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是以反复发生[[坏死松解性游走性红斑]]、[[口炎]]、体重下降、糖尿为特征，并常伴发分泌[[高血糖素]]的仅[[胰腺]][[细胞]][[肿瘤]]的[[综合征]]，约80%的肿瘤为恶性，半数可有转移。皮损往往先于肿瘤数年出现以中年尤其是绝经期妇女为多。皮损可泛发全身摩擦和易受[[外伤]]部位。外伤、压迫和摩擦可诱发和加剧本病。皮损初为大小不等、多角形或不规则形淡红斑，偶见粟粒至绿豆大[[丘疹]]和[[丘疱疹]]，1～2天内变为暗紫红色中心苍白或为[[紫癜]]样，随后中央出现浅表[[水疱]]或[[脓疱]]，易破裂形成[[糜烂]]和[[结痂]]，[[脱屑]]遗留淡褐色至青铜色[[色素沉着]]。[[红斑]]边缘向周边扩展，境界清楚的红色结痂性边缘呈环状或多环状。多数患者有严重的[[舌炎]]，呈猩红色、光剥而伴轻度[[萎缩]]外观似[[牛肉]]自觉刺痛半数以上患者有轻到中度糖尿。可有间歇性[[腹泻]]、[[腹胀]]、[[呕吐]]和黑便。患者身体衰弱、体重下降，亦可有[[低血钾]][[贫血]]、[[静脉血栓形成]]和[[精神障碍]]。

诊断要点：

1.多见于女性，以中年尤其是绝经期妇女为多皮损可泛发全身，但好发于下[[腹部]][[腹股沟]]、[[会阴]][[生殖器]]、臀部、股部、口鼻周、四肢末端、胫、足踝等摩擦和易受外伤部位。外伤、压迫和摩擦可诱发和加剧本病。

2.皮损初为大小不等多角形或不规则形淡红斑，偶见粟粒至绿豆大丘疹和丘疱疹，1～2天内变为暗紫红色，中心苍白或为紫癜样，随后中央出现浅表水疱或脓疱，易破裂形成糜烂和结痂脱屑遗留淡褐色至青铜色色素沉着。红斑边缘向周边扩展，境界清楚的红色结痂性边缘呈环状或多环状。从红斑到留有色素沉着经历7～14天，[[皮疹]]此起彼伏。损害可自行消退，间隔几周至几月后[[周期性]]发作。皱襞处糜烂口鼻周红斑结痂，指端呈红棕色斑伴脱屑。一些患者则为[[鳞屑]]性[[斑疹]]或丘疹类似[[湿疹样皮炎]]。

3.多数患者有严重的舌炎，呈猩红色、光剥而伴轻度萎缩，外观似牛肉自觉刺痛。也可见[[口角炎]]、[[结膜炎]]、[[阴道炎]]等。[[指甲]]变薄、变脆。[[毛发]]稀疏。

4.半数以上患者有轻到中度糖尿。可有间歇性腹泻、腹胀、呕吐和黑便患者身体衰弱、体重下降，亦可有低血钾、贫血、静脉血栓形成和精神障碍。

6.组织病理 取早期损害的皮损边缘做活检有特征性病变。[[表皮]][[棘细胞]]层浅层高度[[细胞内水肿]][[胞质]]嗜酸性、[[核固缩]]，可[[坏死松解]]，导致[[裂隙]]和水疱形成。[[坏死]]区可见[[中性粒细胞]]，有时可形成海绵样[[脓肿]]，该处无[[颗粒层]]。棘细胞层下部2/3正常。[[真皮]][[乳头]][[水肿]]，[[血管扩张]]，[[血管]]周有轻度[[淋巴细胞]][[浸润]]。

鉴别诊断：

实验室检查：

实验室检查：血沉增快，贫血，低蛋白血症间歇性糖尿，空腹血糖升高，糖耐量实验异常。血中高血糖素水平升高大于5000mg/L可确诊。

其它辅助检查：

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