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脑膨出
,[[脑膨出]]是一种先天性[[颅骨缺损]]，[[中枢神经系统]]部分组织经此缺损向[[颅外]][[疝出]]。如果颅内疝出物只包括[[脑脊液]]和[[脑膜]]，则称为脑膜膨出，如果内容物为脑组织和脑膜，则称为[[脑膜脑膨出]]，如疝出物有脑组织、脑膜和[[脑室]]，则称为[[脑积水]]脑膜脑膨出。
==脑膨出的病因==
(一)发病原因
多数[[脑膨出]]病例是散发的，只有少数病人有家族史。其余因素如营养、[[叶酸缺乏]]以及孕妇[[体温]]升高等对发病的影响还不清楚，原因是这种[[疾病]]的[[发病率]]较低，不易获得合适的[[流行病学]]资料。
(二)发病机制
[[胚胎学]]证明人类[[胚胎]]在宫内发育到第4～6周时，原始[[神经管]]在中线闭合。如果原始神经管闭合不全将发生脑膨出。颅部的神经管闭合不全，除影响[[颅骨]]、[[脑膜]]形成缺陷外，常伴有脑的[[发育异常]]，如[[脑积水]]、[[小脑畸形]]、[[胼胝体发育不良]]等。由于大多数脑膨出包含有发育成熟的[[神经组织]]，如脑[[皮质]]或[[小脑]]，两者都是在神经管闭合后形成的，因此推测脑膨出发生与其表面[[间充质]]组织发育异常有关，后者造成[[颅骨缺损]]，一般发生在胚胎8～12周。不伴脑膨出的[[头皮]]或颅骨先天性缺损，则可能发生在更晚的时期。
==脑膨出的症状==
1.局部[[症状]] 一般多为圆形或椭圆形的囊性膨出包块，如位于[[鼻根]]部多为扁平状包块，其大小各异，大者近似儿头，小者直径可几厘米，有的生后即较大，有的逐渐长大。覆盖之软组织，厚薄程度相差悬殊，个别者可薄而透明甚至破溃漏[[脑脊液]]而发生反复[[感染]]，导致[[化脓性脑膜炎]]。厚者软组织丰满，触之软而有弹性感，有的表面似有[[瘢痕]]状而较硬。其基底部可为细的蒂状或为广阔基底。有的可触及骨缺损的边缘。囊性包块一般较软而有弹性，[[触压]]时可有波动感及[[颅压增高]]，当患儿哭闹时包块增大而张力增高。透光试验阳性，在[[脑膜脑膨出]]时有可能见到膨出的脑组织阴影。
2.[[神经系统]]症状 轻者无明显神经系统症状，重者与发生的部位及受损的程度有关，可表现[[智力低下]]，[[抽搐]]及不同程度的[[瘫痪]]，[[腱反射亢进]]，不恒定的[[病理反射]]。如发生在鼻根部时，可一侧或双侧[[嗅觉丧失]]，如膨出突入眶内，可有Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ[[脑神经]]及第Ⅴ脑神经的第一支受累。如发生在枕部的脑膜脑膨出，可有[[皮质]]性的[[视觉障碍]]及[[小脑]]受损的表现。
3.邻近器官的受压表现 膨出位于鼻根部者，常引起颜面[[畸形]]，鼻根扁宽，眼距加大，眶腔变小，有时眼睛呈三角形，双眼球被挤向外侧，可累及[[泪腺]]致[[泪囊炎]]。突入[[鼻腔]]可影响[[呼吸]]或侧卧时才呼吸通畅。膨出突入眶内时，可致[[眼球突出]]及移位，眶腔增大。膨出发生在不同部位，可有头形的不同改变，如枕部巨大膨出，由于长期侧卧位导致头的前后径明显加大而成[[舟状头]]。有时局部可有毛发异常。
根据病史及[[临床表现]]，肿物的部位、性质、外观，透光试验阳性，一般做出正确诊断并不难。
