞促进[[纤维蛋白原]]在肾小球沉积，巨噬细胞于[[球囊]]壁上增殖，并转化为[[上皮样细胞]]，形成新月体。新月体可自行消失。
在有新月体的肾小球毛细血管丛可出现灶性坏死，继之毛细血管[[萎缩]]塌陷，并与新月体粘连使囊腔阻塞，最后整个肾小球可发生玻璃样变或[[纤维化]]。此外，肾小球毛细血管丛也可见到增殖性改变。
本[[病理]]改变除肾小球突出病变外，间质内可有细胞[[浸润]]、水肿和纤维化等。间质病变程度也影响预后。
==疾病诊断==
多数病例根据急性起病、病程迅速进展、[[少尿]]或[[无尿]]、[[肉眼血尿]]伴大量[[蛋白尿]]和进行性肾功能损害等典型临床表现，以及结合[[肾活检]]显示50％以上肾小球有新月体形成病理形态改变，一般不难作出诊断，但要注意不典型病例。
明确本病诊断后，尚应区别特发性抑或[[继发性]]，重视本病的基本病因诊断甚为重要，因为各种疾病引起急进性肾炎的预后不同，且治疗方法和效果也异，多数作者认为，急性链球菌感染后肾小球肾炎引起者预后较周身疾患引起者为好。此外，同样是周身疾患引起者，如能早期诊断，如[[紫癜]]性肾小球肾炎引起者预后可能较多[[动脉炎]]或[[肺出血-肾炎综合征]]为佳，但这几种疾患在诊断上常易混淆，应注意鉴别。
==鉴别诊断==
（一）与肾前性或肾后性[[急性肾功能衰竭]]鉴别此外，应注意肾前性因素加重急进性肾炎肾功能损害。
（二）与急性间质性肾炎或[[急性肾小管坏死]]鉴别 鉴别诊断有困难时，需做肾活检明确诊断。
（三）重型链球菌感染后肾小球肾炎 本病多数为可逆性，少尿和肾功能损害持续时间短，肾功能一般在病程4～8周后可望恢复，肾活检或动态病程观察可助两者鉴别。
（四）与[[溶血性尿毒症综合征]]、[[急进性高血压]]等鉴别 此外，[[军团病]]（legionnaire）引起者急性肾功能衰竭是可以治愈的，由于它常伴有肺部病变，有报道误诊为肺出血-肾炎综合征的病例。
6、[[抗氧化剂]]应用：因为[[氧自由基]]参与炎症损伤，目前有应用SOD及大剂量[[维生素E]]治疗本病而取得疗效。
7、一般治疗：卧床休息，进低盐、低蛋白饮食，每日每公斤体重所给蛋白质量及水分可按急性肾炎原则处理。纠正代谢性酸中毒及防治高钾血症。
8、预后差，病死率高，5年生存率约25％；但也有报道新月体可以消失，病变可减轻，肾功能可望恢复，故应积极诊治。
*[[免疫抑制剂]]
*[[肺出血-肾炎综合征]]