==脑膨出的诊断==
===脑膨出的检查化验===
无特殊表现。
1.[[CT]] 不仅可显示[[颅骨缺损]]的形态，亦能显示膨出的软组织中是否含有[[脑脊液]]或脑组织，如合并[[脑膜脑膨出]]则可见与脑同样密度的表现，可见[[脑室]]的大小、移位、变形等。对[[颅顶]]前半部[[脑膨出]]者，CT检查，特别是应用三维重建技术，对于决定是否需要[[颅面]]重建以及选择重建方法很有帮助，对颅底脑膨出者，冠状CT扫描显示更好。
2.[[磁共振]]([[MRI]]) 可见到颅骨缺损及由此膨出的脑脊液、脑组织、[[脑血管]]及[[硬脑膜]]组织信号的肿物。对颅骨缺损的分辨不如CT清晰，但对膨出的内容物分辨率较高。
3.如需要了解血供情况，可选择[[磁共振血管造影]]。
4.头颅平片可以发现裂孔的大小、范围。
5.在修复颅后部脑膨出后，[[颅脑]][[超声]]是追踪脑室大小、有无[[脑积水]]形成的有效手段。一旦有脑积水形成则需行脑脊液分流手术。
===脑膨出的鉴别诊断===
顶枕部[[脑膜脑膨出]]主要与[[头皮]]良性肿块和颅周窦鉴别。头皮良性肿块通常不在中线，哭闹时肿块无改变，[[X线]]平片或[[CT]]可见肿块位于[[颅骨]]外，颅骨无缺损。颅周窦或[[血管瘤]]与颅内静脉窦交通，随[[头部]]位置的改变肿块大小变化明显，[[穿刺]]可抽到血 液，注入[[造影剂]] 可能使颅内静脉窦显影。
颅底脑膜脑膨出应与[[鼻息肉]]和[[鼻咽]]部[[肿瘤]]鉴别，尤其是儿童患者在行鼻咽部穿刺活检前，应考虑到脑膜脑膨出存在的可能性，以避免发生[[脑脊液漏]]及并发[[颅内感染]]。
==脑膨出的并发症==
如果进行手术治疗，可能出现以下[[并发症]]：<br /> 1.局部[[积液]] 如果[[脑脊液]][[吸收障碍]]，液体会[[积聚]]在修补部位，影响切口愈合。可以通过间歇性抽液、加压包扎来控制。<br /> 2.[[脑积水]] 表现为患儿头围增大、[[前囟饱满]]，经颅[[超声]]检查可见[[脑室]]进行性扩大，此时可以放置脑室腹腔分流进行治疗。如果在脑脊液通路上发生[[感染]]，必须先给患儿放置脑室外引流，待[[伤口]]愈合、感染治愈后，再行脑积水分流手术。虽然[[脑膜脑膨出]][[中脑]][[积水]]的发生率远高于[[脑膜]]膨出，但两者脑积水的治疗方法是相同的。<br /> 3.[[癫痫]] 癫痫的发生与[[中枢神经系统]]发育不全的关系比与[[脑膨出]]修补的关系更大。
==脑膨出的预防和治疗方法==
随着[[胎儿]][[超声]]检查及母血中α-[[胎蛋白]]检测的常规应用，[[脑膨出]]在宫内即可获得诊断，这对决定是否终止妊娠有重要作用。胎儿超声检查可以发现大的脑膨出，也容易探测囊内有无实质性组织。[[脑积水]]在产前超声检查中不常被发现。事实上，脑积水鲜有在出生时就存在的，通常在颅后部脑膨出修补后才发生。在超声检查中，注意和脑膨出鉴别的有发生在[[颅骨]]、[[头皮]]或高颈段的[[肿瘤]]。这些病变比脑膨出更少见。产生异常α-胎蛋白的必要条件是[[组织液]]与[[脑脊液]]发生渗漏。如果病变完全[[上皮化]]，即使[[皮肤发育不良]]，母血及[[羊水]]中α-胎蛋白水平也正常。
===脑膨出的西医治疗===
(一)治疗
1.一般原则
(1)[[新生儿]]的[[脑膜]]膨出应该修补，手术效果常较为理想。
(2)对那些有[[脑膜脑膨出]]的患儿，除了要考虑病变的大小、[[神经组织]]的多寡及[[小头畸形]]的程度外，其他[[畸形]]的严重程度也要考虑。如果膨出囊内发育不良的脑组织超过颅内，患儿将来智力发育的可能性为零，可以不考虑手术修补。
(3)手术目的是切除膨出的囊、回纳和保护有功能的神经组织。在修补手术中切除发育不良的组织对[[神经]]功能无影响。除了手术的一般危险如麻醉反应、[[出血]]以及[[感染]]等，修补[[脑膨出]]的特殊危险在于囊的内容物以及它们与重要神经血管结构的关系，这些可以通过[[MRI]]和[[CT]]扫描在术前做出估计。
2.注意事项
(1)手术中患儿的[[体温]]应保持在36℃～37℃，[[低体温]]患儿很难耐受手术。可采取以下措施：
①[[手术室]]的温度要升高到28℃或更高，为新生儿提供一个温暖的环境。
②[[麻醉诱导]]过程中，可通过[[头顶]]上方暖灯或能产生辐射热的加热装置来保持温度。
③在肢体上建立起合适的[[静脉]]通路和放置好[[监护设备]]后，四肢需用棉织品或塑料制品包裹起来以保持体温。
④在[[麻醉]]循环通路中应用[[湿化]]器能帮助病人的体温保持在正常范围。
⑤在手术过程中应通过[[肛表]]或[[食管]][[体温表]]，监测患儿的体温变化。
(2)术中对患儿进行全面监护。通常包括：[[血压]]、[[脉搏]]、心电、[[血氧饱和度]]等生命体征;在病人胸口放置[[多普勒超声]]探头，以便在手术操作到[[静脉窦]]部位时监视[[循环系统]]内有无气体存在。
(3)正确估计[[失血]]量：患儿的[[耐受性]]很差，所以必须密切监视失血情况，保证液体平衡。应注意很多失血[[积聚]]在手术[[敷料]]上，有时会蒙蔽麻醉师，所以[[外科]]医生要谨慎地估计失血量，经常通知麻醉师，使[[输血]]与失血保持同步，这样才会减少术中发生意外[[低血压]]的可能。手术中必须仔细[[止血]]，尽量减少失血。
(4)对伴有[[脑脊液漏]]的巨大颅后部脑膨出或需行[[颅面]]重建手术的病变，围手术期应给予[[广谱抗生素]];而对于小的、完全[[上皮化]]的病变，则无此必要。
枕部、顶部的脑膜脑膨出修补时，可选择直线或[[梭形切口]]，切除范围应适度，防止[[缝合]]后张力过大，不好愈合。沿切口直达囊壁，分离至囊颈及裂孔处，切开囊壁，探查囊内容物，无脑组织膨出且裂孔小，可行[[荷包缝合]][[结扎]]，切除多余的膨出囊，再逐层重叠加固缝合。如有少量脑组织，应分离后还纳颅内。
[[鼻根]]部、眶部、[[鼻咽]]部脑膜脑膨出修补时，多为二期手术。第一期手术，应行双额冠状开颅，切开[[硬脑膜]]，结扎前部矢状窦并切断，掀起[[额叶]]即可发现膨出囊[[颈部]]，如膨出少量脑组织，分离后还纳颅内。如膨出脑组织较多时，可分离后[[电凝]]切断。裂孔小者利用翻转硬膜修补即可。如裂孔较大，可用事先准备好的材料，成形后修补，再用硬膜重叠后加固修补，逐层关颅。第二期手术，主要是整形术，将鼻根部[[萎缩]]的多余囊壁切除并[[整形]]，使其外观达到理想美容。
(二)预后
单纯的脑膜脑膨出，经过手术治疗后，一般效果较好，可降低[[死亡率]]，降低[[脑积水]]的发生率，减少或缓解[[神经系统]]的损害[[症状]]，而脑膜[[脑室]]膨出、脑膜脑膨出一般均合并有神经[[功能障碍]]及智能低下和其他部位畸形，预后较差。手术不能解决其他畸形及改善智力。
==参看==
*[[脑外科疾病]]
[[分类:脑外科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==脑膨出的病因==
(一)发病原因
多数[[脑膨出]]病例是散发的，只有少数病人有家族史。其余因素如营养、[[叶酸缺乏]]以及孕妇[[体温]]升高等对发病的影响还不清楚，原因是这种[[疾病]]的[[发病率]]较低，不易获得合适的[[流行病学]]资料。
(二)发病机制
[[胚胎学]]证明人类[[胚胎]]在宫内发育到第4～6周时，原始[[神经管]]在中线闭合。如果原始神经管闭合不全将发生脑膨出。颅部的神经管闭合不全，除影响[[颅骨]]、[[脑膜]]形成缺陷外，常伴有脑的[[发育异常]]，如[[脑积水]]、[[小脑畸形]]、[[胼胝体发育不良]]等。由于大多数脑膨出包含有发育成熟的[[神经组织]]，如脑[[皮质]]或[[小脑]]，两者都是在神经管闭合后形成的，因此推测脑膨出发生与其表面[[间充质]]组织发育异常有关，后者造成[[颅骨缺损]]，一般发生在胚胎8～12周。不伴脑膨出的[[头皮]]或颅骨先天性缺损，则可能发生在更晚的时期。
==脑膨出的症状==
1.局部[[症状]] 一般多为圆形或椭圆形的囊性膨出包块，如位于[[鼻根]]部多为扁平状包块，其大小各异，大者近似儿头，小者直径可几厘米，有的生后即较大，有的逐渐长大。覆盖之软组织，厚薄程度相差悬殊，个别者可薄而透明甚至破溃漏[[脑脊液]]而发生反复[[感染]]，导致[[化脓性脑膜炎]]。厚者软组织丰满，触之软而有弹性感，有的表面似有[[瘢痕]]状而较硬。其基底部可为细的蒂状或为广阔基底。有的可触及骨缺损的边缘。囊性包块一般较软而有弹性，[[触压]]时可有波动感及[[颅压增高]]，当患儿哭闹时包块增大而张力增高。透光试验阳性，在[[脑膜脑膨出]]时有可能见到膨出的脑组织阴影。
2.[[神经系统]]症状 轻者无明显神经系统症状，重者与发生的部位及受损的程度有关，可表现[[智力低下]]，[[抽搐]]及不同程度的[[瘫痪]]，[[腱反射亢进]]，不恒定的[[病理反射]]。如发生在鼻根部时，可一侧或双侧[[嗅觉丧失]]，如膨出突入眶内，可有Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ[[脑神经]]及第Ⅴ脑神经的第一支受累。如发生在枕部的脑膜脑膨出，可有[[皮质]]性的[[视觉障碍]]及[[小脑]]受损的表现。
3.邻近器官的受压表现 膨出位于鼻根部者，常引起颜面[[畸形]]，鼻根扁宽，眼距加大，眶腔变小，有时眼睛呈三角形，双眼球被挤向外侧，可累及[[泪腺]]致[[泪囊炎]]。突入[[鼻腔]]可影响[[呼吸]]或侧卧时才呼吸通畅。膨出突入眶内时，可致[[眼球突出]]及移位，眶腔增大。膨出发生在不同部位，可有头形的不同改变，如枕部巨大膨出，由于长期侧卧位导致头的前后径明显加大而成[[舟状头]]。有时局部可有毛发异常。
根据病史及[[临床表现]]，肿物的部位、性质、外观，透光试验阳性，一般做出正确诊断并不难。
==脑膨出的诊断==
===脑膨出的检查化验===
无特殊表现。
1.[[CT]] 不仅可显示[[颅骨缺损]]的形态，亦能显示膨出的软组织中是否含有[[脑脊液]]或脑组织，如合并[[脑膜脑膨出]]则可见与脑同样密度的表现，可见[[脑室]]的大小、移位、变形等。对[[颅顶]]前半部[[脑膨出]]者，CT检查，特别是应用三维重建技术，对于决定是否需要[[颅面]]重建以及选择重建方法很有帮助，对颅底脑膨出者，冠状CT扫描显示更好。
2.[[磁共振]]([[MRI]]) 可见到颅骨缺损及由此膨出的脑脊液、脑组织、[[脑血管]]及[[硬脑膜]]组织信号的肿物。对颅骨缺损的分辨不如CT清晰，但对膨出的内容物分辨率较高。
3.如需要了解血供情况，可选择[[磁共振血管造影]]。
4.头颅平片可以发现裂孔的大小、范围。
5.在修复颅后部脑膨出后，[[颅脑]][[超声]]是追踪脑室大小、有无[[脑积水]]形成的有效手段。一旦有脑积水形成则需行脑脊液分流手术。
===脑膨出的鉴别诊断===
顶枕部[[脑膜脑膨出]]主要与[[头皮]]良性肿块和颅周窦鉴别。头皮良性肿块通常不在中线，哭闹时肿块无改变，[[X线]]平片或[[CT]]可见肿块位于[[颅骨]]外，颅骨无缺损。颅周窦或[[血管瘤]]与颅内静脉窦交通，随[[头部]]位置的改变肿块大小变化明显，[[穿刺]]可抽到血 液，注入[[造影剂]] 可能使颅内静脉窦显影。
颅底脑膜脑膨出应与[[鼻息肉]]和[[鼻咽]]部[[肿瘤]]鉴别，尤其是儿童患者在行鼻咽部穿刺活检前，应考虑到脑膜脑膨出存在的可能性，以避免发生[[脑脊液漏]]及并发[[颅内感染]]。
==脑膨出的并发症==
如果进行手术治疗，可能出现以下[[并发症]]：<br /> 1.局部[[积液]] 如果[[脑脊液]][[吸收障碍]]，液体会[[积聚]]在修补部位，影响切口愈合。可以通过间歇性抽液、加压包扎来控制。<br /> 2.[[脑积水]] 表现为患儿头围增大、[[前囟饱满]]，经颅[[超声]]检查可见[[脑室]]进行性扩大，此时可以放置脑室腹腔分流进行治疗。如果在脑脊液通路上发生[[感染]]，必须先给患儿放置脑室外引流，待[[伤口]]愈合、感染治愈后，再行脑积水分流手术。虽然[[脑膜脑膨出]][[中脑]][[积水]]的发生率远高于[[脑膜]]膨出，但两者脑积水的治疗方法是相同的。<br /> 3.[[癫痫]] 癫痫的发生与[[中枢神经系统]]发育不全的关系比与[[脑膨出]]修补的关系更大。
==脑膨出的预防和治疗方法==
随着[[胎儿]][[超声]]检查及母血中α-[[胎蛋白]]检测的常规应用，[[脑膨出]]在宫内即可获得诊断，这对决定是否终止妊娠有重要作用。胎儿超声检查可以发现大的脑膨出，也容易探测囊内有无实质性组织。[[脑积水]]在产前超声检查中不常被发现。事实上，脑积水鲜有在出生时就存在的，通常在颅后部脑膨出修补后才发生。在超声检查中，注意和脑膨出鉴别的有发生在[[颅骨]]、[[头皮]]或高颈段的[[肿瘤]]。这些病变比脑膨出更少见。产生异常α-胎蛋白的必要条件是[[组织液]]与[[脑脊液]]发生渗漏。如果病变完全[[上皮化]]，即使[[皮肤发育不良]]，母血及[[羊水]]中α-胎蛋白水平也正常。
===脑膨出的西医治疗===
(一)治疗
1.一般原则
(1)[[新生儿]]的[[脑膜]]膨出应该修补，手术效果常较为理想。
(2)对那些有[[脑膜脑膨出]]的患儿，除了要考虑病变的大小、[[神经组织]]的多寡及[[小头畸形]]的程度外，其他[[畸形]]的严重程度也要考虑。如果膨出囊内发育不良的脑组织超过颅内，患儿将来智力发育的可能性为零，可以不考虑手术修补。
(3)手术目的是切除膨出的囊、回纳和保护有功能的神经组织。在修补手术中切除发育不良的组织对[[神经]]功能无影响。除了手术的一般危险如麻醉反应、[[出血]]以及[[感染]]等，修补[[脑膨出]]的特殊危险在于囊的内容物以及它们与重要神经血管结构的关系，这些可以通过[[MRI]]和[[CT]]扫描在术前做出估计。
2.注意事项
(1)手术中患儿的[[体温]]应保持在36℃～37℃，[[低体温]]患儿很难耐受手术。可采取以下措施：
①[[手术室]]的温度要升高到28℃或更高，为新生儿提供一个温暖的环境。
②[[麻醉诱导]]过程中，可通过[[头顶]]上方暖灯或能产生辐射热的加热装置来保持温度。
③在肢体上建立起合适的[[静脉]]通路和放置好[[监护设备]]后，四肢需用棉织品或塑料制品包裹起来以保持体温。
④在[[麻醉]]循环通路中应用[[湿化]]器能帮助病人的体温保持在正常范围。
⑤在手术过程中应通过[[肛表]]或[[食管]][[体温表]]，监测患儿的体温变化。
(2)术中对患儿进行全面监护。通常包括：[[血压]]、[[脉搏]]、心电、[[血氧饱和度]]等生命体征;在病人胸口放置[[多普勒超声]]探头，以便在手术操作到[[静脉窦]]部位时监视[[循环系统]]内有无气体存在。
(3)正确估计[[失血]]量：患儿的[[耐受性]]很差，所以必须密切监视失血情况，保证液体平衡。应注意很多失血[[积聚]]在手术[[敷料]]上，有时会蒙蔽麻醉师，所以[[外科]]医生要谨慎地估计失血量，经常通知麻醉师，使[[输血]]与失血保持同步，这样才会减少术中发生意外[[低血压]]的可能。手术中必须仔细[[止血]]，尽量减少失血。
(4)对伴有[[脑脊液漏]]的巨大颅后部脑膨出或需行[[颅面]]重建手术的病变，围手术期应给予[[广谱抗生素]];而对于小的、完全[[上皮化]]的病变，则无此必要。
枕部、顶部的脑膜脑膨出修补时，可选择直线或[[梭形切口]]，切除范围应适度，防止[[缝合]]后张力过大，不好愈合。沿切口直达囊壁，分离至囊颈及裂孔处，切开囊壁，探查囊内容物，无脑组织膨出且裂孔小，可行[[荷包缝合]][[结扎]]，切除多余的膨出囊，再逐层重叠加固缝合。如有少量脑组织，应分离后还纳颅内。
[[鼻根]]部、眶部、[[鼻咽]]部脑膜脑膨出修补时，多为二期手术。第一期手术，应行双额冠状开颅，切开[[硬脑膜]]，结扎前部矢状窦并切断，掀起[[额叶]]即可发现膨出囊[[颈部]]，如膨出少量脑组织，分离后还纳颅内。如膨出脑组织较多时，可分离后[[电凝]]切断。裂孔小者利用翻转硬膜修补即可。如裂孔较大，可用事先准备好的材料，成形后修补，再用硬膜重叠后加固修补，逐层关颅。第二期手术，主要是整形术，将鼻根部[[萎缩]]的多余囊壁切除并[[整形]]，使其外观达到理想美容。
(二)预后
单纯的脑膜脑膨出，经过手术治疗后，一般效果较好，可降低[[死亡率]]，降低[[脑积水]]的发生率，减少或缓解[[神经系统]]的损害[[症状]]，而脑膜[[脑室]]膨出、脑膜脑膨出一般均合并有神经[[功能障碍]]及智能低下和其他部位畸形，预后较差。手术不能解决其他畸形及改善智力。
==参看==
*[[脑外科疾病]]
[[分类:脑外科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
